白塞氏病
出处：按学科分类—医药、卫生 北京出版社《中医心病诊断疗效标准与用药规范》第166页（5970字）
白塞氏病是一种多系统、多器官受累的全身性疾病，基本病理改变为小血管炎。临床表现为反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡等三联征，又称眼、口、生殖器综合征。可累及心脏系统，出现心悸胸闷等症状，甚至出现心绞痛、心瓣膜病变等。该病属中医“狐惑病”、“胸痹”、“心痛”范畴。
1 诊断标准
1．1 病名诊断
1．1．1 临床表现：所有患者均可出现口腔任何部位复发性溃疡，伴有疼痛，可自愈。约有7．36%～87．0%患者可出现外生殖器溃疡，常见于外阴、阴囊、阴茎、阴道及肛门周围。约有43．2%～65%患者出现眼部表现，包括前色素膜炎、后色素膜炎、视网膜血管炎和视神经病变。其他可出现皮肤病变，常见皮肤环形红斑，环状结节性改变及毛囊炎样皮疹，无畸形性关节炎，神经系统病变，血管性损害，消化道损害等。累及心肌、心内膜或心脏传导系统，出现心悸、胸闷、心绞痛或心瓣膜病变等。
1．1．2 发病特点：起病可缓可急，多发于青壮年，女性多见。
1．1．3 诱发因素：与病毒感染及细菌感染有关。
1．1．4 检查项目：无特征性检查项目，急性期血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞计数增高等。
参考检查项目有血常规、凝血因子、优球蛋白溶解率、血液流变学、冷球蛋白沉淀试验、抗核抗体(ENA、ANA)、类风湿因子。
1．2 分类诊断
1．2．1 分型
1．2．1．1 白塞氏病分型
完全型：出现口腔溃疡、眼病变、阴部溃疡、皮肤病变等四个主要症状者。
不完全型：出现上述三个主要症状，或两个主要症状加两个次要症状(无畸关节炎、副鼻窦炎、回盲肠溃疡为主的消化病变、血管病变、中度以上中枢神经病变者)。
特殊型：肠白塞氏病、血管白塞氏病、神经白塞病。
1．2．1．2 心脏损害分型
血管损害型：白塞氏的基本病理为血管炎，可侵犯静脉、动脉及心内膜，出现动脉栓塞、动脉瘤、静脉栓塞、静脉曲张。静脉病变比动脉病变常见，最常见的是静脉血栓，最易受累的血管为下肢静脉及腔静脉，形成动脉瘤机会比动脉栓塞多，多为单个动脉瘤。
心肌损害型：由于血管炎造成冠状动脉痉挛，导致心脏供血不足，出现心悸、心绞痛，严重者可出现慢性心功能不全。
瓣膜损害型：不常见，于瓣膜听诊区可闻及杂音。
心包炎型：由于炎症导致内皮细胞损害和功能紊乱，如PGI2生成减少，血管壁通透性增强，导致渗出性病变，出现心包积液，此型不常见。
1．2．2 分期
早期：仅出现口、阴部溃疡、眼部病变，无其他脏腑器官损害。
中期：口、阴部溃疡、眼部病变，反复发作，出现结节性红斑或毛囊炎，出现肠白塞氏病或神经系统病变。
晚期：视力下降或失明，肠腔狭窄。
1．2．3 分级(暂缺待补)
1．2．4 分度
1．2．4．1 白塞氏病病情分度
依病情活动度分度：依据血沉及C反应蛋白值。
依病势的严重度分度：指神经型白塞氏病。
依机体的各种功能降低分度：如眼障碍以视力降低为度。
1．2．4．2 心脏损害分度
1．2．4．2．1血管损害型(动脉瘤)
轻度：临床症状不明显，仅物理检查(心脏M超、胸部X线)提示存在。
中度：临床症状如疼痛、吞咽困难、声音嘶哑明显，体征(动脉异常搏动)突出。
重度：疼痛剧烈，动脉瘤侵蚀气管或食管，出现呕血或咳血，或突然破裂。
1．2．4．2．2 心肌损害型
轻度：日常体力活动不受限或稍受限。心功能Ⅰ、Ⅱ级。
中度：日常体力活动受限。心功能Ⅲ级。
重度：日常生活受限。心功能Ⅳ级。
1．3 证类诊断
1．3．1 湿热毒盛证(ZBMRV0)
主症：精神恍惚，睡眠不宁，发热，口、眼、阴部溃烂红肿。
兼症：干呕食臭，腹胀纳差，小便黄赤，大便秘结。
舌脉：舌质红赤，苔黄厚腻，脉滑数弦大。
1．3．2 阴虚毒盛证(ZYYD20)
主症：低热，失眠多梦，口、阴部溃烂，疮面色淡。
兼症：腰膝酸软，五心烦热，口干尿赤。
舌脉：质红绛，或光红无苔，脉弦细数。
1．3．3 阳虚毒恋证(ZYAD)
主症：倦怠乏力，腰酸畏寒，疮疡色淡，久不收口。
兼症：纳差，小便清长，大便稀溏，头晕头痛。
舌脉：舌质淡红，苔白，脉濡或沉滑。
1．3．4 心火上炎证(ZZXU20)
主症：发热口渴，心烦，口疮烂赤。
兼症：面红脉数。
舌脉：舌质红苔黄脉滑数。
1．3．5 心血瘀阻证(ZZXX30)
主症：胸闷心痛，口唇紫暗。
兼症：心悸，胁肋胀满。
舌脉：舌质暗，上有瘀斑，脉涩。
2 疗效标准
2．1 白塞氏疗效判定标准
显效：大部分症状、体征消失，实验室检查指标恢复正常。
有效：部分症状、体征消失或主症明显改善，实验室检查指标有所改善。
无效：症状、体征及实验室检查指标无变化。
加重：症状、体征及实验室检查指标恶化。
2．2 白塞氏心脏损害疗效判定标准
显效：心悸、胸闷、胸痛等部分症状消失，心脏各项检查正常。
有效：上述症状有所改善，心脏各项检查有所改善。
无效：上述症状及心脏各项检查无变化。
加重：上述症状及心脏各项检查恶化。
2．3 证候计分评定
2．3．1 计量评分
4分：心悸、胸闷、胸痛、溃疡、舌脉异常等证明显，经常持续出现，影响工作和生活者。
3分：上证经常出现，不影响工作和生活者。
2分：上证时轻时重，间断出现，不影响工作和生活者。
1分：上证候较轻，偶尔出现，不影响工作和生活者。
0分：无证候或证候消失者。
2．3．2 疗效评定
显效：证候全部消失，积分为0或治疗前后证候积分差≥70%。
有效：治疗前后证候积分差≥50%而＜70%。
无效：治疗前后证候积分差＜50%。
加重：治疗后证候积分超过治疗前者。
3 分证论治
3．1 湿热毒盛证
治法：清热除湿，泻火解毒。
主方：龙胆泻肝汤(《太平惠民和剂局方》)加减。
药物：龙胆草15g 栀子10g 黄芩10g 木通6g 车前子(包)15g 泽泻15g 生地20g 白花蛇舌草30g 竹叶6g 蒲公英15g 丹皮10g
3．2 阴虚毒盛证
治法：滋阴益肾，清热解毒。
主方：六味地黄汤(《小儿药证直诀》)加减。
药物：生地黄30g 丹皮10g 山萸肉18g 山药10g 茯苓15g 泽泻10g 白花蛇 舌草30g 蒲公英20g 生甘草6g
3．3 心火上炎证
治法：清心泄热。
主方：导赤散(《小儿药证直诀》)。
药物：生地15g 木通6g 淡竹叶6g 生甘草6g 生大黄15g 黄芩15g 炒栀子10g
3．4 心血瘀阻证
治法：活血化瘀，理气止痛。
主方：血府逐瘀汤(《医林改错》)。
药物：生地15g 桃仁10g 红花10g 赤芍15g 炒枳壳10g 柴胡6g 桔梗6g 炙甘草10g
4 成药应用
4．1 湿热毒盛证
4．1．1 地坛牌清开灵注射液：清心开窍，凉血解毒。1次20～30ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．1．2 蒲公英牌安脑丸：清热解毒。1次2丸，每日2次，疗程4周。
4．2 阴虚毒盛证
4．2．1 福人牌滋心阴口服液：滋养心阴，活血止痛。1次2支，每日3次，疗程4周。
4．2．2 华西牌生脉注射液：益气养阴，复脉。1次40～60ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．3 心火上炎证
4．3．1 玛奇卡牌脑立清胶囊：清心平肝。1次3粒，每日3次，疗程4周。
4．3．2 旭日牌牛黄清心片：清热解毒。1次4片，每日3次，疗程4周。
4．4 心血瘀阻证
4．4．1 999牌复方丹参注射液：活血化瘀，理气止痛。1次20～30ml稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．4．2 京康牌盐酸川芎嗪注射液：活血化瘀。1次80～160mg稀释后静滴，每日1次，疗程2周。
4．4．3 天士力牌复方丹参滴丸：活血化瘀。1次10粒，每日3次，疗程4周。
4．4．4 地奥牌地奥心血康胶囊：益气养血，活血化瘀。1次4粒，每日3次，疗程4周。
4．4．5 以岭牌通心络胶囊：活血化瘀。1次4粒，每日3次，疗程4周。