智能落后
出处:按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第57页(3260字)
智能落后又称智力迟缓,是指小儿在生长发育期间(18岁以下)智能落后于同年龄儿童的平均水平,即智商低于均值2个标准差以下,而且智能始终不能发育成熟,导致在生活、学习、行为等方面难以适应客观环境的缺陷。智能落后可以由器质性疾病引起,也可以是与社会性影响有关的功能障碍。
【病因】 多数原因不明,某些可能是直接或间接的病因,一般从生前、围生和生后三方面来分析。
1.出生前因素
(1)染色体畸变:由于染色体数目或结构异常所致,可以是常染色体或性染色体异常。最常见的是21-三体综合征(先天愚型)。
(2)遗传性代谢缺陷病:由于遗传基因引起酶的缺陷而致代谢异常,引起智能低下。包括氨基酸、糖及脂肪的代谢异常,如苯丙酮尿症、同型胱氨酸尿症、半乳糖血症、黏多糖病、高雪病和尼曼匹克病等。
(3)先天颅脑畸形:如头小畸形、颅缝早闭、先天性脑积水、脑穿通畸形等。
(4)宫内获得性疾病:孕母在妊娠期受生物、物理、化学、环境等不良因素的影响,使胎儿脑神经系统发育受阻而出现智能落后。①感染:如风疹、单纯疱疹、巨细胞包涵体病等病毒感染,以及弓形体病、先天性梅毒等;②孕母服药、接受辐射、环境污染等影响;③其他疾病:如孕妇严重营养不良或重症贫血、妊娠高血压综合征、内分泌失调或子宫功能不全、胎盘功能障碍等,均能影响胎儿智能发育;④烟、酒的影响:母亲妊娠期吸烟过多而造成血中一氧化碳增多,或饮酒过度都能引起胎儿脑损害而使智能落后。
2.围生(产)因素
(1)早产儿或低出生体重儿,出生体重越低,以后出现智能障碍的可能性越大。
(2)产伤、窒息、缺氧、颅内出血等均有可能引起日后智能落后的后遗障碍。
(3)其他如严重新生儿低血糖。
3.出生后因素
(1)中枢神经系统感染:如脑炎、脑膜炎、脑病等后遗症,引起智能落后。
(2)非感染性脑部疾病:脑血管病、颅脑外伤等。
(3)中毒:如铅中毒、一氧化碳中毒、药物和食物中毒等,可使脑细胞代谢紊乱而导致智能缺陷。
(4)脑代谢障碍后遗症:如缺氧、酸中毒、低钠等。
(5)其他病变:脑细胞变性和脱髓鞘病变等。
(6)营养:蛋白质-能量不足,尤其蛋白质不足,发生于生后半年之内,可致不可逆的智能落后。
(7)环境因素:如不及时教养或照料不周等,可致暂时性落后。
4.原因不明:有40%~75%智能落后的病因不明,脑部也未发现明显的病理改变。近年有人认为部分是社会环境因素所致。
【临床表现和分度】
1.临床表现
(1)出生后1~3个月内异常安静,少哭或多动,多笑;4个月对母亲无反应;6个月尚不会哭;12个月尚不能坐;18个月尚不能走路和说话。
(2)常有张口、伸舌、流涎、磨牙,经常有无意识的表情动作和尖叫、哭闹。
(3)两眼无神,不能有意识地视物,注意力不集中。
(4)对周围事物反应力差,其情绪不能随外界条件改变。
(5)动作、行为、语言明显落后于同年龄儿。
(6)运动功能障碍,表现硬瘫,全身强硬,关节过度屈曲,可伴有感觉障碍及视力、听力障碍。
2.分度
(1)轻度:愚笨、愚钝或愚鲁,IQ=50~70,占智力低下的75%~95%。患儿生活能自理,能从事普通的生产劳动,语言发育尚可,有接受初级教育的能力。智龄为小学(7~12岁)水平,但文化课(尤其数学)成绩较差,常发现于学龄期。
(2)中度:痴愚或痴呆,IQ=25~50,占智力低下的20%。患儿生活勉强能自理,能进行简单游戏,语言发育差,接受初级教育的能力很低,学习困难大,思维能力差,经长期耐心训练后,在监督下能从事简单劳动,智龄3~7岁,常发现于学龄前期。
(3)重度:白痴,IQ=0~25,占智力低下的5%。患儿生活不能自理,终身需人照顾,语言困难,不能接受教育,丧失劳动力,智龄在3岁以下,常发现于婴儿期。
【诊断】 详细询问病史,全面检查身体,注意体型和体格的发育和营养状况,有无畸形和其他异常,做系统的神经系统检查。注意头颅形状,头围大者可有脑积水,粘多糖病;头围小者有小头畸形、先天愚型等;头围正常者有呆小病、脑性瘫痪等。面容特殊如先天愚型、粘多糖病。观察头发、眼、牙、颈背、四肢、生殖器、皮肤有无异常。苯丙酮酸尿症的皮肤、头发颜色浅淡,巩膜呈蓝色;甲状腺功能低下的皮肤粗糙、毛发干枯;半乳糖血症、同型胱氨酸尿症可有白内障。注意有无特殊体臭味和尿臊味,如苯丙酮酸尿症有“鼠臭”尿;肝脾等内脏器官肿大可见于巨细胞包涵体病、半乳糖血症、尼曼-匹克病、粘多糖病等。
【智商测验】 小年龄可用丹佛发育筛查法(DDST):测验4个能区,104项。4个能区:应人能、言语能、细动作(应物能)、粗动作能。将及格的项目进行逐项归组,算出每个年龄阶段、每个测验项目的及格百分率。然后查出是25%、50%、75%或90%,小儿在每个项目及格的平均年龄,从而得出小儿智力发育的正常进程数据。学龄前儿可用绘人、50项筛查。
【防治】 在妊娠16~20周穿刺抽羊水做染色体分析及生化检查,可及时发现如先天愚型(21-三体征)、半乳糖血症、粘多糖病等,必要时可劝其终止妊娠。早期诊断、及时治疗可促进智力发育达到正常水平,如苯丙酮尿症,可限制患儿苯丙氨酸的饮食;半乳糖血症,可限制乳类食物;呆小病争取在3个月内开始用甲状腺素长期替代疗法。避免近亲婚配,提倡晚婚,但生育年龄不宜超过40岁。做好产前检查,注意孕妇营养和卫生,预防早产发生。预防各种影响脑发育的产前、产时和产后的不良因素。对中枢神经系统感染和缺氧等病变应及时诊断和治疗。对智力低下儿,家庭和社会福利机构都应给予特殊教养,加强语言和运动的训练,使其能生活自理,能从事简单劳动。对精神不安、躁动者应防止自伤和伤人,必要时给予镇静治疗,如服用安定、眠尔通等。抑制者可给予利他灵、苯丙胺、丙咪嗪。植物神经系统功能失调者给予谷维素,必要时可选择使用脑细胞代谢促进剂,如维生素B1和B6、谷氨酸等。有阻塞性脑积水者可手术治疗。