特发性脊柱侧凸

出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《实用正骨手册》第302页（7418字）

脊柱畸形有3种：侧凸、后凸和前凸。这里重点介绍脊柱侧凸。脊柱侧凸就是脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲形成一个冠状面上带有弧度的脊柱畸形。其解剖病理变化相当复杂，此处仅作简单介绍。

(一)脊柱侧凸的病理解剖 脊柱的正常解剖发生明显改变，尤其是椎体旋转、楔形变以及肋骨畸形等均可造成机体外形及功能的严重损害。因此，了解脊柱侧弯的病理改变，对预防其发展是重要的。

1．椎体、棘突、椎板及小关节的改变 侧凸凹侧椎体楔形变，还可见椎体旋转，主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转。

凹侧椎弓根变短、变窄。椎板也比凸侧小些。棘突不在中央，而向凹侧倾斜，使凹侧椎管变窄。在凹侧，增厚并硬化的椎板间关节，由于长期受压而形成骨赘，甚至年轻人中也可发生。偶尔在长期持续的特发性侧凸的凹侧可见一个或更多的小关节自行融合。这是多年过度压力造成小关节破坏所致。

2．肋骨的改变 椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧，从而后背部突出，临床上称为隆凸，严重者形成所谓的“剃刀背”。凸侧肋骨互相分开，间隙增宽。凹侧肋骨互相挤在一起，并向前突出，从而胸壁隆起，形成胸部不对称。在某些先天性及所有的麻痹性脊柱侧凸中，凸侧肋骨几乎完全成垂直的悬挂状。

3．椎间盘、肌肉及韧带的改变 光镜下椎间盘、肌肉及韧带无异常发现。X线片上可见凹侧椎间隙变窄，凸侧增宽，说明椎间盘也有楔形变。脊柱的内在肌及外部肌大体形态无明显改变，但长度有所变化。尤其凹侧的小肌肉，有时可见轻度挛缩。

4．内脏的改变 严重的胸廓畸形使肺脏受压、变形。由于肺泡萎陷，肺的膨胀有相当大的阻力，肺内张力过度，引起循环系统梗阻。因此严重脊柱侧凸后期，可引起肺源性心脏病及早亡。

(二)脊柱侧凸的分类 基本分结构性和非结构性侧凸两大类。结构性侧凸即病人不能通过平卧或侧方弯曲自行矫正侧凸，或虽能矫正但无法维持。X线片可见累及的椎体固定于旋转位，或两侧弯曲的X线片表现不对称。非结构性侧凸的脊柱及支持组织无内在的固有改变，向两侧弯曲的X线片表现对称，累及椎体并未固定在旋转位。这种侧凸的脊柱本身毋须治疗，而应治疗导致侧凸的原因。

1．非结构性侧凸 包括姿势不正、癔病性、神经根刺激如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后，脊柱侧凸即能消除。

2．结构性侧凸 分原因不明及原因清楚的两种。根据病因，可分下列几种。

(1)特发性脊柱侧凸 原因不明的脊柱侧凸最常见，约占总数的75%～80%。根据发病年龄又分婴儿型(0～3岁)，少年型(3～10岁)及青年型(10岁以后)。

(2)先天性脊柱侧凸 根据脊柱的发育障碍分3种类型：①形成障碍，有半椎体和楔形变；②分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节两种；③混合型。

(3)神经肌肉型脊柱侧凸 此型脊柱侧凸又分神经性和肌肉性两种：①神经性脊柱侧凸可由上神经元或下神经元病变引起。上运动神经元病变包括大脑瘫、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、损伤及其他。下运动神经元病变包括小儿麻痹后遗症、脊髓脊膜膨出及家族性自主神经机能异常等；②肌肉性脊柱侧凸有关节弯曲、肌营养不良、脊髓病性肌萎缩(假性肥大)、先天性肌张力减退等。

(4)神经纤维瘤病合并脊柱侧凸 此有高度遗传性，约占总数的2%。特点是皮肤有6个以上咖啡斑，有的有局限性象皮病性神经瘤，畸形持续发展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，治疗困难。

(5)间充质病变合并脊柱侧凸 马方综合征的病人中，约有40%～75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧弯严重，常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体形、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足，以及主动脉瓣、左房室瓣(二尖瓣)闭锁不全等。

(6)骨软骨营养不良合并脊柱侧凸 包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖贮积病、脊柱骨骺发育不良等。

(7)代谢性障碍合并脊柱侧凸 比如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。

(8)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸 比如脓胸或烧伤后等。

(9)其他 ①创伤，如骨折、椎板切除术后，胸廓成形术后，放射治疗后引起脊柱侧凸；②脊柱滑脱，先天性腰骶关节畸形等；③类风湿病、骨感染、肿瘤等。

(三)脊柱侧凸的诊断 早期诊断、治疗非常重要。因此，需健全中、小学生的普查工作，做到预防为主。

1．病史 详细询问与脊柱有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史或外伤史。脊柱畸形的幼儿应了解其母亲妊娠期的健康状况，妊娠头三个月内有无服药史，怀孕及分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其他人员脊柱畸形的情况。神经肌肉的脊柱侧凸中家族史尤为重要。

2．体检 注意3个重要方面：畸形、病因及并发症。

首先充分暴露，仅穿短裤及后面开口的宽松外衣，注意皮肤的色素病变，有无咖啡斑及皮下组织肿物，背部有无毛发及囊性物。注意乳房发育情况，胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸、肋骨隆起及手术疤痕。检查者从前方、侧方和背面去仔细观察。接着病人面向检查者，向前弯曲观察背部是否对称，一侧隆起说明肋骨及椎体旋转畸形。然后检查者观察患者腰部是否对称，检查腰椎是否有旋转畸形。同时注意两肩是否对称，还需测定两侧季肋角与髂骨的距离。颈7棘突放垂线，测量臀部裂缝至垂线的距离以表明畸形的程度。然后检查脊柱屈曲、过伸及侧方弯曲的活动范围，检查关节的可曲性，如腕及拇指的接近，手指过伸，膝、肘关节的反曲等。最后仔细检查神经系统，尤其双下肢。怀疑有粘多糖病者应注意角膜。怀疑马方综合征者注意上腭。病人的身高、体重、双臂间距、双下肢长度，感觉均需记录在案。

(四)X线检查 X线片能诊断畸形的类型和病因，明确脊柱侧凸的部位、严重度及柔软性。

1．摄直立位全脊柱正侧位片 若患者不能直立，宜摄坐位片，才能反映脊柱侧凸的真实情况，这是诊断的最基本手段。X线片需包括整个脊柱。

2．摄仰卧位左右弯曲片及牵引片 反映其柔软性。大于90°或神经肌肉性脊柱侧凸，由于无适当的肌肉主动矫正侧凸，常用牵引片检查其弹性，以估计侧弯的矫正度及脊柱融合所需的长度。脊柱后凸的柔软性需摄过伸位侧位片。

3．斜位片 检查植骨融合的情况，腰骶部斜位片用于脊柱滑脱、峡部裂患者。

4．Ferguson片 检查腰骶关节联结处，为了消除腰前凸，男性病人球管向头侧倾斜30°，女性倾斜35°，这样得出真正的正位腰骶关节片。

5．Stagnara片 严重脊柱侧凸患者(大于100°)，尤其伴有后凸、椎体旋转者，普通X线片很难看清楚肋骨、横突及椎体的畸形情况。需要摄旋转片以得到真正的前后位片。透视下旋转病人，出现最大弯度时摄片，片匣平行于肋骨隆起内侧面，球管与片匣垂直。

6．MRI 对合并有脊髓病变者很有帮助，能了解骨嵴的平面和范围，对手术矫形、切除骨嵴及预防截瘫非常重要。

X线片阅片要点：①端椎：弯曲中最头端及尾端的椎体；②顶椎：弯曲中旋转最严重，偏离垂线最远的椎体；③主侧弯(即原发侧弯)：最早出现弯曲，是最大的结构性弯曲，柔软性和可矫正性差；④次侧弯(即代偿性侧弯或继发性侧弯)：最小的弯曲，弹性较主侧弯好，可是结构性或非结构性。位于主侧弯上方或下方，作用是维持身体的正常力线，椎体通常无旋转。当有3个弯曲时，中间的弯曲常是主侧弯，若有4个弯曲时，中间两个为主侧弯。

7．弯度及旋转度的测定

(1)弯度测定 ①Cobb法：最常用。头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为Cobb角，若端椎上下缘不清，可取其椎弓根上、下缘的连线，然后取其垂线的交角即为Cobb角。②Ferguson法：很少用。

(2)椎体旋转度的测定 Nash和Mod根据正位线片上椎弓根的位置，将其分为5度：0度椎弓根对称；Ⅰ度凸侧椎弓根移向中线，但未超出第1格，凹侧椎弓根变小；Ⅱ度凸侧椎弓根已移至第2格，凹侧椎弓根消失；Ⅲ度凸侧椎弓根移至中央，凹侧椎弓根消失；Ⅳ度凸侧椎弓根越过中央，靠近凹侧。

(五)成熟度的鉴定 成熟度的估价在脊柱侧凸的治疗中非常重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面估价病人的成熟情况。

1．成熟度 包括青春期突然迅速生长，男童声音改变，女孩月经初潮，还需注意乳房及阴毛的发育。

2．骨龄 20岁以下病人摄左手、腕的X线片。根据Greulich和Pyle的标准来测量骨龄。髂骨骨骺也能表明骨的成熟度。Risser将髂嵴分成4等份，骨化由髂前上棘向髂后上棘移动，骨骺移动25%为Ⅰ度，50%为Ⅱ度，75%为Ⅲ度，移动到髂后上棘为Ⅳ度。骨骺与髂骨融合为V度，此时骨骼停止发育。

(六)实验室及肺功能检查

1．实验室检查 一般检查血、尿常规，血生化、肌酐、血糖、BUN。粘多糖病患者尿中粘多糖高。

2．肺功能测定 为手术患者必须检查项目。

(七)诊断和治疗原则

1．分类与分型

(1)根据脊柱侧凸发生的年龄

①婴儿型 0～3岁时出现脊柱侧凸。80%～90%的脊柱侧凸无须治疗而自动消失，余下大部分发展成非常严重的问题。Mehta根据肋椎角的测定来鉴别婴儿型脊柱侧凸是否为进行性的。顶椎椎体中点作与椎体上缘或下缘的垂线，通过凸侧肋骨头中点与肋骨颈中点作直线，两线相交即为肋椎角。此型侧凸特点是常见胸段左侧弯，男性儿童多见。

②少年型 3～10岁内发生脊柱侧凸，多见于6岁左右，早期本型侧凸很难与晚期婴儿型脊柱侧凸区别。此型侧凸特点多为胸段右弯，男女发病率相同，常进行性发展，若不及时治疗畸形将很严重。

③青年型 10岁以后，青春期发育后发生侧凸。特征是胸段右侧弯。在小于10°的轻度侧凸患者中，男女发病率相同，然而大于20°或进行性发展的侧凸患者中，女性大大超过男性。

特发性脊柱侧凸的特征是最早存在的主侧弯或原发侧弯很少改变。若侧凸的度数增加时，可能增加1个或2个椎体，但顶椎的位置以及椎体旋转的方向不变。

(2)根据主侧弯的位置

①单个主腰弯 其特点为顶椎为腰1或腰2，通常包括5个椎体；预后最好、畸形最轻；发生年龄在13岁左右，15岁左右即停止发展。

②单个胸腰段主侧弯 顶椎为胸11或胸12；侧弯较严重，而且比相同度数的胸段或腰段侧弯的外观畸形更明显；骨骼成熟后，弯度平均还增加17°。

③胸段和腰段两个主侧弯 较多见；胸段侧弯顶椎为胸7或胸8。包括5或6个椎体，常为右弯。腰段侧弯顶椎为腰1或腰2，包括5或6个椎体，常为左弯；因躯干保持平衡，预后较好；骨骼成熟后，畸形轻度增加，肺活量的减少及背部畸形较单个主胸弯轻。

④单个主胸弯 发生年龄较其他类型早，约11岁左右；顶椎为胸8或胸9，常包括6个椎体；椎体旋转畸形明显，常见凸侧肋骨向背侧隆起，双肩不等高，畸形严重，预后较差，尤其12岁以前发生者。大于60°的脊柱侧凸在骨成熟后，平均还增加28°；常并发心肺系统症状，肺活量减少。

⑤颈胸段主侧弯 较少见。顶椎为胸3，外观畸形显着，侧弯弹性差。手术主要目的为了整形，严重畸形者宜早期手术。

⑥两个主胸弯 上胸段较短，通常向左，下胸弯向右；外观畸形比单个胸弯稍好，但比胸段、腰段双弯更严重；矫形和融合术必须包括两个弯曲。

2．临床表现和诊断

(1)临床表现 随着特发性侧凸的严重度及部位的不同，临床表现各异。有些轻度病人，能如正常人样生活，有的年老时才发现脊柱侧凸。然而有50%的患者，即使穿上衣服，畸形亦很明显，因此临床表现较为复杂。

①发病年龄 有三个发病年龄高峰期，即1岁、5～6岁及11岁到生长停止。很少在8岁时发生。

②背部钝痛 约1／3病人无此症状，1／3病人偶尔疼痛，1／3病人经常背痛，甚至每天疼痛。背痛的严重度与脊柱侧凸的类型和严重度无关。

③约45%患者的肺活量低于预测正常值的85%。

④主侧弯在胸段时，易引起肺功能损害，寿命缩短。

⑤主侧弯在脊柱下段时，主要症状是疼痛、疲劳、工作能力降低，最终可能中度或严重残废，并有截瘫的可能。

⑥髂嵴骨骺完全骨化后，弯度平均增加15°。

⑦大部分病人寿命减少，平均死亡年龄47岁。

(2)诊断 病史、体格检查以及X线摄片检查即可明确诊断。通常用排除法做出特发性脊柱侧凸的诊断。譬如体检除外了神经系统或麻痹性的原因，X线片除外了先天性畸形，表明了特发性脊柱侧凸的特点。因此，根据以上资料做出诊断比较容易。

3．治疗目的和原则 预防脊柱侧凸发展，保持脊柱在最佳的矫正位；改善畸形，尽可能恢复躯体平衡，保持双肩或骨盆在同一水平。尽可能使结构性脊柱侧凸伸直。总的治疗原则为观察、支具治疗和手术。

(1)婴儿型脊柱侧凸 大量病例(85%)无需治疗便能自动消失。治疗原则：①无进展的脊柱侧凸无需治疗；②进行性的脊柱侧凸，Cobb角大于30°者宜积极治疗。肋椎角在20°以上者为进行性脊柱侧凸；③支具治疗的最低年龄为6个月；④进行性脊柱侧凸，保守治疗无效时，可作TSRH内固定术，不作脊柱融合。术后支具保护，每6～12月，切开后重新撑开一次，以维持矫形。到青春前根据情况或作脊柱融合，这样不影响脊柱生长。

(2)少年型脊柱侧凸 有自行改善的可能性，但大量病人无改善。某些脊柱侧凸可保持静止，另一些病例可在整个生长期内持续进展。治疗原则：①小于20°者，观察，定期来院拍片检查。②20°～30°者，并有5°以上进展时需支具治疗；若支具使用1～2年后，脊柱侧凸矫形稳定时，可以部分时间使用支具，但在儿童生长期内，不能完全终止使用支具。③支具或其他保守治疗后，脊柱侧凸仍进展，需手术治疗。手术采用CD或TSRH，Cobb角大于60°时，不管年龄大小，均应作脊柱融合。

(3)青年型脊柱侧凸 病史差异大。30°以下者，脊柱侧凸进展很小。治疗原则也是观察、支具治疗、手术。单纯锻炼不影响矫形。①Cobb角低于20°者可单纯观察。②20°～30°之间的脊柱侧凸，并证明有5°进展者，或大于30°的侧凸患者均应用支具。③40°以上宜手术矫形并融合。

(4)成年人的特发性脊柱侧凸 21岁以后的患者称作成年人脊柱侧凸。治疗原则：①背部疼痛时使用止痛药及抗炎症药物，也可作小关节局部封闭，石膏塑料背心制动或理疗；②持续背痛、畸形发展、肺功能进一步受损及矫正畸形均为手术治疗的指征，但成年人术后并发症更多，假关节发生率更高。