先天性肝囊肿

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科技教育出版社《临床普外科手册》第286页（1465字）

先天性肝囊肿是肝脏最常见的良性囊液性肿瘤，分为单发性、多发性和多囊性(后者称为多囊肝，常并发多囊肾)。本病以女性多见，男女之比为1∶2～1∶4。其发病原因不明，可能为肝内胆管或淋巴管发育障碍所致。先天性肝囊肿通常有完整的囊壁，囊肿周围的肝细胞因长期受压而发生萎缩和变性。囊肿呈圆形或卵圆形，囊液一般澄清，少数囊肿与胆管相通，含有胆汁。囊液量随囊肿大小而异，多者可达5000ml，甚至10000ml。先天性肝囊肿发展缓慢，预后良好。

【诊断要点】

1．临床表现：先天性肝囊肿生长缓慢，早期可无任何症状，仅在体检、手术或尸检时偶然发现。随着囊肿增大，压迫邻近脏器时才出现相应的症状，如上腹饱胀、隐痛、恶心呕吐等。当囊内发生感染时还可以出现畏寒、发热、白细胞计数升高等。

2．影象学特点：肝囊肿的诊断主要依靠影象学检查。

(1)B超：为最实用、最简单的检查，诊断率达98%以上，作为首选检查方法。表现为一个或数个无回声的液性暗区，边缘整齐，囊壁菲薄，后方声影增强。

(2)CT：肝囊肿在CT上表现为边缘光滑锐利、圆形或卵圆形的低密度影，密度均匀，增强后病灶无强化表现。CT并能准确显示囊肿的部位、大小及其与肝内主要管道的关系。为手术前必备检查。

【处理】 肝囊肿的治疗依其大小、性质及有无并发症而定。直径小于5cm而无临床症状者无需特殊处理，仅作定期B超检查、动态观察。

1．手术治疗：主要适用于8～10cm以上的巨大肝囊肿。

(1)囊肿开窗(揭顶)术：适用于囊液澄清、不含胆汁者。方法是抽尽囊液，切除肝表面的囊壁，切缘外翻缝合，囊液引流入腹腔由腹膜吸收。多房性肝囊肿可逐一开窗。

(2)囊肿切除术：带蒂、位于肝表面的孤立性肝囊肿可将整个肝囊肿完整切除。此法治疗彻底。

(3)囊肿内引流术：对于囊液内含有胆汁或囊腔与胆管相通者，可行囊肿－空肠Roux-en-Y吻合术。此法易发生逆行感染，现已很少应用。现多主张开窗引流后直视下缝闭囊壁上的小胆管开口。

(4)肝叶切除术：适用于囊内出血、并发感染及疑有恶变者。将部分肝叶和完整囊肿一并切除。治疗彻底，疗效好。但手术相对较大，需一定肝外科技术。

2．非手术治疗：适用于5～8cm的肝囊肿或不能耐受手术的巨大肝囊肿。

(1)囊肿穿刺抽液：在B超引导下经皮穿刺抽出囊液，减轻症状。但因囊壁内皮细胞未受破坏，仍继续分泌囊液，疗效维持时间不长，易复发。多次穿刺有继发感染可能。

(2)硬化剂治疗：囊肿穿刺抽液后注入无水乙醇等硬化剂，使囊壁内皮细胞分泌功能丧失，停止分泌囊液，进而囊腔消失。疗效较好。硬化剂用量为抽出囊液量的1／5～1／4，超过100ml时应酌减，可分次进行。