痉挛的诊断与治疗
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第343页（4398字）
一、痉挛的概念
痉挛来自于希腊语的spastikos一词，痉挛是指对运动系统任何部位刺激，导致由其支配的肌群发生不自主的收缩运动。痉挛(spasticity)尚无统一的定义，不随意性肌肉收缩只是痉挛的部分表现，它应当具有下列四种表现：①对被动运动的范围具有速度依赖性抵抗，如同“打气筒效应”，缓慢被动运动遇到的阻力小，运动越快遇到的阻力越大；②反射活跃；③反射区域扩大，超过了检查的部位；④阵挛。
痉挛是中枢神经系统的异常，是由于大脑、脑干或脊髓的运动系统病变所引起。可引起痉挛的大脑病变包括乏氧、脓肿、动静脉畸形、囊肿、脑出血或脑梗死(脑血管意外)、肿瘤、外伤和代谢障碍性疾病。导致痉挛的脑干和脊髓疾病包括压迫性病变(如肿瘤或囊肿)、脱髓鞘、炎症性疾病(如多发性硬化)和外伤(如脊髓损伤)等。
二、痉挛的产生机理
运动系统由两级神经原支配。第一级神经原主要位于大脑皮质中央前回深层的Beltz细胞，其中枢突经内囊下行、穿行于脑干并终止于脊髓的前角细胞后换元；第二级神经原位于脊髓前角细胞，其中枢突构成运动神经的纤维，并与脊髓后根的感觉神经纤维共同构成周围神经。由脊髓前角细胞发出的运动纤维成分支配骨骼肌收缩产生运动。由此将运动系统分为上运动神经原和下运动神经原。当下运动神经原的神经干受刺激后可引发运动神经纤维成分兴奋，使支配的相应骨骼肌产生持续性收缩而表现为肌肉痉挛。
三、痉挛的治疗原则
可给予安定类、巴氯芬等药物对症治疗。对一些痉挛性疾病，可适当选用肉毒素A局部肌肉注射。可乐定和tizanidine是α2肾上腺素能激动剂，tizanidine被认为是具有刺激突触前多突触抑制通路，比可乐定的降压作用小的多，成人开始口服剂量为4mg，6～8h一次，每日最大量不要超过36mg。常见的副作用有口干、嗜睡、头晕、无力等，甚至可加重痉挛和增加肌张力。亦可采用经皮神经阻滞。外科手术可选择性脊神经背根切断术，主要用于尚有部分运动功能的脑瘫病人。国外有采用鞘内安放巴氯芬泵疗法。
四、具有痉挛的相关疾病
痉挛可出现在全身具有骨骼肌的任何部位，如肢体、面部、躯干等。临床常见的痉挛性疾病是面肌或眼睑痉挛(详见第二十六章)、痉挛性斜颈、习惯性痉挛、抽动秽语综合征、书写痉挛、手足搐搦等。痉挛性斜颈和其他颅颈痉挛均是间歇、不规则，短暂或持久的面部、下颌、舌、胸锁乳突肌、斜方肌和其他颈项肌肉痉挛性收缩。眼轮匝肌痉挛出现眼睑闭合的眼睑痉挛；口唇和下颌肌肉的收缩可导致下颌强有力的张闭或口唇皱缩；不自主的用力吐舌；当病人试图讲话时喉部和颈部肌肉的极度收缩出现痉挛性发音困难；面肌收缩可表现面部的扭曲。当颈部肌肉受累，一侧肌肉的痉挛性收缩使头向一侧旋转和部分外展(痉挛性斜颈)。
1．痉挛性斜颈(spasmodictorticollis) 是最常见以颈部肌肉的局限性肌肉痉挛性收缩导致头颈部不自主偏斜的疾病。导致痉挛性斜颈的病因，可见于使用胃复安等药物，或脑炎后遗症，还有部分病人病因不明。通常青中年起病，缓慢加重。当持续痉挛时可伴有疼痛。有时病人为竭力克服头部偏斜尽力收缩颈肌时，则出现头颈的不规则震颤。病人在站立或行走时痉挛性斜颈加重，当感受接触性刺激，如将手放置在颏部或斜颈侧颈部，有时甚至是对侧，或用枕头或高背椅压迫枕部时症状减轻或消失。在慢性病例的受累侧肌肉可表现异常肥厚。尽管胸锁乳突肌和斜方肌受累最为明显，但肌电研究显示两侧的后颈部肌肉也可受累，而病变几乎不波及颈部以下的肢体和肩背部肌群。
痉挛性斜颈的治疗尽管采用左旋多巴或其他抗帕金森病的药物偶有病例症状减轻，但通常疗效不佳。肉毒素A局部注射是最有效的药物治疗，详见肌张力障碍章节的介绍。心理治疗也无明显效果。药物所致的停用药物后症状可减轻或消失。文献报道少数病人未经治疗症状消失。电反馈疗法的使用仅对少数轻型病例有改善作用。目前，临床有试用手术解除痉挛的报道。
2．习惯性痉挛(habit spasm) 许多人一生中在紧张状态下常不自觉地伴有某些习惯性动作，如吸鼻、清嗓子、眨眼等，这些症状常是病人用以缓解紧张、焦虑心情的方法。改善紧张状态和使用部分药物缓解焦虑可能抑制习惯性痉挛的发生。
3．抽动秽语综合征(Gilles de la Tourette syndrome) 是一种原因不明的运动障碍性疾病(详见第二十六章)。
4．书写痉挛(writers cramp) 是所谓与职业相关的腕痉挛。男女发病几率相等，多发生在20～50岁间从事文字的工作者。手指的全部肌肉在书写状态下发生痉挛，并有僵硬感，甚至出现疼痛，如继续延长书写时间则僵硬与疼痛感加重，并可扩展至前臂、甚至肩膀。有时痉挛伴有间歇性震颤，但停止书写后症状立刻消失。尽管书写痉挛仅仅出现在书写过程中，但它也可影响部分的手工工作。通常，手部的粗大运动不受影响，也无其他神经系统异常体征。部分病人试图改用新的方法书写或用健手练习写字时健侧也可受累。文献报道，少数病人在晚期发展为痉挛性斜颈。另外，其他需要用手指进行的高技巧运动，如弹钢琴或拉小提琴等人也可患类似疾病。
目前，书写痉挛的病因不清，被认为是心因性的“职业性神经症”，但采用催眠术和心理治疗也无明显效果。在痉挛发生时，采用电休克或机能反馈疗法被认为可对部分病人有效。
5．不安腿(restless leg) 不安腿一词是1904年被Haskovec定名，并被Bing在后来用作描述帕金森病人的异常不安静状态。表现为坐时固定的踢腿动作，以至于静坐不能，不得不站立行走以缓解坐姿带来的不适感。有文献报道该病症多见于服用抗精神病药物的病人，最常发生在下肢，多不伴肌僵直和其他神经系统异常的体征。
6．先天性肌强直症(congenital myotonia) Thomsen disease(托马森病)是一种少见的遗传性强直性肌病(见表27－1，肌强直综合征分类)，被丹麦医生Julius thomsen在1876年首先注意和提出，且他本人和家族的四代人中有20余人患有此病。本病为常染色体的显性遗传疾，通常起病早，也有较晚发病者。以骨骼肌强烈收缩后松弛不能或困难为特征。临床表现为病人在久卧或久坐后不能很快站立，握拳后屈曲的手指不能马上松开，重者突然张口后嘴不能很快闭上或打喷嚏后不能立即睁眼等。上述症状在温暖时或反复运动后减轻，在寒冷或紧张状态下加重。临床检查时叩击患病肌肉可见“肌凹征”或“肌球征”。肌电图检查在静息状态下可见肌强直电位。
表27－1 肌强直性综合征的分类
治疗可试用卡马西平、苯妥英钠等药物。
7．僵人综合征(stiffman syndrome) 僵人综合征是由于躯体多数肌肉的持续性收缩，导致病人呈现一种特殊体位状态的病症。本症先后被Gamstorp、Wohlfart和Isaacs所描述。病人多从肌肉的某点开始呈现痉挛性收缩，并逐渐波及广泛肌群发生强烈的痉挛、变硬，最后致使躯干屈曲困难或不能，整个躯体呈现门板样强直，这种强直甚至持续出现在整个的睡眠期，并不被全身或脊髓麻醉消除，神经阻滞也可能无效或减轻，但却可被箭毒缓解。部分病例可伴有轻度肌萎缩。肌电图显示持续的运动单位放电。当这种肌肉痉挛持续出现时，病人被迫卧床，腿呈伸直位，足呈马蹄状。
僵人综合征通常中年发病，男性多见。最初肌肉痉挛间断出现，随后肢体、躯干的肌肉逐渐转为持续的痉挛性收缩，表现僵硬；呼吸肌、吞咽肌和面部肌肉也可以进而受累，但并无破伤风常见的恐水性喉头痉挛表现。
对于僵人综合征的治疗，国外文献报道苯妥英钠100mg或卡马西平200～400mg，每日3次可能缓解，但也有无效的结果。每日给予安定10～50mg被认为是最有效的治疗。硫酸奎宁可能也有较好的疗效。一般来说，该类具有稳定轴索膜作用的药物可减轻肌肉痉挛和改善症状。
8．SchwartZ-Jampel综合征 Schwartz和Jampel在1962年共同总结了具有眼睑痉挛，身材矮小，并伴有扁平椎骨发育不良和广泛肌强直症状的软骨营养不良性疾病，后被称为“Schwartz-Jampel综合征”。肌电图显示肌肉在静息状态下可见到典型的肌强直放电。由于下肢肌肉痉挛、僵直影响行走。
治疗：目前无有效治疗，普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、苯巴比妥或安定等药均无显效。
9．McArdle病 本病首先由Me Ardle在1951年报道，属于痛性痉挛。主要由于肌肉内磷酸化酶或硫酸果糖激酶缺乏，肌肉收缩能量代谢中糖酵解异常导致肌肉痉挛性收缩，表现为肌肉强直性痉挛、并有疼痛感，且随运动强度的增加而加重。通常体检多无异常发现。根据发病年龄Mc Ardle病可分为不同类型，但无论何种类型其主要临床特征均为肌肉剧烈运动后出现疼痛性痉挛，伴无力(见表27－2)。通过比较运动前、后血乳酸含量可间接确诊本病，其阳性率可达90%以上。正常人运动后血乳酸含量比运动前增加3倍以上，本症病人无此变化。
表27－2 Mc Ardle病的不同临床表现
治疗：无特异性药物治疗，但避免剧烈运动或持续性肌肉剧烈收缩的运动将有助于减少本病发作，此外，运动前适量服用葡萄糖、果糖或乳糖也有助于预防和减轻发作。