四、淋巴造血组织的印戒细胞肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第32页（1694字）

(一)印戒细胞恶性淋巴瘤

印戒细胞恶性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤罕见的组织学类型。1978年Dorfman首次报告恶性淋巴瘤内出现伴印戒细胞的B细胞印戒细胞恶性淋巴瘤，主要是滤泡中心细胞及免疫母细胞型。其后陆续又报道了T细胞印戒细胞恶性淋巴瘤。前者比后者多见。这种类型恶性淋巴瘤均经免疫组化证实其B、T细胞来源。瘤细胞不含粘液，脂肪染色亦阴性。电镜见瘤细胞内单个大空泡及周围微囊，空泡为巨多囊体(giant multivesicular bodies)，可能是粗面内质网(RER)或滑面内质网(SER)，与空泡形成有关，胞浆内见各种量的微小体。因为淋巴结是癌最常转移的部位，故此型淋巴瘤发生在淋巴结内极易与转移性癌混淆，其鉴别见表2-4。

表2-4 印戒细胞恶性淋巴瘤与转移性印戒细胞癌的鉴别诊断

除上述发生在淋巴结内的印戒细胞恶性淋巴瘤以外，文献还报道了淋巴结以外部位，如甲状腺、膀胱(见前)发生的B细胞印戒细胞恶性淋巴瘤及皮肤发生的T细胞印戒细胞恶性淋巴瘤。

(二)印戒细胞窦组织细胞增生症

1989年Gould等曾报道1例老年女性行乳腺癌根治术，19枚腋下淋巴结中，3枚包膜下及窦索间见大量组织细胞增生呈印戒细胞，其PAS染色(消化及不消化)、粘液卡红及甲苯胺蓝粘液染色均为阴性，AACT、组织蛋白酶B及花生凝集素呈阳性，角蛋白及EMA检测为阴性。证实这种印戒细胞为组织细胞。因患者为糖尿病患者，考虑印戒细胞可能系脂肪代谢障碍引起。

鉴别诊断：主要应与转移性印戒细胞癌、硅淋巴结病及Whipple病(肠原性脂肪代谢障碍)等鉴别。粘液染色阴性及上皮性抗原阴性，可与转移性印戒细胞癌区别；而硅淋巴结病亦可有组织细胞，但常伴大的细胞外空泡且有多核巨细胞，而且这种细胞不仅仅在窦内，而是在淋巴结内弥漫分布，与印戒细胞窦组织细胞增生并不同。至于Whipple病则有其特殊的临床表现可资区别。

(三)印戒细胞骨髓瘤

1985年Karl等报告一例极为罕见的印戒细胞骨髓瘤。患者男性，70岁，左锁骨中部包块，直径3cm，肿瘤包绕锁骨中段并侵及周围软组织，最初病理活检诊断为脂肪肉瘤。光镜下见肿瘤由典型不同分化的浆细胞组成，有的瘤细胞内见卢梭小体，有的胞浆内见形状不定的结晶。约40%瘤细胞呈空泡状，如印戒细胞。这种细胞PAS染色(十)，甲基绿派若宁(+)，粘液卡红及油红O染色为阴性。免疫组化IgG的κ、λ均为(+)，LCA(+)。电镜见瘤细胞多无界膜，胞质内粗面内质网非常丰富。这种骨髓瘤须和腺癌、印戒细胞淋巴瘤及脂肪肉瘤鉴别，本例最初病理诊断即为脂肪肉瘤，导致患者作了不必要的根治手术。

鉴别诊断：

(1)腺癌：腺癌中不见浆细胞样细胞，胞浆内不见结晶及卢梭小体，癌细胞呈腺腔结构，粘液染色阳性，免疫组化染色细胞角蛋白(+)，电镜见癌细胞表面微绒毛及细胞间连接等，均与印戒细胞骨髓瘤不同。

(2)印戒细胞淋巴瘤：主要发生在淋巴结内，常可见浆细胞样瘤细胞，但数量不如骨髓瘤那么多，主要为成片淋巴细胞或免疫母细胞，免疫组化κ、λ轻链不会同时均为阳性，T或B淋巴细胞标记为(+)，电镜见瘤细胞大多有界膜，瘤细胞内微小体及巨囊体均不同于印戒细胞骨髓瘤。

(3)脂肪肉瘤：瘤细胞油红O染色(+)，免疫组化S-100蛋白(+)，电镜见胞浆内大小不等的脂滴，这些可与印戒细胞骨髓瘤鉴别。