一、纤维组织的肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第84页（2261字）

(一)纤维瘤及纤维瘤样病变

是以增生的纤维母细胞及胶原纤维为主要成分的分化良好的一组肿瘤及瘤样病变，常见于皮肤、卵巢、掌趾、阴茎、腹壁以及头面部等。包括：颈纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病、放射性纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、婴幼儿指(趾)纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、幼年性透明纤维瘤病、掌跖纤维瘤病、阴茎纤维瘤病、腹壁纤维瘤病等。

总之，真正的纤维母细胞良性肿瘤极少见。纤维母细胞增生性病变大多为瘤样病变，它是一大组由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞、胶原纤维为主要成分的分化良好的有自限性的肿瘤样增生性病变，这类病变可以是先天性也可以是后天性的，依其病因、发生部位、数量、形态、年龄和生物学行为等命名。

这一组疾病具有明显的共同特征：病变主要由不同比例的纤维母细胞，肌纤维母细胞及粗细、新旧不一的胶原纤维构成，细胞多少不一，但分化良好，核分裂象很少或没有，常呈浸润性生长，与周围正常组织分界不清，无包膜；手术单纯切除后局部可复发，但从不发生转移。

【鉴别诊断】

纤维肉瘤：见纤维肉瘤的鉴别诊断。

(二)纤维肉瘤

纤维肉瘤是以梭形的纤维母细胞为主要成分的恶性肿瘤。瘤细胞常排列成“人”字形或鱼骨状，伴有一定程度的核的多形性及异型性，核分裂象多且常有病理性分裂象，常出血坏死，间质有胶原纤维。多种能形成胶原的其他梭形细胞肿瘤易与其混淆，而真正意义上的纤维肉瘤并不多见。

WHO将纤维肉瘤分为成人型及婴幼儿型，后者常为出生即有的先天性肿瘤，预后较好。

成人型特指发生在5岁以上的纤维肉瘤，占纤维肉瘤的绝大多数，但好发于30～55岁。而婴幼儿型纤维肉瘤是指发生在5岁以内婴幼儿的纤维肉瘤。成人型及婴幼儿型纤维肉瘤可发生于任何部位，男女性别差异不大，尤其多见于下肢，其次见于躯干、上肢、头颈部及腹膜后。

【巨检】

肿瘤多为圆形或椭圆形，体积小者可有假包膜，大者常浸润周围组织。切面灰白色或灰褐色，质韧，或呈鱼肉状，质软，可见出血及坏死区。

【组织学】

成人型及婴幼儿型纤维肉瘤的组织形态结构相同。纤维肉瘤的诊断应具有如下条件：多发生于中青年的四肢(尤其在下肢)、体表深部的软组织肿瘤；肿瘤由分化程度不一的梭形细胞构成；瘤细胞呈比较规则的交错状束状排列，可见瘤细胞束呈“人”字形或鱼骨样的排列；无一定极向及单核或多核瘤巨细胞；免疫组化：波形蛋白和Ⅰ型胶原染色阳性，细胞角蛋白(cytokeratin)，EMA和S-100阴性；电镜在鉴别诊断中有一定意义；多处取材肉眼检查、临床资料、组织结构以及特殊检查等除外其他能形成胶原纤维的肉瘤，如恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤及恶性神经鞘膜瘤等，只有这样方可诊断纤维肉瘤。

【鉴别诊断】

1．结节性筋膜炎 见结节性筋膜炎的鉴别诊断。

2．纤维瘤及瘤样病变 因其主要由增生的梭形纤维母细胞及胶原纤维构成，当细胞丰富时，与纤维肉瘤的鉴别较困难。但前者胶原纤维更加丰富、粗大，核分裂很少，当核分裂＞1个／HPF，应考虑纤维肉瘤。多处取材，详细的肉眼检查、临床肿瘤生长的自限性、虽浸润性生长但无浸润破坏能力及转移等都可资鉴别。

3．纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤 因其梭形细胞成分与纤维肉瘤的细胞一样而易于混淆。但前者呈席纹状或车辐状排列，而后者为“人”字形或鱼骨样排列；前者含有多少不等的具有吞噬能力的组织细胞或组织细胞源性的单核及多核瘤巨细胞为主要鉴别点；免疫组化的组织细胞标记AAT或溶菌酶亦有鉴别意义。

4．平滑肌肉瘤 因其为梭形细胞交织样排列，间质含有胶原纤维而应与纤维肉瘤鉴别。但前者细胞界线较清，核呈短杆状，两端钝圆，染色质细，横切面核周可见空泡；而后者核呈细长状，两端尖，染色质粗，横切面核周不见空泡。前者VG染色呈黄色，马松(Masson)三色染色呈红色；免疫组化前者肌源性肌动蛋白、结蛋白阳性。

5．纤维型滑膜肉瘤 细胞形态与纤维肉瘤无法鉴别。但通过仔细寻找上皮样分化区、腺样及裂隙样结构，加上免疫组化的双相分化表达，即波形蛋白和角蛋白都阳性，也可鉴别。

6．恶性神经鞘膜瘤 也为梭形细胞肉瘤，间质也有多少不等的胶原纤维，故应与纤维肉瘤加以鉴别。前者大多与神经关系密切，甚至相连；镜下瘤细胞更纤细，呈波纹状；典型的栅栏排列；间质疏松、粘液样；免疫组化S-100阳性。