维生素B1缺乏症

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第131页（1542字）

脚气病是因长期缺乏维生素B₁所引起。维生素B₁的主要功能为：①在糖代谢过程中起到辅酶作用。②参与乙酰胆碱的合成．当机体缺乏维生素B₁时可影响糖及脂肪酸的代谢，使神经系统及心肌能源不足，体内代谢不全的产物堆积，乙酰胆碱合成减少，分解加速，因而出现神经、心脏及消化系统等一系列症状。维生素B₁为水溶性，在谷物的外皮及胚芽中含量丰富。

【诊断】

1．病史：母乳喂养者，乳母的膳食中缺乏维生素B₁或乳母本人有脚气病。人工喂养者长期缺乏维生素B₁的补充。当地是否有脚气病的流行。

2．临床表现

(1)婴儿：起病较急，都发生于母乳喂养儿。面色苍白，烦躁不安，阵发性哭闹，似有腹痛。夜啼、失眠、食欲减退、呕吐、腹胀、便秘。婴儿脚气病临床上有两型。①心型：患儿烦躁不安，面色苍白，呼吸急促，口唇发绀，可突然出现心力衰竭的症状。心脏扩大，心率速，心律不齐，有时为奔马律，肝脾肿大。X线示全心扩大，以右心室为主。ECG中T波平或倒置，QT间期延长。若不及时治疗，可迅速致死。②脑型：四肢及颈肌无力，表情淡漠。常先有发音嘶哑、失音或啼哭无声，然后突然出现前囟饱满，颅内压增高或虚性脑膜炎的症状，病情进展则出现昏迷、抽搐、瞳孔散大。亦可出现脑神经瘫痪的体征。预后较差。

(2)年长儿 起病缓慢，食欲差，全身衰弱，腹泻或便秘。水肿明显，常因声带水肿而发音嘶哑或失音。剧烈活动、过度疲劳或暴饮后可出现心悸、心力衰竭。神经系统症状以周围神经的病变为主，如出现感觉障碍、肌力减退、腱反射降低，共济失调等。亦可有性格改变如急躁或淡漠。

3．实验室检查

(1)维生素B₁负荷试验：清晨排尿后禁食，给维生素B₁(口服5mg或肌内注射1mg)，然后饮水200ml，留4h尿。测定尿中维生素B₁量，若在100μg以上者为正常；脚气病者往往低于50μg。

(2)测定维生素B₁量：正常者，血中含量在 0．14μmol/L以上(正常值为0．35±0．17mol/L)。人乳中维生素B₁含量＜0．24μmol/L时对诊断有帮助。

4．诊断性治疗 若临床上疑为脚气病，服维生素B₁后症状明显好转，即可明确诊断。

【治疗】

1．特殊治疗 急性期给维生素B₁25mg静脉内推入，然后20mg肌内注射，每日2次共3d，接着每日10mg口服，连续6周。紧急情况下可心内注射维生素B₁5～10mg，哺乳患儿，乳母应每日口服维生素B₁10mg。于药物治疗同时，应改善饮食，每日蛋白质供应量至少1．5g/kg。

2．对症处理 如吸氧、镇静剂等。肾上腺皮质激素有对抗维生素B₁的作用，故禁用。

【预防】

1．孕妇或乳母不宜以精白米、面作为主食。日常饮食中应吃含维生素B₁丰富的食物，或平时补充维生素B₁。

2．人工喂养儿应及时添加辅食，必要时另予补充维生素B₁。