瑞特综合征
出处:按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第252页(2042字)
本征于1916年首先由 HamsRelier所报道。以尿道炎、结合膜炎和关节炎三大特征为主的综合征,故又称尿道-眼-关节综合征。
【病因】
未完全清楚。可能与感染、遗传、环境因素等有关。推测变态反应、自身免疫反应在发病中起重要作用。多见于年长儿。
【发病机制】
不少病例在肠道感染后发病,主要发生于志贺菌痢之后。有人报道15万福氏、志贺菌痢患者有344人发生Relier综合征。也有人提出乙肝病毒、疱疹病毒、支原体、衣原体、淋球菌、螺旋体感染也可引起本病。在患者血清中有高球蛋白血症(反应蛋白阳性、血沉加快,推测变态反应为其发病机制。
有人发现本病可能有遗传基础,兄弟均有患本病者,家族中类风湿发病率较高;患者有 HLA-B27增高或有其他交叉反应抗原如 HLA-B7、BW22或BW24。
【临床表现】
本病多为急性起病,常伴有高热、乏力、厌食、腹泻、腮部肿大等症状。
1.泌尿、生殖系统 90%以上有尿道炎、尿痛、尿急或烧灼感,可有浆液性或浆脓性分泌物。23%~50%有龟头炎,先有小疱,破后形成无痛性浅表糜烂,周围为环形红斑,常波及冠状缘及龟头附近,有时可仅有龟头炎而无尿道炎,但可合并膀胱炎。
2.眼部症 一般先以下眼睑的结膜开始发生结合膜炎,略呈紫色,轻者可无症状,重者有沙砾感及稀浆液性分泌物,在睑结膜和穹隆部呈匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜,并有水肿,常有眼痛、畏光等症状。此外尚可有角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等。约2/3有眼部症状,可在数日或数周内缓解消失。
3.关节症状90%以上有关节症状,关节剧烈疼痛发热及烧灼感,进而发生肿胀,从单关节发展至多关节,好发于下肢膝关节、踝关节,也可见于指、趾、髋、脊椎关节。用镇痛剂后数日症状可缓解,少数可残留足关节畸形。
4.其他症状 皮肤黏膜病变常见。皮疹初为淡黄色水疮,后破溃成浅表溃疡,常发生于咽、上腭、掌、趾及生殖器等部位,舌面可见红色乳头或表浅糜烂,口黏膜、悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。皮疹常结痂及上皮角化。
有的可有心脏损害,如心肌炎、心包炎等。心脏传导阻滞或心律失常等。少许有神经系统异常,如多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎等。还可有肺部浸润、胸膜炎等。
【诊断】
血清免疫复合物、HLA-B27阳性,免疫球蛋白增高。血沉加快、C反应蛋白阳性。滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积,血管周围和间质中见IgM、及C3沉积,对本病诊断有重要参考价值。
临床表现有三联症同时存在时可以诊断。有时仅表现为角膜炎而非结膜炎或表现龟头炎而非尿道炎,有时仅表现皮肤黏膜病变,一时很难确诊应与其他疾病鉴别。
【鉴别诊断】
1.关节病变 应与类风湿关节炎、风湿性关节炎、感染性关节炎等区别。
2.皮肤黏膜病变 应与川崎病等鉴别。
【治疗】
1.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤对本病均有一定治疗作用,可控制病情,使疾病缓解。但仍可复发。
2.解热镇痛剂 关节痛可用解热镇痛剂,数日后可使疼痛缓解。
3.局部用药 尿道炎症,局部可用软膏或用粉溶液浸泡消毒,并全身应用抗生素等控制继发感染
4.眼部病变 可用可的松滴眼液。
5.其他 支持及对症治疗,注意营养。
【预后】
治疗后多数缓解,一般预后好。偶有足关节永久畸形后遗症。