甲状腺功能亢进症

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第349页（1882字）

甲状腺功能亢进症(hyperthyroidism)不是一个疾病名称，而是指由于内源性甲状腺素过多所导致的一种临床症候群，临床上易与另一名称“甲状腺毒症”(thyrotoxicosis)混淆，其区别在于后者亦指摄入外源性甲状腺素过多所致的情况。

儿童甲状腺功能亢进症主要见于弥漫性毒性甲状腺肿(diffusetoxicgoiter；或称Graves病)，仅少数患儿是由一些罕见疾病所造成，如毒性单结节甲状腺肿(plummer病)、甲亢性甲状腺癌、亚急性甲状腺炎、急性化脓性甲状腺炎和伴发于 McCune-Albright的自主性甲状腺腺瘤等；由于垂体过多分泌TSH而造成的儿童甲状腺功能亢进者尤为少见，大都系垂体对甲状腺激素不敏感所致；患有 Graves病孕妇的胎儿约有2%在出生后会呈现甲亢症状，这是由于母体内高浓度的促甲状腺素受体刺激性抗体(TRSAb)经胎盘进入胎儿所致，通常在生后3个月左右逐渐缓解。本节主要叙述Graves病。

【临床表现】

大多数患儿在青春期发病，＜5岁者少见；女性患儿约为男孩的5倍。本症初发病时症状不甚明显、进展缓慢，常先呈现情绪不稳定、易激惹、多动和注意力不集中等轻微行为改变，继而出现食欲增加、体重下降、怕热多汗、睡眠障碍和易于疲乏等。

所有患儿都有甲状腺肿大，惟程度不一，一般为左、右对称，质地柔软，表面光滑，可随吞咽动作上、下移动。部分患儿有眼球突出，通常较轻。心悸、心率增快、收缩压和脉压差增高、心尖部收缩期杂音、心脏轻度扩大等是常见的心血管系统症状，但甚少发生心力衰竭。

上述症状和体征大多是由于甲状腺素水平过高，致使交感神经系统功能亢进所造成，但儿童 Graves病的病情多数较成人患者为轻，发生甲状腺危象者(起病急骤、高热、心率快速、不宁、迅速进入昏迷，甚至死亡)亦罕见。

【诊断和鉴别诊断】

临床表现典型的 Graves病例仅需进行血清甲状腺素测定，如总 T₄和游离T₄增高而TSH水平低下(须用灵敏方法)则诊断即可确立，有条件者可进一步检测TRSAb；淋巴细胞性甲状腺炎在病程早期可呈现甲亢症状，但多数是一过性的，经短期随访即可区别，检测 TRAb和TMAb有助于与Graves病鉴别，但无法区别两者同时并存的患儿；当甲状腺可触及结节或血清T₃值极度增高时，应进行B超扫描和(或)核素摄取率检测，以正确诊断结节性甲状腺肿和鉴别癌肿；对甲状腺轻度肿大和甲亢症状轻微的患儿应考虑亚急性甲状腺炎(病毒感染所致)的可能性，必要时可以考虑核素摄取率检测和细针穿刺细胞学检查。

【治疗】

目前多数主张对儿童 Graves病患者采用抗甲状腺药物治疗，仅在药物治疗无效时才考虑手术或用同位素碘疗法。

1．甲巯咪唑(thiamazole，MTZ；亦称他巴唑，tapazole) 本药不仅能阻抑碘与酪氨酸结合，且可直接抑制TRSAb，口服后奏效快而作用时间较长(半衰期为6～8h)，可按每日 0．5～1．0mg/kg量分1或2次口服。通常在3个月左右待甲状腺功能正常后适当减量维持，疗程应≥6年。其毒副作用较少，亦较轻微，少数小儿可能发生暂时性白细胞减少症或等麻疹样皮疹，停药即消失；严重者可发生颗粒细胞减少、肝损害、肾小球肾炎、脉管炎等，虽均罕见，在使用中仍须仔细观察。

2．丙硫氧嘧啶(propylthiouracil，PTU)作用和毒性与上药类同，初始剂量为每日5～10mg/kg，因其半衰期仅为0．5h，故需分3次服用。PTU被吸收后大多在血循环中与蛋白质结合，极少通过胎盘，不致损伤胎儿。

3．普萘洛尔(心得安，propranolol) 为β肾上腺素受体阻断药，作为辅助药物用于重症甲亢患儿，可减轻交感神经过度兴奋所致的心律快速、多汗、震颤等症状，用量为每日0．5～2．0mg/kg，均分3次口服。