急性感染性多神经根炎

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第423页（3115字）

急性感染性多神经根炎又称格林-巴利综合征(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy；Guillain-Barre syndrome)。发病率约为1．6/10万，农村较城市多见，以夏、秋季发病为多。好发年龄为＜10岁小儿，男孩较女孩多见。对其病因和发病机制仍在研究之中，可能与病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变和患儿细胞和(或)体液免疫功能紊乱有关。65%以上本病患儿在发病前曾有病毒感染性疾病(流感、腮腺炎、水痘、肠道等病毒感染)。

近10年来国内、外对本病的临床、电生理、免疫机制、病理和病因学方面进行了广泛的研究，目前已获得很多进展。通过国际协作研究，已证实本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染(campylobacter jeju-ni，CJ)，血清学检查 CJ、IgM、IgG 抗体显着增高，CJ多属于 Penner血清型。由于本病患儿同时有显着的抗GM₁或抗GD_1a的IgG抗体增高，目前认为是CJ外膜脂多糖中的糖络合物(glycoconjugate)与神经纤维中的神经节脑苷脂 GM₁、GD_1a。成分发生分子模拟(molecularmimicry)性免疫反应，再结合宿主个体易感性的差异，最后导致患儿的神经病变。根据临床、发病机制和电生理检查结果的不同，本病又可分为急性感染脱髓鞘性多神经根炎(AIDP)、急性运动轴性神经炎(AMAN)、急性感觉运动轴性神经炎(AMSAN)以及Miller-Fisher综合征。我国小儿时期的格林一巴利综合征以 AMAN 型较多，且多伴有血清抗CJ的IgM 抗体以及抗GM₁或抗GD_1a的IgG抗体增高。

【病理】

脊神经根、近、远端神经均可受累，以近端神经根及神经较重，脑神经也可受累。主要病理改变为水肿、神经内膜淋巴细胞浸润、节段性髓鞘脱失。

AIDP是由于免疫反应发生在神经纤维，并使补体激活，主要损伤轴周许旺细胞表面。超微病理可见巨噬细胞侵入施万细胞内。

AMAN是由于免疫反应主要发生在运动神经纤维 Ranvier结，补体参与作用。超微病理见不同程度 Wallerian样变性，神经轴间有巨噬细胞，仅有很轻的脱髓鞘改变。AMSAN类似AMAN，但更加严重。

【临床表现】

1．前驱感染 多发生在起病前1～6周，为非特异性病毒感染，呈现数日轻度肠道或上呼吸道感染征候。

2．临床症状 起病多先有肌肉不适及疼痛，尤其在大腿前后侧显着，臀部及后背下方也常累及。继而出现肌无力，初始即为对称性，自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体弛缓性瘫痪。病情进展迅速者24h内即可出现包括肢体、呼吸肌和部分脑神经的完全瘫痪；少数病例可先有脑神经受累，从上向下进展。呼吸肌麻痹可使呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱，重者需行气管切开。约1/2病例脑神经受累，后组(IX，X，Ⅻ)颅神经麻痹多见，故有吞咽困难而易发生误吸，更加重了呼吸困难；面神经较常受累，支配外眼肌的颅神经则较少被侵犯。腱反射多在发病早期即消失，即使较迟消失者也呈弛缓性瘫痪，完全无法行走。感觉异常多在疾病早期短暂性出现，程度较轻，多在肢体远端。

自主神经受累表现可有视物不清、腹痛体位性低血压及括约肌障碍(约占20%的患儿)等。多在疾病早期，呈短暂性存在。但也有报道可发生心律不齐甚至心跳骤停者。

年龄最小的患儿为4．5月，疾病进行较缓，呈亚急性弛缓性瘫痪，但6个月以内婴儿发病很少。

病情发展的速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。AIDP型者多在发病后1～2个月开始能进行短暂下肢活动，3～6个月内多可完全恢复。AMAN型者恢复较AIDP缓慢，但多数仍可完全恢复。AMASN型者病情多较严重，预后较差。本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理，凡在疾病高峰3周后仍无进步者和使用呼吸机时程很长者预后不良。

约7%的本病患儿病程延长至数月、甚至数年后仍不恢复，或有间歇性病情加重(多不累及呼吸肌)，可能是由于自家免疫机制所致。本病病死率约5%，致残率为10%～15%。

MillerFisher综合征是格林-巴利综合征的变异型。起病情况类同，但除肌弛缓性瘫痪外，还有共济失调和外眼肌麻痹。

【实验室检查】

1．脑脊液检查 蛋白含量随病程逐渐增高，2～3周时可达正常值的两倍，4周后渐下降，细胞数正常，此种蛋白细胞分离现象是本病的特征；糖含量正常、细菌培养阴性。

2．电生理检查

3．血液生化检查 肌酸激酶可轻度升高。

【诊断和鉴别诊断】

诊断可根据进行性对称性弛缓性瘫痪；患儿意识清楚，并无脑炎征候；脑脊液蛋白细胞分离现象等。

需与下列疾病鉴别：①脊髓灰质炎：多见于未服用小儿麻痹疫苗的小儿，弛缓性瘫痪呈非对称性、近端严重，脑脊液中细胞增多、病毒学检查可确诊。②急性脊髓炎：多有典型感觉改变及括约肌障碍，在脊髓休克期应与本病鉴别。③脊髓肿瘤：多有根性痛，呈不对称性上运动神经元瘫痪，有感觉障碍，脑脊液有梗阻性改变，神经影像学检查可确诊。④急性脑干炎：有多个脑神经受累，同时有中枢神经系统感染征候，应与MillerFisher综合征鉴别。

【治疗】

本病主要依靠支持、对症治疗和护理以渡过急性期。

1．一般治疗和护理 治疗本病的重要措施包括：使瘫痪患儿体位舒适，勤翻身，维持肢体功能位；保持呼吸道通畅，严密观察呼吸情况；脑神经受累者需用鼻饲，防止误吸发生；保证适宜的环境温度、湿度；保证营养、水分供应和大小便通畅等。

2．呼吸肌麻痹的处理 呼吸肌麻痹进展迅速者或出现咳嗽无力、分泌物多而吞咽困难者，均应做气管切开术。术后按时拍背吸痰，以防发生肺不张及肺炎。必要时用呼吸机辅助增加通气量，同时定期监测血气。

3．其他治疗 目前公认在病程2周内给予静脉注射大剂量免疫球蛋白，每日400mg/kg，连用5d，效果与血浆置换相当，是当前首选治疗方案。对危重病例可短期应用糖皮质激素，但对此尚有不同意见。