克罗恩病
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第197页(2750字)
【释义】:
克罗恩病(crohn disease)是一种病因不十分明了的炎症性肠病,临床特点为病变呈节段性或跳跃式分布,病程缓慢,临床表现多样化,易出现各种并发症,手术后复发率高。
【诊断】:
1.临床表现
(1)症状与体征
1)腹痛 可为痉挛性痛、隐痛或钝痛,多发生于右下腹或脐周围,常于餐后加重,排便或排气后缓解。
2)呕吐 可继发于肠梗阻或因肠痉挛而引起的反射性呕吐。
3)排便习惯改变 可有腹泻或便秘,或两者交替出现。以腹泻为主,每天排便2~5次或更多,呈稀糊状或黏液便,很少脓血便。病变活动期或结肠受累时可有较多血便。病变累及直肠与肛门者可有里急后重。当小肠病变广泛时可出现脂肪泻。
4)腹块 多位于回盲部所在的右下腹,质中,移动度小,包块的出现常提示有内瘘。
5)全身症状 以发热最常见,一般为低度至中度,热型不规则,继发感染时可出现高热,还可出现营养不良、贫血、水肿、乏力、头晕,儿童有生长发育障碍,女子有闭经,男性可有性欲减退等。
6)肠外表现 口腔常有鹅口疮样溃疡,有关节痛、关节炎、虹膜睫状体炎、结节性红斑、皮肤溃疡、湿疹、皮肤和口腔干燥、肝肿大等。
(2)并发症 ①肠梗阻。②消化道出血:可为隐匿性慢性出血或明显血便,常致缺铁性贫血。③瘘管:多在肠管之间或肛周,可通向膀胱、阴道或肛周皮肤,有的外瘘通向腹壁。④腹腔脓肿:多形成于肠管之间,或肠管与肠系膜或腹膜之间。⑤肠穿孔。⑥结肠癌:结肠克罗恩病患者癌变率较一般人群高,小肠并发腺癌的机会少。⑦其他:中毒性巨结肠、胆石症、肾结石、慢性肝炎或肝硬化、吸收不良综合征等。
2.辅助检查
(1)X线检查 典型的征象为回肠末端或其他病变的肠段有狭窄,呈细索状、僵硬,黏膜皱襞消失,边缘不整齐呈细条状阴影,即线样征,病变呈节段样分布,可见圆形或纵形溃疡、裂沟和瘘管,肠黏膜可显示广泛性鹅卵石样改变,后期肠管可发生狭小,管壁僵硬,肠管缩短。急性期、重症或暴发性病例不宜进行此项检查。
(2)内镜检查 病变肠段见溃疡、铺路石样改变、充血、水肿,结肠袋变浅或消失、肠腔狭窄、假息肉形成。病变之间黏膜正常,活检可见黏膜下微小肉芽肿及纤维组织增生。
(3)其他 贫血、低蛋白血症、红细胞沉降率增高,粪常规检查见有红、白细胞,黏液及脂肪球。
3.诊断标准(日本消化学会)
(1)非连续性或区域性病变;
(2)铺路石样表现或纵型溃疡;
(3)全肠壁炎症性病变伴肿块或狭窄;
(4)结节性非干酪样肉芽肿;
(5)裂沟或瘘管;
(6)肛门病变如肛瘘、肛裂等。
具备上述(1)~(3)点为拟诊,加上(4)~(6)点之一者即可确诊。
4.鉴别诊断 本病应与溃疡性结肠炎、肠结核、结肠癌、慢性痢疾、血吸虫病、肠黏膜血管病和小肠淋巴瘤等相鉴别。在急性发作时需与急性阑尾炎、坏死性肠炎等相鉴别。
【治疗】:
1.非手术治疗 主要减轻肠道炎症、纠正营养障碍、缓解肠道及肠外症状。
(1)一般治疗 病情活动期需卧床休息,饮食应高热量、高蛋白、低脂肪,而病情加重时应限制进食,经静脉补充水分和营养,纠正水和电解质紊乱。
(2)对症治疗 患者疑有腹腔脓肿或继发肠道细菌感染时应予抗菌治疗。腹痛、腹泻发作频繁时可适量应用解痉和止泻药物。
(3)药物治疗
1)抗炎药 水杨酸偶氮磺胺吡啶(SASP)1g,每日4次,适用于病情活动期轻、中度的患者,症状缓解后改为0.5g,每日4次,维持用药1~2年。5-氨基水杨酸(5-ASA)制剂,如颇得斯安1g,每日4次,口服,对直肠受累患者可予以颇得斯安肛栓,每日1~2次,每次1粒纳肛。
2)肾上腺皮质激素 控制病情活动最为有效。选用地塞米松,每日10mg,加入5%葡萄糖液中静脉滴注,连续7~10d,然后改口服泼尼松(强的松),每日40~60mg,逐步减量,急性症状完全控制后可停用。
3)免疫抑制剂 硫唑嘌呤,每日2mg/kg,分2次口服,与激素合用可提高疗效。6-巯基嘌呤(6-MP),50mg,每日1~2次,口服,有预防术后复发作用。
(4)营养疗法 给予要素膳饮食,不仅可作为辅助治疗补充营养不足,而且有助于控制病情,减少外源性致敏原对病变的刺激,但不主张应用完全肠道外营养疗法。
2.手术治疗 克罗恩病的手术适应证主要针对并发症。即:
(1)出现瘘管或肠梗阻者;
(2)大量出血内科治疗无效者;
(3)并发肠穿孔者;
(4)疑有癌变者。
手术方式有病变肠段切除、结肠造瘘等,采取何种术式视病变性质和部位而定,术后复发率较高,目前认为手术治疗不能根治本病。