过敏性紫癜肾损害

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第464页（2187字）

【释义】：

过敏性紫癜性肾炎特指以过敏性坏死性小血管炎为特征，主要累及皮肤、肾脏、关节、胃肠道，伴IgA免疫球蛋白/复合物于皮肤小血管及肾小球系膜区、内皮下沉着的免疫复合物病。抗原成分不明确，感染、食物、药物、昆虫叮咬及花粉均可致敏，多聚IgA在本病中具重要作用。

好发于10岁以下儿童，成年患者预后差，无性别差异。多数起病急，有前驱上呼吸道感染史或过敏、疫苗接种史。

【诊断】：

1．临床表现

(1)肾外改变

1)皮疹 常为首发症状，双下肢远端、臀部好发，重者延及上肢、躯干。针尖至黄豆大小鲜红色瘀点、瘀斑，微高于皮面，对称分布，成批出现，1～2d内渐转紫色、棕色而逐渐消退，常反复发作。此外，可有荨麻疹、多形红斑、血管性水肿、融合成大疱致出血性坏死。

2)关节痛 关节内浆液渗出所致游走性、反复发作性关节痛。多见于膝、踝、腕、肘等，不遗留关节畸形。

3)消化道症状 约占1/4，在皮疹出现前突发性腹痛、恶心、呕吐、便血，多无腹肌强直。

4)其他 可有鼻、肌肉、牙龈、颅内等多部位出血。

(2)肾脏改变 可发生于任何时间，多出现于肾外改变后4周内，轻重不一，发病后3个月内需密切检测尿常规。多数呈镜下血尿或间断性肉眼血尿、蛋白尿，伴血压增高和(或)水肿。少数病例因反复发作而演变成肾炎综合征及肾病综合征为表现，甚至发展至慢性肾功能衰竭，偶可呈进行性肾功能受累(多于起病3～4年内出现)。肾损程度与皮肤、关节、胃肠道病变程度无关联。成年患者肾损害重，预后差，终末期肾功能不全发生率远高于儿童。

2．辅助检查

(1)实验室检查 白细胞数正常或轻度增高，中性及嗜酸性粒细胞正常或增高。血小板数，出、凝血时间，血块退缩试验和骨髓检查均正常。尿检有血尿、非选择性蛋白尿或管型尿。粪隐血试验可呈阳性。半数以上血清IgA浓度、循环免疫复合物水平升高，血清补体水平多正常，偶可检出冷球蛋白。抗核抗体和类风湿因子(部分IgA型阳性)均为阴性。少数患者抗中性粒细胞胞质抗体(IgA、IgG型ANCA)检测阳性，以核周型(P-ANCA)为主，靶抗原类型及其临床意义尚不明确。

(2)病理

1)肾脏病理 与原发性IgA肾病相似，以系膜增生性病变为主。病变程度是决定预后的关键因素。光镜呈局灶节段性或弥漫性系膜增生，轻重不一。依照Zollinger法可分为局灶增生性肾炎、轻微病变或系膜增生性肾炎、新月体性肾炎、系膜毛细血管性肾炎等四个类型。免疫荧光以系膜区、内皮细胞下IgA颗粒样弥漫性沉积为特征。电镜检查见系膜细胞增生，基质增加，系膜区和内皮细胞下广泛的不规则电子致密物沉积(IgA成分为主)多提示预后不良。

2)肾外病理 典型者皮肤破碎性血管炎和内脏小血管性血管炎改变。皮损或非皮损区均可见毛细血管壁IgA、IgG、C3、备解素或纤维蛋白沉积。

3．鉴别诊断 依靠典型的皮肤、关节、胃肠道、肾脏受累表现和IgA沉着为主的系膜增殖性肾小球肾炎等临床资料，确诊并不难。本病与原发性IgA肾病极为相似，单纯依赖病理难以区别，鉴别有赖于临床肾外表现的有无。此外需注意与其他原发或继发性血管炎相鉴别，有无免疫球蛋白沉积及其沉积类型可助明确诊断。

【治疗】：

本病呈良性、自限性病程，多于数周内痊愈，少数可迁延数月、数年，半数患者病程反复发作。老年、急性肾炎综合征起病或持续存在肾病综合征、病理示新月体性肾炎者多预后不良。目前尚无肯定的治疗方案，应卧床休息，尽可能寻找并去除致病因素。

(1)抗过敏治疗 酮替酚，每日1片，口服；新敏乐，每晚1片，口服等。

(2)大部分肾损轻微、一过性尿检异常者，无需特殊治疗。

(3)糖皮质激素 对缓解肾外症状如关节肿痛、胃肠道症状等有一定作用，但无益于改善肾脏受累程度。

(4)肾病综合征伴新月体形成，进行性肾功能受累者，可试用糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝药物或血浆置换(详见5．1．3肾病综合征节)。

(5)进展至终末期肾衰者可行透析和肾移植治疗，活动性病变短期内不宜行肾移植。

(6)女性患者病后短期内不宜妊娠。