溶血性贫血

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第567页（2434字）

正常红细胞的寿命平均为120天。由于红细胞破坏增多、增速，超过造血代偿能力范围时所发生的贫血，称为溶血性贫血(hemolytic anemia)。溶血性贫血的发生病因众多，可以概括为两个方面，即红细胞内异常和红细胞外异常。

【病因】

1．红细胞内异常

(1)红细胞膜结构与功能缺陷 如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

(2)红细胞内酶缺陷 如丙酮酸激酶缺陷，G6PD酶缺陷。

(3)珠蛋白异常(血红蛋白分子病) 如珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)，镰形细胞性贫血，血红蛋白C、D、E病等。

2．红细胞外异常

(1)代谢因素 如无β脂蛋白血症。

(2)免疫因素(患者体内存在有破坏红细胞抗体)如新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血(温抗体型或冷抗体型)药物性免疫性溶血性贫血等。

(3)感染因素 见于疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎。

(4)化学因素 如苯肼、砷化氢、蛇毒等。

(5)物理和机械因素 大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管病性溶血性贫血。

(6)阵发性睡眠性血红蛋白尿。

【诊断】

1．临床表现 溶血性贫血的临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管外或血管内)。急性溶血的主要表现为寒战、高热、恶心、呕吐、头痛、全身疼痛和黄疸，甚至发生休克和无尿。慢性溶血的症状较缓和，除贫血和轻度黄疸及部分患者脾肿大外，常无其他症状。

2．辅助检查 溶血性贫血的实验室检查目的主要有三个：①肯定溶血证据；②确定主要溶血部位；③寻找溶血原因。

(1)红细胞破坏增加 可选择下列试验中一种或数种加以证实。⁽¹⁾高胆红素血症(游离胆红素增加)；尿胆原增加、粪胆原增加；^*血清结合珠蛋白减少；^*血浆游离血红蛋白增加(血红蛋白尿)；含铁血黄素尿阳性；红细胞畸形、破碎细胞增多；单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象；红细胞寿命测定(红细胞寿命减少)。

(2)红细胞代偿性增生 网织红细胞增加；血中出现幼红细胞；血中大红细胞增多；骨髓幼红细胞明显增生。

(3)红细胞形态学检查 球形红细胞多见于遗传性球形红细胞性溶血性贫血和自身免疫性溶血性贫血；靶形红细胞见于珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)和某些血红蛋白病；椭圆形红细胞和口细胞明显增多，与红细胞膜异常病变有关；刺毛细胞增多见于β脂蛋白缺乏症和严重肝细胞病变，也可有轻度溶血；盔细胞、裂细胞和叶缘状红细胞增多，见于播散性血管内凝血、尿毒症和心脏病变，同时伴有轻度溶血。

(4)红细胞脆性试验 脆性增加，见于遗传性球形细胞性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、细胞性溶血性贫血；脆性减低，见于非球形红细胞溶血性贫血。

(5)抗人球蛋白试验(Coombs′test) 阳性者，首先考虑免疫性溶血性贫血。

(6)血红蛋白电泳 异常者，见于血红蛋白分子病。

(7)高铁血红蛋白还原试验 异常者，见于G6PD酶缺陷症。

3．明确诊断 有下列任一情况，可考虑溶血性贫血：

(1)兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者；

(2)虽然幼红细胞极度增生，但仍有持续性贫血者；

(3)贫血发生速度超过造红细胞功能者；

(4)有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。

【治疗】

多数溶血性贫血目前尚无根治方法，归纳起来有下列几种方法可供采用：

(1)肾上腺糖皮质激素 对免疫性溶血性贫血有效，也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(2)脾切除术 主要用于异常红细胞在脾内破坏为主者，如遗传性球形细胞增多症；需较大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血：某些类型的血红蛋白病。

(3)免疫抑制剂 如环孢菌素A、环磷酰胺、大剂量IVIG等，仅对少数免疫性溶血性贫血有效。

(4)输血 虽可暂时改善患者的病情，但需严格掌握指征，因输血不当可对某些溶血性贫血带来严重不良反应，如自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。这些患者输血需严格掌握指征，并输注三洗红细胞为妥。