嗜酸性肉芽肿性血管炎
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第953页（3055字）
【释义】：
嗜酸性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss symdrom，CSS)又称变应性肉芽肿性血管炎，是一原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，其特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。患者多有外周血嗜酸性粒细胞增多，哮喘或过敏性鼻炎。主要受累器官为肺、心、肾和皮肤、关节及外周神经。
【诊断】：
1．临床表现
(1)CSS的分期 CSS的典型病程分为三期，即前驱期、血管炎期和血管炎后期。
1)前驱期 出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，如过敏性鼻炎、副鼻窦炎、过敏性哮喘和支气管炎等，此期持续数年后进展至血管炎期。
2)血管炎期 初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热等。腿部肌肉痉挛性疼痛常是重要的早期症状，尤其是腓肠肌。由于受累血管广泛，此期临床表现复杂，血管炎可急性发作、恶化，威胁生命。
3)血管炎后期 临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变。
(2)CSS的受累脏器
1)呼吸系统 过敏性鼻炎是CSS的初始症状，发病率约70%，鼻黏膜活检见肉芽肿伴嗜酸性粒细胞浸润。几乎所有患者有哮喘，平均在哮喘发作后8年左右进展到血管炎期。发病初期症状较轻，次数较少，逐渐加剧，无诱因发作，一般药物不易控制。哮喘发作的严重程度与系统性血管炎损害无明显一致性。
X线胸片显示肺内浸润性病变，一般较短暂，可迅速消失，呈斑片状、边缘不整齐、弥漫分布、无肺叶或肺段分布，无特定部位等特点。浸润也可呈结节状，但与韦格纳肉芽肿不同的是不形成空洞。严重时可造成慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。
约1/3患者有胸膜受累，出现胸膜炎。肺出血是少见并发症，病情严重。
2)皮肤 各种皮疹是CSS血管炎期的常见表现，达70%左右。常见的皮损有：
a．红斑丘疹性 类似于多形红斑。
b．出血性 呈瘀点或瘀斑，可伴有坏死。
c．结节性 呈皮肤或皮下结节，持续时间较长，愈后留有瘢痕。
以上病变可同时也可单独出现，其中结节性皮损的病理学改变对诊断CSS有特异性。皮疹常见于四肢，尤其是肘部，其次是指(趾)处。血管炎期还可出现下肢网状青斑和面部或眶周紫红色斑。荨麻疹可发生于前驱期和血管炎后期。
3)心脏 引起心脏病变的原因是心肌受嗜酸性粒细胞浸润以及冠状动脉炎，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，二尖瓣脱垂也较常见。
4)神经系统 2/3以上的CSS出现神经系统损害，以外周神经受累为主。常见病变为多发性单神经炎，较少累及中枢神经系统。脑神经病变中以缺血性视神经炎为多。颅内血管炎及高血压可引起脑出血或脑梗死。
5)消化系统 大量嗜酸性粒细胞浸润胃肠道时出现腹痛、腹泻、消化道出血及穿孔。伴肉芽肿形成时出现结节性肿块，引起胃肠梗阻。还可侵犯浆膜，引起腹膜炎，腹水内含大量嗜酸性粒细胞。肝脏或大网膜受累时常形成腹部包块。胆囊在CSS早期可受累，表现为急性非钙化性胆囊炎。
6)肾脏 肾脏受累的比例虽然较高但大多病情较轻，与韦格纳肉芽肿不同，主要表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，可自行消退，极少进展至肾功能衰竭。
7)关节和肌肉 血管炎期可出现游走性关节痛，由滑膜肿胀和(或)渗出引起；肌痛多发生于小腿部肌肉，尤其是腓肠肌，呈痉挛性痛。
2．辅助检查
(1)实验室检查
1)ANCA阳性 绝大多数患者在急性期时ANCA阳性，主要是pANCA(核周型ANCA)阳性，在疾病缓解或经治疗后ANCA消失。
2)血清IgE升高 血清IgE在血管炎期升高也是CSS的特征之一，随病情缓解而下降，血管炎反复发作时IgE可持续增高。
3)外周血嗜酸性粒细胞增多 此是CSS的特征之一，可出现于病程的任何阶段。嗜酸性粒细胞数均在1．5×109/L以上，甚至＞5×109/L，占外周白细胞总数的10%～50%，比过敏性哮喘高，但较嗜酸性粒细胞增多综合征低，前者很少超过0．8×109/L，后者可高达100×109/L。外周血嗜酸性粒细胞增多并非总与组织的嗜酸性粒细胞浸润平行，患者可有广泛的组织浸润，但外周血嗜酸性粒细胞计数却正常。血管炎期有无哮喘与嗜酸性粒细胞增多明显相关。CSS病情缓解或治疗后嗜酸性粒细胞数下降并恢复正常。
4)红细胞沉降率增快 红细胞沉降率在血管炎急性发作时呈中等程度升高，与疾病活动相关。
5)血、尿常规 多数患者有轻至中度贫血。尿常规检查可见血尿和(或)轻度蛋白尿，可伴尿中白细胞或各种细胞管型。
6)其他 C反应蛋白、γ及α球蛋白升高；补体降低；RF低滴度阳性。
(2)组织病理 病变发生在中、小动脉，静脉，毛细血管亦可累及。动脉壁内有纤维蛋白沉积或坏死以及由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿，内有密集的嗜酸性粒细胞。还有血管外肉芽肿形成。
3．CSS的诊断标准 1990年美国风湿病学会CSS分类标准为：
(1)哮喘。
(2)外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分类计数的10%。
(3)单发性或多发性神经炎。
(4)非固定性肺内浸润。
(5)副鼻窦炎。
(6)血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡符合以上4条或4条以上者可诊断为CSS。
【治疗】：
治疗参考9．5韦格纳肉芽肿节，但糖皮质激素用量较韦格纳肉芽肿高。