荨麻疹与血管性水肿
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第959页（4569字）
【释义】：
荨麻疹(urticaria)以皮肤短暂发生的瘙痒性风团为特征。虽然任何皮肤和黏膜均可累及，但很少发生于手掌和足底。风团系表皮下和真皮内从毛细血管后静脉渗出的血浆引起。荨麻疹的发生系速发型变态反应。
血管性水肿(angioedema)与荨麻疹相同之处也是由血浆外渗引起，但不同的是渗出发生在更深的组织——皮肤和真皮下。所以水肿呈坚硬状，且无明显边界。好发于身体的下垂部位，但也可发生于任何皮肤或黏膜表面。无瘙痒。
荨麻疹与血管性水肿的病因复杂，绝大多数患者的发病机制与Ⅰ型变态反应有关，少数患者与Ⅲ型变态反应(血管炎)有关。
【诊断】：
1．临床表现 速发速退是荨麻疹与血管性水肿的重要特征，可在几分钟内出现并达顶峰，持续数小时或数天后消退。病程超过6周为慢性荨麻疹与血管性水肿。
(1)急性荨麻疹
1)皮肤上突然出现风团，数小时后消退，成批发生，有时一天反复发生多次。风团大小不等，大者可达10cm以上，有时在风团表面还可出现水疱。风团疏散排列，能相互融合。可泛发全身，消退后无痕迹。伴剧痒，有时可有烧灼或胀痛。
2)消化道黏膜受累时有恶心、呕吐、腹痛和腹泻，胃镜示胃黏膜水肿、充血等变化。呼吸道黏膜受累时出现胸闷、气促、呼吸困难，喉头水肿时可至窒息。心脏受累时有心前区不适、血压降低甚至休克，心电图可有多种心律失常的改变。
少部分急性荨麻疹会反复发作，成为慢性荨麻疹，甚至经年不断。
(2)特殊类型荨麻疹
1)皮肤划痕症(symptomatic dermatographism) 用手指或钝器击划皮肤后2～5min内皮肤变苍白，继之出现线状的水肿和红斑。
2)冷性荨麻疹(cold urticaria) 当暴露于寒冷条件下或在冷水中发生荨麻疹。皮肤冰块试验有助于诊断。
3)胆碱能性荨麻疹或全身性热性荨麻疹(cholinergic or generalized heat urticaria) 在伴随出汗的运动或热水浴后于躯干上部和上肢在红斑的基础上出现有剧烈瘙痒的小风团(几毫米)。体温升高是发病的基础。皮肤热试管试验阳性。
4)运动性荨麻疹(exercise-induced urticaria/anaphylaxis) 又称运动过敏症。多在剧烈运动后3～5min出现，持续1～3h，好发于青年人。与上一型的区别在于此型患者在体温升高如热水浴时并不发生荨麻疹，皮肤热试管试验阴性。
5)压迫性荨麻疹(pressure-induced urticaria) 凡在身体受压部位都可出现荨麻疹，持续4～6h。多伴有不适和发热等全身症状。
6)日光性荨麻疹(solar uticaria) 在短时间暴露于阳光下后出现荨麻疹。
7)水源性荨麻疹(aquagenic urticaria) 在与水接触2～30min内发生荨麻疹(多在洗浴时)。
8)因子1缺乏的慢性荨麻疹(factor 1 deficiency with chronic urticaria) 因子1蛋白缺乏会持续活化和裂解C3，生成过敏毒素C3a或C5a。此型荨麻疹相对较轻。
(3)血管性水肿 血管性水肿多为获得性，可单发，但更多地是与荨麻疹同时发生。咽喉部发生血管性水肿时其症状比荨麻疹严重。特殊类型的血管性水肿有：
1)遗传性血管性水肿(hereditary angioedema，HAE) HAE系血浆中C1抑制物(inhibitor，INH)水平降低或功能缺陷所致。HAE为常染色体显性遗传，C1INH异常基因位于第11号染色体。HAE分为两型，Ⅰ型HAE系基因不能产生C1INH，占85%；Ⅱ型HAE系基因编码产生无功能的蛋白，占15%。HAE发病率低(1/10000)，死亡率高，创伤和精神紧张诱发。儿童期很少发作，青春期发作频繁、严重，中年后减少、减轻。
2)获得性C1抑制物缺乏(acquired C1 inhibitor defficiency，ACD) ACD与典型的HAE相似，与恶性肿瘤有关，能检测到抗C1NIH抗体。ACD与HAE的区别，见表9－8。
表9－8 ACD与HAE的区别
3)血管紧张素转换酶抑制剂和白细胞介素-2引起的血管性水肿，此种血管性水肿一般在用药后1h至1周内发生。
2．辅助检查
(1)与Ⅰ型变态反应有关的检查
1)血清中IgE明显升高，少数患者还可有IgG4升高。
2)外周血中嗜酸性粒细胞数可增多。
3)患者血中组胺水平升高，组胺水平的升高还可见于其他各种类型的荨麻疹。
4)寻找致敏原 寻找致敏原是明确荨麻疹病因的最好方法。常用的有：
a．特异性IgE抗体检测 该方法可作为寻找致敏原的筛选试验，如特异性IgE抗体阳性，可进一步行致敏原皮肤试验证实。
b．可疑致敏原皮肤试验 由于特异性IgE抗体检测的成本较高，可疑致敏原皮肤试验是目前国内临床上应用最多的寻找致敏原的方法。可用对皮肤试验阳性的致敏原行减敏治疗。
c．嗜碱性粒细胞脱颗粒试验。
d．白细胞组胺释放试验。
(2)与Ⅲ型变态反应有关的检查
1)低补体血症 血清总补体降低，其中C4，C2降低较明显，C1q降低最显着。
2)循环免疫复合物 在部分与Ⅲ型变态反应有关的荨麻疹患者血清中还可检测到循环免疫复合物。
3)对荨麻疹性血管炎患者行皮损处皮肤直接免疫荧光检查时在皮肤血管壁可见免疫球蛋白和补体的沉积。
4)与Ⅲ型变态反应有关的荨麻疹多由原发病引起，应进行有关原发病的实验室检查。如考虑系统性红斑狼疮时应行抗核抗体等多种自身抗体的检测，如皮肌炎时应行血清肌酶等有关皮肌炎诊断指标的检测。
(3)与物理性因素有关的检查 物理性荨麻疹中的寒冷性荨麻疹血清中可检测到冷球蛋白(cryoglobulins)和冷沉淀蛋白(cryofibrinogens)，而与冷凝集素无关。
(4)与补体缺乏有关的检验 HAE血浆中C1酯酶抑制物(INH)水平降低。ACD与典型的HAE相似，与恶性肿瘤有关，能检测到抗C1INH抗体。
【治疗】：
荨麻疹与血管性水肿的治疗首先应去除病因，同时对症处理。
1．急性荨麻疹与血管性水肿
(1)抗组胺药 H1受体拮抗剂有多种，急性发作时氯苯那敏(扑尔敏，pulmin)10mg肌内注射可短期控制症状。常用口服抗组胺药有氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚啶(periactin)、去氯羟嗪(decloxizin)、苯噻啶(pizotifenum)、苯海拉明(benadryl)、羟嗪(安泰乐，atarax)等，但均有嗜睡的不良反应。新一代H1受体拮抗剂氯雷他定(loratidine)、西替利嗪(cetrizine)、阿司咪唑(astemizol)、特非那定(terfenadine)等，嗜睡轻或无。
(2)糖皮质激素 对发作较重者可口服或注射糖皮质激素，参考“药疹”节。
(3)拟交感神经药 对发作严重，尤其是伴有喉头水肿和(或)过敏性休克者应立即给予1∶1000的肾上腺素0．3～0．5ml，每30分钟还可酌情重复使用2～3次，并联合糖皮质激素静脉滴注。
2．慢性荨麻疹与血管性水肿
(1)寻找致敏原，避免接触或行减敏疗法。
(2)抗组胺药 一种或多种抗组胺药联合应用。如数种抗组胺药合用时可各用其1/3～1/2量。
(3)糖皮质激素 对长期反复发作的慢性荨麻疹与血管性水肿经抗组胺治疗效果不佳时可予糖皮质激素，如泼尼松40～60mg/d，分3次服，1周后改为每日1次，数日后改为隔日服，根据症状渐减量。
(4)肥大细胞膜稳定剂 酮替芬(ketotifen)、抗组胺球蛋白(hista-globin)、大剂量维生素C静脉滴注或大剂量维生素C与普鲁卡因联合静脉滴注也有效。
3．血管性水肿 HAE对糖皮质激素和拟交感神经药物的治疗反应差。但在急性发作时仍用肾上腺素(雾化吸入或皮下注射1∶1000肾上腺素0．2～0．3ml，20～30min后酌情重复)；抗组胺药可作为镇静剂使用；新鲜冷冻血浆能提供C1INH，但不能用于威胁生命的发作。ACD的治疗首先是发现并治疗原发病，danazol等雄激素类药物有效，有抗C1INH抗体者用糖皮质激素及细胞毒药物治疗有效。无论是HAE或ACD发生急性喉头水肿时除药物治疗外，气管切开插管呼吸是必要的。