维生素D缺乏性佝偻病

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第255页(2086字)

维生素D缺乏性佝偻病是一种常见的婴幼儿营养缺乏性疾病,以维生素D缺乏导致的钙、磷代谢紊乱和骨骼钙化障碍为特征。发病原因为日光照射不足、食物中维生素D摄入不足、生长过快需要量增多或肝胆疾病影响维生素D及钙、磷的吸收和利用;肝、肾损害或抗癫痫药物使维生素D的羟化作用发生障碍而导致佝偻病的发生。

维生素D缺乏时,肠道钙、磷吸收减少,血钙、磷降低。血钙下降引起甲状旁腺功能继发性亢进,加速旧骨的骨质吸收,使血钙维持在正常或接近正常的水平,同时血磷降低,因而钙、磷乘积下降,骨样组织的钙化过程发生障碍,成骨细胞代偿性增生,在局部造成骨样组织堆积,碱性磷酸酶分泌增多,临床上生产一系列骨骼症状和血生化改变。

【诊断】

1.临床表现 本病好发于3月至2岁小儿。

(1)初期 多在3个月左右开始发病,以神经精神症状为主要表现。患儿夜惊、多汗、烦躁、枕秃较常见。

(2)激期 常见于3月至2岁小儿,骨骼系统改变为本期的主要表现,并有明显的夜惊、多汗、烦躁不安,以及肌肉松弛,消化功能紊乱等。

1)头部 ①颅骨软化,又称乒乓头。②方颅:额顶部呈对称性颅骨隆起,多见于8~9个月以上患儿。③前囟闭合延迟。④出牙延迟。

2)胸部 ①肋骨串珠:肋骨与肋软骨交界处可触到钝圆形隆起,系该处骨样组织堆积膨大所致,以第7~10肋最为明显。②胸或漏斗胸。

3)四肢 ①腕踝畸形:在前臂及小腿长骨的远端可见到钝圆形环状隆起称手镯或脚镯。②下肢畸形:“O”形腿或“X”形腿。

(3)恢复期 经治疗后症状改善,体征逐渐减轻直至消失。

2.辅助检查

(1)血生化检验

1)初期 血清钙可以正常或降低,血清磷常低于4mg/dl,碱性磷酸酶轻度上升。

2)激期 血清钙、磷下降,碱性磷酸酶明显上升。

3)恢复期 血清钙、磷上升,碱性磷酸酶下降。

(2) X线

1)初期 可无变化或仅长骨临时钙化带稍模糊。

2)激期 可见临时钙化带模糊、消失、干骺端增宽,边缘呈云絮状、毛刷状或杯口状,骨骺软骨增宽。

3)恢复期 原先的钙化带重现、增宽、密度加深。

3.临床分度

(1)轻度 颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、串珠、肋软骨沟等改变。

(2)中度 可见典型的串珠、手镯、肋软骨沟,轻度或中度的鸡胸、漏斗胸、“O”或“X”型腿,也可有囟门晚闭、出牙迟缓等明显改变。

(3)重度 可见明显的肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、“O”或“X”型腿、病理性骨折等严重改变。

【治疗】

(1)初期治疗 每日口服维生素D5000~10000IU,连服1个月或肌注维生素D240万IU或维生素D330万IU,连用2次。

(2)激期治疗 每日口服维生素D1万~2万IU,连服1个月,或肌注维生素D240万IU或维生素D330万IU,连用2~3次,使用维生素D的同时,给予适量钙剂。

(3)恢复治疗 多晒太阳,冬季给予维生素D10万~20万IU,1次口服或肌注。

【预防】

(1)日光浴 孕妇、哺乳母亲和婴儿都宜晒太阳,婴幼儿平均每日户外活动应在1h以上。

(2)维生素D制剂 正常新生儿生后第4周开始每天给维生素D400~800IU;早产儿、人工喂养儿可于生后1~2周开始,每日口服维生素D500~1000IU。

(3)饮食 多吃富含维生素D的食物。

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