系统性红斑狼疮

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第357页（2435字）

【释义】：

系统性红斑狼疮(SLE)是一种涉及许多系统和脏器的全身性结缔组织炎症性疾病。皮肤、关节、肾、中枢神经系统均可累及，以自身免疫为特征，存在多种自身抗体。多见于学龄儿童、偶见于婴幼儿及新生儿。发病率女∶男为4∶1。

【诊断】：

1．临床表现

(1)面部蝶形红斑或盘状红斑。

(2)光过敏。

(3)口鼻腔黏膜溃疡。

(4)非畸形性关节炎或关节痛。

(5)胸膜炎或心包炎。

(6)癫痫或精神症状。

2．辅助检查

(1)血象 白细胞＜4×10⁹／L或血小板＜100×10⁹／L或有溶血性贫血。

(2)蛋白尿、管形尿或血尿。

(3)IFANA(+)。

(4)抗ds-DNA(+)或LE细胞现象。

(5)抗平滑肌(Sm)抗体(+)。

(6)C3降低。

(7)皮肤狼疮带试验(非病损部位)(+)或肾活检(+)

符合上述临床表现与辅助检查共13项表现中任何4项者，可诊断为SLE。

3．鉴别诊断

(1)类狼疮综合征 最常见者为药物引起，有用药物史、性别差异不明显，临床症状轻，受累器官少，抗DNA抗体、Sm抗体(－)，停药后症状和实验室检查征象消失，再用药时复现，预后好。

(2)新生儿SLE 见于6个月以下婴儿。母亲多患SLE或结缔组织病，血清中存在干燥综合征Ro及La抗原。婴儿生后即有症状，常伴先天性心脏病。为自限性，血液异常多在6周内消失，皮损于6个月内消失。

【治疗】：

1．一般治疗

(1)活动期卧床休息，稳定期适当锻炼。

(2)高维生素饮食。

(3)避免日光照射。

(4)慎用输血，避免疫苗接种和外科手术。

(5)慎用或忌用可诱发或加重本病的药物，如磺胺类等。

(6)预防和及时控制继发感染。

2．药物治疗

(1)局部皮肤病损 可涂肤轻松软膏。

(2)早期轻型 仅有关节炎、皮疹、光过敏或多发性浆膜炎者，可用中药或非甾体类抗炎药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬等，宜单独或交替应用。

(3)典型SLE伴狼疮肾炎者 用糖皮质激素治疗，泼尼松(强的松)1～2mg／kg·d，症状基本消失，实验室指标好转后开始减量。对激素耐药或严重、活动性肾损害明显者，需加用CTX(环磷酰胺)。

(4)重症SLE 指有严重中枢神经系统损害或急进性肾炎表现者，血小板减少出血者，可给予甲泼尼龙(甲基强的松龙)(IV-MP)，15～30mg／ kg+10%葡萄糖液中，每日或每隔日1次，共3次。未改善，可重复3个疗程。

(5)免疫抑制剂 用于激素耐药者或严重病例，常用药物有：①CTX冲击治疗800～1000mg／m²，或每日2～3mg／kg静注或口服，单独应用或与糖皮质激素合用；②AZP每日2mg／kg分2次口服；③CLB(苯丁酸氮芥)每日0．2mg／kg，分2次口服。注意该类药毒副作用。

(6)免疫调节剂

1)转移因子(TF) 每次5～10u，淋巴结周围皮下注射，每周2次×3个月。

2)左旋咪唑(LMS) 每日2～3mg／kg，分3次口服×3～6个月，或在其他疗法基础上，每周口服1次LMS2mg／kg。

3)胸腺素 每次2～10ml，每日或隔日1次。

(7)氯喹 每日5～10mg／kg，分2次口服，仅对皮肤损害有效。

(8)雷公藤多苷 每日1mg／kg，可试用于肾损害者。

3．血浆置换疗法 可清除循环免疫复合物(CIC)及异常蛋白，清除炎性介质。对重症SLE经大剂量激素治疗无效者，可获满意疗效。

4．中医中药 按中医辨证分为毒热型、气阴两虚型，治疗以清热解毒、凉血益阴或补肾益阴、佐以解毒之方剂。