限制型心肌病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第469页（778字）

【释义】：

通常包括心内膜心肌纤维化和嗜酸性细胞心肌病，病因不明，儿科极少。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 早期多无症状，或有劳累性活动后心悸、乏力、头晕和呼吸困难，晚期出现类似心包缩窄现象。

(2)体征 缓慢进行性肝大、腹水、颈静脉怒张及水肿等，静脉压升高，心尖搏动减弱，第三心音及奔马律，血压低，脉压差小，心尖或三尖瓣关闭不全收缩期杂音。

2．辅助检查

(1)X线 心影扩大，心包积液或胸腔积液，肺瘀血。

(2)心电图 心房扩大，房颤及房室传导阻滞。

(3)超声心动图 心房扩大，心室肥厚，腔静脉舒张期充盈受限，二尖瓣E峰降低，A峰增大，约半数患儿心包积液。

(4)右心导管及选择性造影检查右心房右心室压力明显增高，右心房压力曲线呈M形，右心室压力曲线似平方根状，心室收缩减弱，心排出量显着下降，心腔狭小。

(5)心内膜心肌活检 心肌纤维正常排列，肌纤维肥厚伴炎性反应，内膜层化增厚，呈胶原组织和肉芽组织带。

3．鉴别诊断 本症应与缩窄性心包炎鉴别。

【治疗】：

无特殊治疗，限于对症处理，一般不宜用洋地黄类药物，严重病例可作心内膜剥离加瓣膜置换术，有条件者作心脏移植术。