肾病综合征
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第524页（3116字）
【释义】：
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高引起大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症及高胆固醇血症为特点的综合征。分为原发性、继发性(继发于全身性疾病，如过敏性紫癜，系统性红斑狼疮等)、先天性(出生后3～6个月起病，对肾上腺皮质激素耐药，病死率高)。
【诊断】：
1．临床表现
(1)症状
1)单纯性肾病 3～7岁居多，具备肾病综合征四大临床特点(大量蛋白尿、全身高度水肿、高胆固醇血症、低白蛋白血症)。
2)肾炎性肾病 除具备肾病的四大特征外还需具备以下四项中的一项或多项。尿检红细胞超过10个／HP、反复出现高血压、持续性氮质血症、血总补体或C3持续降低。
3)肾病伴合并症者出现感染，高凝状态及血栓栓塞，低血容量及急性肾衰的相应症状。
(2)体征
1)水肿呈凹陷性，可有胸水、腹水、男孩阴囊积液、女孩大阴唇水肿。
2)常见呼吸道、泌尿道感染，皮肤类丹毒及原发性腹膜炎体征。
3)因高凝状态易血栓形成造成肾静脉或下肢静脉栓塞，出现肾区叩痛明显、腰痛等。
4)有低钠、低钾、低钙等电解质紊乱等表现。
5)长期应用较大剂量激素，如撤药过快或突然中断用药，可出现肾上腺危象突然发生休克。
2．辅助检查
(1)实验室检查
1)尿检查 蛋白尿定性≥+++，可见透明管型。24h尿蛋白定量。尿FDP(纤维蛋白降解产物)。
2)血液检查 血浆总蛋白、白蛋白、白球比例(A／G比例)、血浆蛋白电泳、血免疫球蛋白、血沉、血补体测定(CH50，C3，C4及CIC)、血清胆固醇、肾功能检查。
3)肾穿刺活检 难治性肾病为绝对指征。
(2)肾病理学改变
1)微小病变(MCNS)。
2)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)。
3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。
4)膜增殖性肾炎(MPGN)。
5)膜性肾病(MN)。
【治疗】：
肾上腺皮质激素为特效治疗，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，辅以中药治疗以配合控制西药不良作用。
1．休息 缓解3～6个月后可逐渐参加学习，避免过度劳累，防止感染。
2．饮食 一般用低盐，每日摄入钠盐1．5～3．0g。每日供给优质蛋白(乳、鱼、蛋、禽类等)1．5～2．0g／kg。
3．对症处理 利尿用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)每次1～2mg／kg口服。对显着低白蛋白血症，血容量可能不足者，可用低分子右旋糖酐5～10ml／kg，每日1次。必要时人体白蛋白0．5～1g／kg静脉滴，继之给于呋塞米(速尿)1～2mg／kg静脉注射。利尿时注意水电解质失衡。
4．预防感染 任何感染可使水肿加重，肾病复发，应加强防护，及时用药。
5．特效治疗
(1)短程疗法 用于对激素敏感的单纯性肾病。泼尼松(强的松)每日1．5～2mg／kg(最大量每日＜60mg)分3～4次口服，疗程4周，后隔日晨顿服，剂量每次2mg／kg，继用4周，疗程共8周。近年来有应用12周或再延长的倾向。
(2)中长程疗法 用于单纯性或肾炎性肾病。泼尼松(强的松)每日1．5～2mg／kg(总量每日＜60mg)分3～4次口服共4周，若4周内尿蛋白转阴，泼尼松(强的松)改2mg／kg隔日晨顿服继用4周，以后每2～4周减量一次直至停药。疗程6个月(称中程疗法)。若开始治疗后4周尿蛋白未转阴继服4周，若经8周治疗尿蛋白转阴则以2mg／kg隔日晨顿服，继用4周，以后每2～4周减量一次，疗程9个月(简称长效疗法)。
(3)难治性肾病
1)延长隔日用药，必要时用甲泼尼龙(甲基强的松龙)静脉冲击治疗，剂量15～30mg／kg(总量不超过1000mg)加10%GS100～200ml稀释静滴1～2h，每日或隔日1次，3次为一疗程，必要时一周后重复，根据病情不超过三个疗程。冲击后48h用泼尼松(强的松)每日1．5mg／kg口服，有高血压、水电解质紊乱、消化性溃疡者不宜应用。
2)加用免疫抑制剂联合治疗。
a．环磷酰胺 口服时每日2～3mg／kg，8～12周为1疗程，总量不超过200～250mg／kg。或静脉冲击疗法。每次8～12mg／kg，连用2日，停2周再重复，2～3个月后改每月1次，总量100～120mg／kg。注意毒副作用(白细胞减少、肝功能损伤、脱发、出血性膀胱炎等，对青春期前后男孩，可能影响性腺功能致成年后不育)。
b．苯丁酸氮芥 口服每日0．2mg／kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg／kg，不良作用有白细胞及血小板减少。
c．环孢素(环孢霉素A) 是一种有效的第三代免疫抑制剂，能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，剂量每日6～8mg／kg，疗程8周，需监测药物血浓度调节剂量。不良作用有肾功能损害、多毛、牙龈增生、低血镁、血碱性磷酸酶增高。
d．雷公藤多甙 口服每日1mg／kg，分3次，最大剂量30mg／kg，疗程3个月。
6．抗凝治疗 临床有高凝状态者，可加用肝素、华法林、尿激酶、双嘧达莫(潘生丁)治疗。
7．免疫调节剂应用 左旋咪唑每日2．5mg／kg，隔日口服，及中药玉屏风散口服。
8．血管紧张素转换酶抑制剂 如巯甲丙脯酸，因其能缓解肾小球内高灌注、高滤过作用，故可治疗高血压及减轻蛋白尿作用。其毒副作用有高钾血症、白细胞减少、皮疹等。