霍奇金病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第600页（2474字）

【诊断】：

1．临床分期

Ⅰ期：病变仅局限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官。

Ⅱ期：横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受累，或单个结外脏器加横膈同侧1个或1个以上淋巴结区受累。

Ⅲ期：横膈两侧淋巴结区受累，可伴脾脏受累。

Ⅳ期：骨髓、肝脏或多个脏器受累。

另无全身症状(发热、消瘦、盗汗)者为A型，有全身症状者为B型。

2．临床表现

(1)症状

1)浅表淋巴结肿大，一般在颈部，少数在腋下，腹股沟等部位可见。早期一般多为单个，进展较慢，晚期则增大迅速，融合成较大肿块。

2)深部淋巴结肿大，以纵隔、肺门、肠系膜、腹膜后淋巴结肿大多见，常以压迫症状就诊，表现为吞咽困难、呼吸困难、胸痛、咳嗽、腹痛、肠梗阻及腹部肿块等症状。

3)B型患儿伴有发热、盗汗及体重减轻。

(2)体征

1)早期肿大的浅表淋巴结，触之柔软、活动、无疼、不粘连，晚期则粘连，不活动。

2)纵隔、肺门淋巴结肿大，可压迫气管、支气管等，出现气急，呼吸音异常，如哮鸣音等。

3)腹部淋巴结肿大明显，则可在腹部触及肿块。累及肝脾者，可触及肝脾肿大。

4)累及骨骼，可有骨压痛。

3．辅助检查

(1)实验室检查

1)病理检查 对肿大淋巴结或受累组织的活检为确诊的主要依据，骨髓及淋巴结穿刺进行细胞学检查，也有助于明确诊断。病理的特征是找到巨大的镜影细胞。另根据淋巴细胞、纤维细胞及镜影细胞等在病变中存在的不同比例，可分为以下几种类型：

a．淋巴细胞优势型 是分化最好的类型，此型约占本病的10%～20%，预后最佳。

b．结节硬化型 是小儿时期最常见的类型，约占本病的半数，预后仅次于淋巴细胞优势型。

c．混合型 此型约占本病的10%以上，诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。

d．淋巴细胞削减型 是分化最差的类型，此型约占10%，预后最差。

2)染色体检查 在多数HD患儿有染色体异常，如非整倍体，尤其是亚四倍体常见。大约40%的病例可见标记染色体，但迄今尚未提示哪种染色体异常对该病具有特异性。

(2)影像学检查 胸部X线摄片、腹部B超、胸腹、头颅CT或磁共振及淋巴造影，是检查深部淋巴结肿大的可靠方法。

(3)必要时剖腹探查，以明诊断。

【治疗】：

目前多主张以积极的化疗治疗该病，少部分患儿需配合手术切除与放疗。

1．化疗

(1)Ⅰ～Ⅱ期 可选用MOPP方案，即氮芥每次6mg／m²；长春新碱(VCR)每次1．5mg／m²分别在疗程第1，8天各用1次；甲基苄肼(PCZ)每日100mg／m²，分2～3次口服，第1～14天；泼尼松(Pred)每日1～2mg／kg，分2～3次口服，第1～14天。一疗程为14d，随后休疗14d。待白细胞总数恢复到3×10⁹／L时，再用第二个疗程，但第二个疗程可略去Pred，以减少Pred的不良反应，第三个疗程再加用。如此交替应用，继续化疗2～4个疗程即可停药。若用环磷酰胺(CTX)每次750mg／m²取代氮芥，即为COPP方案。

(2)Ⅲ～Ⅳ期 应用MOPP或COPP方案6～12个疗程。若应用上述方案无效者，可用ABVD方案，即多柔比星(阿霉素)每次25mg／m²+平阳霉素每次8～10mg／m²+VCR每次1．5mg／m²，静注，分别在疗程第1，14天各1次；氮烯咪胺(DTIC)每次150mg／m²于第1～5天，静滴，或氮烯咪胺每次250mg／m²，在疗程第1，14天各1次，静滴，随后休14d，一疗程为28d。为减少抗药性发生，可将MOPP或COPP方案与ABVD方案交替使用，即用2～3个疗程COPP方案，用一疗程ABVD方案。

2．放疗 因放疗可影响骨骼与软组织的发育，甚至影响生长，故尽可少用放疗，以手术和化疗代替。下列情况可用放疗：

(1)化疗前肿块＞10cm。

(2)多次化疗后肿块未见缩小。

3．手术

(1)Ⅰ期病变可手术+化疗。

(2)脾受累患儿，5岁以上应尽可能做脾切除，因化疗与放疗难以彻底清除脾脏病灶。