先天性巨输尿管

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第730页（547字）

【释义】：

先天性巨输尿管症又称原发性巨输尿管症，其病因是输尿管膀胱连接处末段输尿管内缺乏纵形肌成分，使该段输尿管缺乏蠕动，尿流通过受阻，导致功能性梗阻。

【诊断】：

1．临床表现 多见位于男小孩，主要症状为尿路感染、发热、腹痛，常有排尿困难、尿急、尿痛、脓尿，有些患儿表现为发育迟缓，营养不良。

2．辅助检查

(1)实验室检查 尿常规有红细胞、脓尿。

(2)影像学检查

1)静脉尿路造影 输尿管往往不显影或显影不佳。

2)膀胱镜检查和逆行造影 可显示巨大扭曲的输尿管，造影剂排空延迟，常在1h以上。

【治疗】：

(1)巨输尿管严重，又伴肾功能不可回逆的损害，对侧肾功能良好，则作患侧肾和输尿管全切除术。

(2)病变侧肾功能存在，则作巨输尿管剪裁，输尿管膀胱再植术。