脊髓灰质炎后遗症
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第793页(5331字)
【释义】:
脊髓灰质炎是由嗜神经性病毒所引起的疾病,主要侵袭脊髓的前角细胞,造成肌肉的松弛性瘫痪,导致肢体和躯干畸形。本病多见于5岁以下的儿童,故又称小儿麻痹症后遗症。
【诊断】:
1.急性期
(1)有夏秋发病的流行病特点。
(2)起病急缓不一,通常开始表现为上呼吸道感染或胃肠道症状,数日后可出现发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状。在发病后1~7d不等出现肢体瘫痪。
(3)轻型可无任何临床症状或只有全身不适感。
(4)肢体瘫痪特点
1)肌肉瘫痪范围的幅度有很大差异,麻痹轻重不一,轻则可以是一块肌肉内的部分纤维功能丧失,严重者可有一组或数组的肌肉瘫痪。肌力的消失可自轻瘫到全瘫。
2)为下运动神经元性瘫痪,即松弛性瘫痪伴肌萎缩与腱反射消失,但无锥体束病理反射。
3)瘫痪部位与脊髓节段的解剖关系不符。即不按照任何周围神经的分布区域而定。一般只有肌肉瘫痪,并不同时发生感觉障碍。
2.恢复期 一般4周后受累肌肉明显萎缩,所有的肌内以同一模式恢复。一般自第1个月开始至第4个月,肌力恢复迅速,以后逐渐缓慢,可长达18~24个月。肢体相应地可出现各种畸形。
3.后遗症期 病程超过1年。残剩的畸形和病废将永久存在。畸形早期局限于肌腱和软组织,晚期可引起骨骼畸形。
【治疗】:
1.急性期 患儿需隔离,卧床休息,肢体保持功能位,密切观察有无延髓性麻痹的迹象。
2.恢复期 治疗原则是在定期检查肌力的前提下,开始被动活动和主动活动锻炼,同时配以各种支具穿戴,防止或纠正畸形。若1年仍无恢复现象,应考虑作后遗症期的手术。
3.后遗症期 手术治疗原则:治疗的重点应放在预防和矫正畸形上,重建手术主要是剩余的功能得以加强。
(1)手术时机,发病2年内以保守治疗为主。
1)软组织松解可早做,然后辅以适当支具。
2)肌力平衡术,宜在患儿智力发育已能配合医师进行必要的肌力测定及术后进行训练。一般在5岁以后。
3)骨关节手术,通常在8~12岁以上施行。
(2)肌腱移位术要求
1)关节无固定畸形,即应有完全的被动活动,在肌移位前畸形必须先纠正。
2)移位的肌肉,肌力应有4~5级,最好是5级。
3)移位肌肉在新的位置上,其拉力应呈直线。
4)移位肌肉应保持一定张力。
5)必须保留移位肌肉的神经和血供。
6)移位肌腱末端固定应牢固,原则上应固定于骨骼上。
7)通过皮下隧道要通畅。
8)移位肌肉的肌力与它去替代的肌肉的肌力应大体上相仿,不能相差太悬殊。
(3)骨手术的目的 恢复持重线,稳定关节,矫正畸形,从而改善功能,同时应考虑生长发育因素,注意术后畸形复发。为了调整肌力平衡,同时可施行肌腱移位术。
(4)手术计划程序 上肢应从远端到近端考虑,下肢应从近端到远端的程序来考虑。
4.常见畸形的手术治疗
(1)髋关节
1)髋关节屈曲或屈曲——外旋挛缩,视畸形程度可选择使用Yount术,Soutter术和Campbell术。若屈曲畸形>45°软组织松解仍不能纠正畸形,应作转子间后伸截骨术,如固定性外展畸形合并有骨盆倾斜者应后伸——内收截骨术。
2)臀肌瘫痪
a.臀大肌瘫痪 髂胫束和骶棘肌移位术。
b.臀中肌瘫痪 髂腰肌移位术,也可用腹外斜肌或阔筋膜张肌移位术及游离股薄肌带神经、血管束替代术。
(2)膝关节
1)股四头肌瘫痪的肌腱手术。常采用的替代肌是外侧的股二头肌和内侧的半腱肌。如果股二头肌瘫痪,可用阔筋膜张肌;如果半腱肌瘫痪可用股薄肌或缝匠肌。手术前应考虑以下各个方面。
a.如存在膝关节屈曲挛缩者,必须先将关节挛缩纠正。
b.应先纠正髋关节屈曲畸形或踝关节的下垂畸形。
c.应有一定的髋后伸能力和踝的跖屈肌力,否则术后仍将依赖支具。
d.屈髋肌力弱时应慎重。
2)膝关节屈曲畸形
a.屈曲畸形<15°者,可用系列石膏矫形。
b.严重屈曲畸形可伴胫骨向后脱位,行髂胫束切断和腘绳肌延长术。
c.若畸形>70°,行股骨髁上截骨术。
(3)踝关节和足
1)内翻功能丧失
a.孤立的胫前肌瘫痪,内侧高弓,拇趾槌状趾。行Jones术。
b.胫前肌和胫后肌瘫痪,外翻足。
a)若背屈仍有力,用腓骨长或短肌移位至胫后肌的肌止。
b)若背屈也无力,用腓骨短肌移位至足背。
c)若瘫痪主要是胫后肌,而胫前肌仍有一定残留肌力,则可用拇长屈肌或趾长屈肌替代胫后肌。
d)如两者完全瘫痪,任选腓骨长、短肌之一转移。
2)背屈内翻功能丧失,马蹄外翻足
a.腓骨肌移位(常用短肌),术后发生足后部不稳定时可行距骨下关节外融合术(Grice术)。有跟腱挛缩者应同时行跟腱延长术(需考虑股四头肌肌力和肢体缩短情况)。
b.若背屈、内翻瘫痪不严重可考虑Chapman术。
3)外翻功能丧失
a.腓骨三肌和趾长伸肌瘫痪,可将胫前肌向外移位至第3跖骨,拇长伸肌移位至第1跖骨颈。
b.腓骨长、短肌严重瘫痪,需加行胫后肌移位至楔骨。
4)跖屈肌功能丧失,跟行足
a.小腿三头肌Ⅲ级,而其他肌群肌力正常,可将拇长屈肌和腓骨长肌向后转移至跟骨或跟腱。
b.小腿三头肌完全瘫痪,胫前肌正常时,可将其向后移至跟腱。如胫前肌瘫痪而胫后肌正常,则可将胫后肌,腓骨短肌转移至跟骨。术后距下关节不稳定者,加行距骨下关节外融合术。
c.小腿三头肌和胫前,后肌全部瘫痪,可转移腓骨长、短肌。需要时还可加用趾屈长肌腱。
5)踝与足的矫正术和稳定术 一旦骨畸形已形成,则软组织手术将无效。对10岁以上儿童,一般12~14岁之间,可在矫正畸形的同时作足的稳定手术。一般有三种融合术:Dunn术、Hoke术和Ryerson术。Lambrinudi术和Elmsilie术虽也是三关节融合术,但有其特殊性。
a.Lambrinudi术 适用于固定的足下垂畸形或不能摒弃抬趾弹簧的足下垂畸形,不适用于膝或髋瘫痪而需用支具的患儿。
b.Elmslie术 用以治疗不能矫正的跟行高弓畸形。
c.四关节融合术 用于足和踝关节瘫痪。一般先作三关节融合术,视具体情况可同时作肌腱移位术,6周后再作中踝关节融合术。
(4)肘关节 主要是屈曲丧失。
1)若前臂屈肌总肌功能良好者,可作肌腱上移术。
2)若胸大肌正常,可将胸大肌替代肱二头肌术即Clark术或Seddon术。
(5)腕关节和前臂 在恢复腕关节功能前,应先使手的功能恢复,才能考虑作腕部畸形的纠正。如果需要,尽量利用腕部的肌肉来恢复手的功能,腕部可作融合术来稳定。常用的腕关节融合术是Smith-Peterson融合术。
1)手可获良好的功能,但腕关节不能直伸,可将旋前圆肌或尺侧腕屈肌移位至桡侧腕伸短肌,如果指长伸肌瘫痪,可将旋前圆肌移位至桡侧腕伸肌。尺侧腕屈肌移位至手指的伸肌,桡侧腕屈肌移位至拇指的伸肌和外展肌。
2)旋前、旋后功能丧失
a.若发生90°过度旋后或旋前畸形 可在桡骨近端作旋转截骨术或作桡骨长斜形截骨术,将断端旋转。
b.若仅为旋后肌瘫痪 可作Steindler术。
c.若仅为旋前肌瘫痪 可作Barr术。
(6)手 上肢的矫形应以手的功能恢复为前提。
1)拇指对掌功能丧失
a.一定要先解除挛缩,特别是掌腕关节和虎口的挛缩。
b.一般应用肌腱移位术达到对掌,常用环指或中指的指浅屈肌。
c.若无合适的屈肌,但腕关节仍能伸直,则可用一根游离肌腱固定术。如此可依靠伸直时造成的张力起到对掌作用。甚至屈肌也同样可固定于桡骨下端。
2)手指屈肌瘫痪 一般都有腕屈肌的瘫痪。若腕伸肌良好,可将绕侧腕长伸肌移位至拇长屈肌。绕侧腕短伸肌移位至示指的指深屈肌,尺侧腕伸肌移位至中指与环指的指深屈肌。如腕关节产生不稳定,可作腕关节融合术。
(7)肢体长度的等长手术 一般有六种方法。
1)刺激短肢生长;
2)阻滞正常或长肢的生长,如骨骺止长术;
3)肢体缩短术;
4)肢体延长术;
5)牵伸性骨骺分离;
6)骨骺移植术。