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肾囊性病变

书籍:儿科学辞典 更新时间:2018-11-07 06:59:53

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第354页(531字)

不是一个独立的疾病,有些囊肿是遗传性的,有些是发育性的,有些是后天性的,也有散发的,它们在临床、放射线、形态学发生上都不同。

有些囊性病变多见于小儿,其他则多见于成人。临床上较常见的先天性肾囊肿有:①囊性肾发育异常及多房性肾囊性变:患肾失去正常形态,肾实质被大小及数目不同的囊肿所替代,常伴输尿管闭锁。腹部肿物是本症最常见的症状,超声检查肿物为多房性囊肿,排泄性尿路造影患肾不显影。

治疗单侧病变可做肾切除,双侧病变无法治疗。②多囊肾:婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,均伴肝脏先天性纤维化病变,本病无治愈者。成人型多囊肾是常染色体显性遗传,10岁以内出现症状者不及10%,开始出现症状的年龄在40岁左右,为双肾弥漫性囊性病变。

③孤立性或多个单纯性肾囊肿:多见于50岁以上成年男性及左肾,可能是后天性的。④肾多房性囊肿:特点是大而具有完整被膜的肿物,将正常肾组织推移并压迫萎缩。

切面可见该肿物由很多囊肿构成。治疗患肾切除,如对侧肾亦有病变可做肾部分切除或囊肿挖除。⑤髓质海绵肾:多见于男性,肾皮质正常,髓质内集合管呈囊性扩张。患者多因并发结石、感染或血尿,做排泄性尿路造影而被诊断。

治疗是因不影响肾功能主要是治并发症。

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