冷凝集素综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第73页（1456字）

一、概述

冷凝集素综合征是由于寒冷刺激引起的疾病，主要由于IgM，少数为IgG或IgA自身抗体在低温条件下引起红细胞凝集发生溶破。冷凝集素IgM引起溶血的程度根据抗体在表面微循环低温条件下激活补体和补体结合在红细胞膜上的能力而定。

二、临床表现

具有贫血及黄疸，临床进展很慢。多数患者在冷环境中表现为耳廓、鼻尖、手指、足趾发绀，加温后即消失。急性大量溶血时可出现血红蛋白尿，溶血过程多为自限性的。由于继发性更为多见，应有伴随的原发病临床症状及体征.

三、诊断

1.病史 多见于女性及老年，多在冷环境中出现症状。

2.体格检查 不同轻重程度的贫血表现，黄疸，耳廓、鼻尖、手指、足趾发绀，脾可有轻度肿大。

3.实验室检查

(1)血常规检查显示血红蛋白低于正常值。

(2)血清间接胆红素轻度升高。

(3)冷凝集素试验阳性。

(4)直接抗人球蛋白试验(Coombs)阳性。

四、诊断标准

1.寒冷环境下出现耳廓、鼻尖、手足发绀，加温后可逆转。

2.静脉抽血时有红细胞自凝现象。

3.冷凝集素试验阳性，效价可高至1∶1000甚至1∶16000。

4.Coombs试验阳性，几乎均为C₃型。

五、诊断评价

1.冷凝集素综合征较多见于女性。

2.此病更多为继发性的，如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。这些患者常有冷凝集素存在，但发生溶血者并不多见，而且溶血多是自限性。所以，应注意原发病的诊断和治疗。也可偶见由淋巴网状系统肿瘤引起。

3.冷凝集素IgM易在红细胞洗涤时从红细胞膜上脱落，所以Coombs试验测定常呈阴性，做单抗补体的抗血清则为阳性，可帮助诊断。

4.可有部分冷凝集素效价不很高，但活性强，作用温度谱广，在37℃仍有活性，在临床上仍有明显的溶血及红细胞自凝集现象。

六、鉴别诊断

1.阵发性冷性血红蛋白尿症 急性发病，贫血严重，进展迅速，冷热溶血试验(Donath—Landsteiner试验)阳性。

2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 根据发病的诱因、临床体征、冷凝集素的效价及单抗抗人球蛋白试验可鉴别。