滤泡性淋巴瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第287页（1763字）

(一)概述

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，FL)患者一般发病年龄较大，多见于50岁以上的患者。在疾病得到诊断时，病变累及的范围已较广泛，除淋巴结病变外，常有脾脏和骨髓累及。尽管如此，这类患者的中位生存时间仍可达8～12年，因而，滤泡性淋巴瘤被认为属于惰性淋巴瘤的范畴。约90%的患者具有Bcl—2基因重排。

(二)临床表现

1.淋巴结肿大 常表现为无痛性颈、腋下、腹股沟淋巴结肿大或后腹膜和肠系膜淋巴结肿大。淋巴结肿大常为多发性，很难确定何处为首发部位。淋巴结肿大如果压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状。

2.肝、脾肿大 患者可有肝、脾肿大，其中脾脏肿大更多见。由于病变弥散，扫描检查时可以没有明显的占位性病灶。

3.其他器官累及 骨髓累及在进展期患者中比较常见。随着疾病的进展，病变还可以累及消化道、睾丸和皮肤等，并引起相应的症状。

4.全身症状 患者可出现发热、盗汗和消瘦等全身症状。随着病情的进展，还可发生贫血和感染。

(三)诊断要点

1.无痛性淋巴结肿大、脾脏和(或)肝脏肿大是最常见的临床表现，应引起足够的重视。

2.病理学检查 淋巴结病理学检查是诊断的主要依据。瘤细胞呈滤泡型方式生长，瘤性结节中的细胞具有高度同源性和克隆性。肿瘤组织中细胞的成熟程度不同，大小细胞同时存在，但以小细胞为主，如果变异到大细胞为主的浸润性形态，是疾病恶化的表现。根据高倍镜下中心母细胞数量的多少将滤泡性淋巴瘤分为三级(见表5—8)。滤泡性淋巴瘤在病理形态学上的表现与其他小林巴瘤如慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤和套细胞淋巴瘤等难以鉴别，需进一步进行细胞免疫表型、细胞遗传学和基因检查。

表5—8 滤泡性淋巴瘤的WHO分型

3.细胞免疫表型典型的免疫表型 B淋巴细胞标记CD₁₉⁺，CD_20q^-，CD_22q^-；生发中心标记抗原CD₁₀⁺和Bcl^+-₆；与t(14；18)(q₃₂；q₂₁)有关的Bcl—2过度表达。另外，CD₅^-，CD₂₃^-/+，CD₄₃^-，cyclin D。

4.细胞遗传学和分子基因检查 染色体检查可以发现t(14；18)(q₃₂；q₂₁)，引起IgH和Bcl—2基因重排，从而使Bcl—2基因过度表达。

5.滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI) FLIPI对患者存在的危险因子进行积分，从而评估预后，指导治疗。研究发现，存在0～1个危险因子的患者10年生存率为85%，而有3个或3个以上危险因子的患者10年生存率降为40%。FLIPl从以下5个方面进行积分。

(1)年龄(≤60岁或>60岁)。

(2)血清乳酸脱氢酶(正常或升高)。

(3)临床分期(Ⅰ/Ⅱ期或Ⅲ/Ⅳ期)。

(4)血红蛋白水平(≥120g/L或<120g/L)。

(5)病变淋巴结区数(≤4或>4)。

随着研究的进展，有学者以为FLIPI可能已经过时了，它在判断疾病预后上的重要性正在受到挑战。肿瘤细胞基因表达谱的研究正在得到广泛开展，肿瘤细胞基因表达的变化有可能成为新的和更精确的疾病预后判断指标。