边缘区淋巴瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第294页（1542字）

(一)概述

边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma，MZL)是WHO分类中一个新的亚型。在既往的分类中包括在弥漫小淋巴细胞淋巴瘤中。如果边缘区淋巴瘤仅限于淋巴结，称为结型边缘区B细胞(单核细胞样)淋巴瘤；如果疾病累及结外区黏膜相关淋巴组织(mucosa—associated lymphoid tissue，MALT)，如胃肠道、甲状腺、肺、乳腺、眼眶或皮肤等，则称为黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤。

(二)结边缘区B细胞淋巴瘤

1.临床表现 本病为中年发病，外周和主动脉旁淋巴结肿大，绝大多数患者确诊时为晚期病变，骨髓易受累。

2.诊断要点 结合临床表现和淋巴结活组织病理学检查，即可明确疾病的诊断。细胞免疫表型检查也是必需的，有助于本病与其他具有边缘区形式病变的疾病鉴别。本病的细胞免疫表型为Bcl—2⁺，CD⁺₂₀，CD^—/+₄₃，CD^-₅。细胞遗传学检查可发现3号染色体三体。

(三)黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

MALT淋巴瘤常位于正常情况下富含黏膜免疫系统的部位，如胃肠道和气管等，但其最常发病的部位是胃。唾液腺、甲状腺、肺、胸腺、肾脏、眼、附件和乳房MALT淋巴瘤已见报道。患者在发病前一般有病变器官的炎症表现，如慢性胃炎、Hashimoto甲状腺炎和Sjogren综合征。研究证实，胃幽门螺杆菌(HP)感染导致的慢性胃炎与胃MALT淋巴瘤的发生有密切关系。

1.临床表现 MALT淋巴瘤可发生于多个结外组织，根据其受累组织不同，临床表现各异，临床表现一般不具有特征性。胃MALT淋巴瘤的发病率相对最高，研究也最多。胃MALT淋巴瘤的常见表现为非特异性消化不良，内镜检查显示为非特异性胃炎和(或)消化性溃疡，病变往往局限，临床分期一般为ⅠE或ⅡE期。

2.诊断要点

(1)原发部位在除脾脏和骨髓以外的其他淋巴结外器官和组织。

(2)组织学上包括Peyer袋、固有层、上皮内淋巴细胞和系膜淋巴结这4个部分或其中的几个部分。

(3)肿瘤细胞特征性地浸润Peyer袋与淋巴结边缘区相对应的区域，伴反应型滤泡形成和淋巴上皮细胞损伤。

(4)肿瘤细胞的形态与中心细胞样细胞、小淋巴细胞以及单核细胞样B细胞相似。可同时存在向两极转化的细胞，即原始细胞和浆细胞。

(5)肿瘤细胞常表达细胞表面单克隆免疫球蛋白(通常是IgM型)、CD₂₀、CD₂₁等抗原，而不表达CD₅、CD₁₀和CD₂₃等抗原。

(6)常见的细胞遗传学异常是3号染色体三体、t(11；18)和 t(1；14)。

多数情况下，具备上述前四点即可诊断本病。但是，在某些情况下，需要结合细胞免疫表型和细胞遗传学结果与形态学改变类似的一些疾病进行鉴别。另外，一些MALT淋巴瘤在疾病过程中会发生向高度恶性大细胞淋巴瘤转化，要注意鉴别。