呼吸衰竭
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《呼吸内科疾病诊断标准》第457页（7781字）
一、概述
呼吸衰竭是指各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍，以致在静息状态下亦不能维持足够的气体交换，导致低氧血症伴(或不伴)高碳酸血症，进而引起一系列病理生理改变和相应临床表现的综合征。其临床表现缺乏特异性，明确诊断有赖于动脉血气分析：在海平面、标准大气压、静息状态、呼吸空气条件下，动脉血氧分压(PaO2)<60mmHg，伴(或不伴)二氧化碳分压(PaCO2)>50mmHg，并排除心内解剖分流和原发于心排出量降低等致低氧因素，可诊断为呼吸衰竭。
二、病因
肺通气是通过呼吸运动使肺泡与外界气体交换的过程；肺换气则是肺泡与血液之间气体交换的过程。任何引起肺通气和(或)肺换气功能障碍的因素，均可导致呼吸衰竭。临床上引起呼吸衰竭的常见病因有以下几个方面。
1.气道阻塞性病变 会厌炎、支气管炎症、肿瘤、异物、痉挛、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺气肿、睡眠呼吸暂停综合征以及支气管扩张等。
2.肺组织病变 各种原因引起的肺炎、硅沉着病、肺水肿、严重肺结核以及弥漫性肺间质纤维化等。
3.肺血管性疾病 肺栓塞、肺血管炎以及多发性微血栓形成等引起肺通气/血流比例失调，导致呼吸衰竭。
4.胸廓与胸膜病变 严重的气胸和胸廓畸形、大量胸腔积液，或伴有胸膜肥厚、粘连及强直性脊柱炎等，可随病情的发展引起呼吸衰竭。
5.神经肌肉病变 脑部病变有脑血管疾病、镇静和麻醉药的应用、感染、肿瘤等；外周神经病变有多发性神经炎、多发性脊髓炎；肌肉病变有肌萎缩症、重症肌无力、肥胖和格林-巴利综合征等。
三、分类
在临床实践中，呼吸衰竭根据动脉血气分析、发病急缓及病理生理的改变有几种不同的分类方法。
1.按照动脉血气分类
(1)Ⅰ型呼吸衰竭：即缺氧性呼吸衰竭，也相当于氧和衰竭。血气分析的特点是PaO2<60mmHg，PaCO2降低或正常。其主要见于肺换气功能障碍(通气/血流比例失调、弥散功能损害和肺动-静脉分流)疾病，如严重的肺部感染性疾病、间质性疾病、急性肺栓塞等。
(2)Ⅱ型呼吸衰竭：即高碳酸性呼吸衰竭，也相当于通气衰竭或通气与氧和衰竭共存。血气分析特点是PaO2<60mmHg，同时伴有PaCO2>50mmHg。其主要是由有效肺泡通气量不足所致，常见病因是慢性阻塞性肺疾病。
2.按照发病急缓分类
(1)急性呼吸衰竭：既往无慢性呼吸道疾病患者，由于某些突发的致病因素，使自中枢神经系统到肺泡之间的任何急性损伤和功能障碍均可引起急性呼吸衰竭。例如，严重肺疾患、创伤、休克等使肺通气和(或)换气功能迅速出现严重障碍，导致数分钟到数小时内发生呼吸衰竭。
(2)慢性呼吸功能不全发展的慢性呼吸衰竭：指一些慢性疾病，如COPD、肺结核、间质性肺疾病、神经肌肉病变等(其中以COPD最常见)，造成呼吸功能的损害逐渐加重，经长期发展致呼吸衰竭。早期表现可呈Ⅰ型特点，为低氧血症和呼吸性碱中毒；晚期发展到Ⅱ型，但进展缓慢，发生在几日或更长时期内，此时体内已充分代偿，除PaO2进一步下降外，有PaCO2升高。另一种临床较常见的情况是，在慢性呼吸的基础上，合并呼吸系统感染、气道痉挛或并发气胸等情况，使病情急性加重，在短时间内出现PaO2显着下降和PaCO2显着升高，称为慢性呼吸衰竭急性加重。
3.按照发病机制分类
(1)通气性呼吸衰竭：也称为泵衰竭。驱动或制约呼吸运动的中枢神经系统、外周神经系统、神经肌肉组织以及胸廓统称为呼吸泵，这些部位的功能障碍引起的呼吸衰竭称为泵衰竭。通常泵衰竭主要引起通气功能障碍，表现为Ⅱ型呼吸衰竭。
(2)换气性呼吸衰竭：也称为肺衰竭。肺组织、气道阻塞和肺血管病变造成的呼吸衰竭称为肺衰竭。肺组织和肺血管病变引起换气功能障碍，表现为Ⅰ型呼吸衰竭；严重的气道阻塞性疾病影响通气功能，造成Ⅱ型呼吸衰竭。
四、发病机制
缺氧和二氧化碳潴留是呼吸衰竭的基本病理生理变化。
各种原因引起的肺泡通气不足、弥散障碍、肺泡通气/血流比例失调、肺内动-静脉解剖分流增加和氧耗量增加使通气和(或)换气功能障碍，导致呼吸衰竭。
1.肺泡通气不足 正常成年人在静息状态下有效肺泡通气量约为4L/min，才能维持正常的肺泡氧分压(PaO2)和二氧化碳分压(PaCO2)。肺泡通气量减少会引起PaO2下降和PaO2上升，从而引起缺氧和二氧化碳潴留。
肺泡通气不足主要由肺扩张受限制或气道阻力增加引起。正常肺扩张有赖于呼吸中枢驱动、神经传导、吸气肌收缩、横膈下降、胸廓扩大及肺泡的扩张，任何环节的障碍均可导致肺扩张受限，出现限制性肺泡通气不足。阻塞性肺泡通气不足主要因气道阻力增加引起，常见原因是慢性支气管炎、阻塞性肺气肿。呼吸空气条件下，PaCO2与肺泡通气量(Va)和CO2产生量(VCO2)的关系可用下列公式反映：PaCO2＝0.863×VCO2/Va。若VCO2是常数，则Va与PaCO2呈反比例关系。
2.弥散障碍 系指O2、CO2等气体通过肺泡膜进行交换的物理弥散过程发生障碍。气体弥散的速度取决于肺泡膜两侧的气体分压差、气体弥散系数以及肺泡膜的弥散面积、厚度和通透性；同时，气体弥散量还受血液与肺泡接触时间以及心排出量、血红蛋白含量、通气/血流比例的影响。正常静息状态下，流经肺泡壁毛细血管的血液与肺泡接触的时间约为0.72秒。O2完成气体交换的时间为0.25～0.3秒，CO2则只需0.13s，而且O2的弥散能力仅为CO2的1/20，故在弥散障碍时通常以低血氧症为主。
呼吸膜增厚(如肺水肿)和面积减少(如肺实变、肺不张)，或肺毛细血管血量不足(肺气肿)及血液氧和速率减慢(贫血)等，均可导致弥散障碍。
3.通气/血流比例失调(ventilation-perfusion mismatch) 血液流经肺泡时，能否保证得到充足的O2和充分地排出CO2，使血液动脉化，除需有正常的肺通气功能和良好的肺泡弥散功能外，还取决于肺泡通气量与血流量之间的正常比例。正常成年人静息状态下，通气/血流比值约为0.8。
通气/血流比值小于0.8见于肺泡萎陷、肺炎、肺不张、肺水肿等。因气体不能完全进入病变区，部分未经氧合或未经充分氧合的静脉血(肺动脉血)通过肺泡的毛细血管或短路流入动脉血(肺静脉血)中，故又称肺动-静脉样分流或功能性分流。其结果是增加肺内分流量，引起低氧血症。
通气/血流比值大于0.8见于肺栓塞、肺毛细血管床广泛破坏、部分肺血管收缩等。由于肺泡有通气，但无血流或血流不足，实际上为无效通气，故称之为无效腔样通气。
通气/血流比例失调通常仅产生低氧血症，而无二氧化碳潴留。但是，严重的通气/血流比例失调亦可导致二氧化碳潴留。
4.肺内动-静脉解剖分流增加 肺动脉的静脉血未经氧合直接流入肺静脉，导致PaO2下降，是通气/血流比例失调的特例。在这种情况下，提高吸氧浓度并不能提高分流静脉血的血氧分压。其常见于ARDS和肺动-静脉瘘。
5.氧耗量增加 发热、寒战、呼吸困难和抽搐均增加氧耗量，是加重缺氧的重要原因。随着呼吸功的增加，用于呼吸的氧耗量可达正常的十几倍。氧耗量增加，肺泡氧分压下降，使正常人需借助增加通气量来防止缺氧。故氧耗量增加的患者，若同时伴有通气功能障碍，则会出现严重的低氧血症。
五、呼吸衰竭对机体的影响
呼吸衰竭时发生的缺氧和二氧化碳潴留可影响全身各系统的代谢和功能。
1.中枢神经系统的变化 中枢神经对缺氧十分敏感，缺氧的程度和发生的急缓不同，对其影响也不同。大脑的耗氧量大约为3ml/(100g·min)，较长时间停止供氧，会使脑组织发生不可逆损伤。当颈内静脉血氧分压低于2.67kPa(20mmHg)时，患者即可进入昏迷状态。大脑皮质对缺氧十分敏感，轻度缺氧即可表现为注意力不集中、记忆力减退、定向力差，严重缺氧则可出现烦躁不安、意识朦胧、昏迷、抽搐等。缺氧引起的脑水肿与能量供应不足、钠泵功能失调、多种酶的功能丧失有关。
PaCO2升高可引起脑血管扩张，导致脑血流量增加；缺氧也可导致脑血管扩张，引起血流量增加。上述二者均可引起脑组织细胞内代谢障碍和酸中毒，可引起头痛、头晕、烦躁不安、言语不清、精神错乱、扑翼样震颤、嗜睡、昏迷、抽搐和呼吸抑制。这种由缺氧和二氧化碳潴留导致的神经精神障碍征候群称为“肺性脑病”，又称“二氧化碳麻醉”。肺性脑病早期往往有失眠、兴奋、烦躁不安等症状，此外还可表现为木僵、视力障碍、球结膜水肿及发绀等。
2.循环系统的变化 一定程度的缺氧和二氧化碳潴留，可引起反射性心率加快、心肌收缩力增强，使心排出量增加；PaCO2升高使血管平滑肌松弛、血管扩张，而继发的儿茶酚胺增多则引起血管收缩。其结果与单纯缺氧相类似：心、脑、皮肤血管扩张，血流量增加；肺、肾、腹腔脏器血管收缩，血流量减少。严重的缺氧和二氧化碳潴留可直接抑制心血管中枢，造成心脏活动受抑、血管扩张、血压下降、心律失常等严重后果。在呼吸衰竭的发病过程中，缺氧、肺动脉高压以及心肌受损等多种病理变化导致肺源性心脏病。
3.呼吸系统的变化 缺氧主要通过刺激颈动脉窦和主动脉的化学感受器来控制通气。低氧血症时，呼吸中枢对通气量增加反应较二氧化碳潴留低。低氧血症早期，刺激颈动脉窦和主动脉的化学感受器，可反射性的兴奋呼吸中枢，增强呼吸运动；当缺氧程度缓慢加重时，这种反射性兴奋呼吸中枢的作用变迟钝。缺氧对呼吸中枢的直接作用是抑制，当PaO2<30mmHg时，此作用大于反射性兴奋作用而表现为呼吸抑制。二氧化碳是强有力的呼吸中枢兴奋剂。PaCO2增高可兴奋呼吸中枢，增加通气量。吸入15%以下的二氧化碳时，PaCO2每升高1mmHg(0.133kPa)，每分通气量可增加2L。但是，COPD患者因长期存在二氧化碳潴留，因为中枢对二氧化碳的反应并不敏感。
4.肝、肾和胃肠道的变化 低氧血症是呼吸衰竭时产生消化道溃疡与出血的原因之一。严重缺氧使胃壁血管收缩而降低胃黏膜的屏障作用，二氧化碳潴留则可引起胃酸分泌增多，共同作用的结果导致胃黏膜糜烂、出血及溃疡形成。肝细胞的氧供来自氧分压较低的门静脉，故易受缺氧的影响。缺氧可引起肝细胞的水肿、变性甚至坏死，因而可出现转氨酶升高；个别病例可出现黄疸。缺氧可使肾血管收缩，肾血流量减少。如伴有低血压、DIC等，则很容易产生肾功能不全，严重时可引起肾小管变性、坏死以至于引起急性肾衰竭。
5.血液系统的变化 慢性缺氧可刺激骨髓造血功能，使红细胞数量及体积增加。这一方面可增加血液的携氧能力；另一方面也增加血液黏滞度，使血流阻力增加，加重心脏的负担。缺氧和血液黏滞度增加也是导致DIC的原因。
6.酸碱平衡和电解质的变化 在缺氧的条件下，组织细胞释放能量的生物转化过程无法正常进行，造成能量供应不足，脏器功能失调。乳酸的堆积既可导致代谢性酸中毒，又可使能量不足，钠泵功能失调，使钾离子在细胞外，而钠、氢离子进入细胞内，从而产生高钾血症和细胞内酸中毒。PaCO2升高直接影响pH，可产生呼吸性酸中毒，继而使钠、氢离子进入细胞内，而钾离子转到细胞外；此外，肾代偿性减少碱的排除，并因此产生低氯血症。
六、临床表现
1.呼吸困难 是呼吸衰竭的早期症状。患者主观感到空气不足，客观表现为呼吸用力，伴有呼吸频率、深度与节律的改变。患者较早表现为呼吸频率增快，病情加重时出现呼吸困难、辅助呼吸肌活动加强，如三凹症。中枢性疾患或中枢神经抑制性药物所致的呼吸衰竭表现为呼吸节律改变。
2.发绀 是缺氧的典型表现。当动脉血氧饱和度低于90%时，可在口唇、指甲出现发绀表现。另外，发绀的程度与还原血红蛋白含量有关，所以红细胞增多者发绀明显，贫血者发绀不明显或不出现。严重休克等原因引起末梢循环障碍的患者，即使动脉血氧分压正常，则也可发绀，称作外周性发绀。真正由于动脉血氧饱和度降低引起的发绀，称作中枢性发绀。此外，发绀还受皮肤色素及性功能的影响。
3.神经精神症状 急性呼吸衰竭的神经精神症状较慢性呼吸衰竭明显。严重急性缺氧可出现谵妄、抽搐、昏迷；慢性者可有注意力不集中，智力或定向力功能障碍。二氧化碳潴留可导致头痛、扑翼样震颤以及中枢抑制之前的兴奋症状，如失眠、睡眠习惯改变、烦躁等。
4.循环系统改变 缺氧和二氧化碳潴留均可导致心率增快、血氧分压升高。严重缺氧可出现各种类型的心律失常，甚至心脏停搏。二氧化碳潴留可引起表浅毛细血管和静脉扩张，表现为多汗、球结膜水肿等。长期缺氧引起肺动脉高压、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等表现。后期，患者可出现剑突下心尖波动明显、肺动脉瓣区第二心音亢进、肝颈反流征阳性、肝肿大、双下肢水肿等症状。
5.其他脏器的功能障碍 严重的缺氧和二氧化碳潴留可导致肝肾功能障碍。临床上可出现黄疸、肝功能异常；可有血尿素氮、肌酐升高，尿中出现蛋白、管型；也可出现上消化道出血。
七、诊断
呼吸衰竭的病因不同，病史、症状、体征和实验室检查结果多不尽相同。除原发疾病和低氧血症导致的临床表现外，呼吸衰竭的诊断主要依靠动脉血气分析，尤其是PaO2和PaCO2的测定。
呼吸衰竭的诊断标准为：在海平面、标准大气压、静息状态、呼吸空气条件下，动脉血氧分压(PaO2)<60mmHg，伴(或不伴)二氧化碳分压(PaCO2)>50mmHg，并排除心内解剖分流和原发于心排出量降低等致低氧因素，可诊断为呼吸衰竭。单纯PaO2<60mmHg为Ⅰ型呼吸衰竭；若伴有PaCO2>50mmHg，则称为Ⅱ型呼吸衰竭。pH可反映机体的代偿情况，有助于对急性或慢性呼吸衰竭的鉴别。
八、诊断标准
(一)Campbell等人以动脉血气测定结果为客观指标，提出呼吸衰竭的诊断标准和分型
1.诊断标准动脉血二氧化碳分压(PaCO2)在50mmHg以上和(或)动脉血氧分压(PaO2)在60mmHg以下，即可诊断为呼吸衰竭。
2.分型
(1)低血氧性呼吸衰竭(Ⅰ型)：PaO2<60mmHg；PaCO2正常或稍低。
(2)通气不足性呼吸衰竭(Ⅱ型)：PaCO2上升，PaO2下降。
注：PaCO2的标准值为50mmHg或以上。
(二)美国心肺和血液研究所提出的诊断标准
PaO2<60mmHg及(或)PaCO2>50mmHg，即可诊断为急性呼吸衰竭。
Ⅰ型和Ⅱ型呼吸衰竭可分别由不同疾病引起。
Ⅰ型呼吸衰竭：多为急性，以成年人呼吸窘迫综合征(ARDS)为代表。
Ⅱ型呼吸衰竭：则可分为急性或慢性，80%以上由慢性阻塞性肺疾病所致。
(三)日本厚生省特定疾病呼吸衰竭调查研究班横山教授提出的诊断标准
1.吸入室内空气时，PaO2降到60mmHg以下所形成的呼吸障碍，或呈现出前述呼吸障碍所引起的各种临床症状，即可诊断为呼吸衰竭(其中PaO2在70～60mmHg者称为“准呼吸衰竭”)。
2.将呼吸衰竭分为2种类型，一种类型的PaCO2为超过45mmHg的异常高值，另一种类型的PaCO2并不升高。
3.慢性呼吸衰竭系指呼吸衰竭症状持续1个月以上者。
九、鉴别诊断
呼吸衰竭出现神经系统症状时，应与脑血管病、代谢性碱中毒以及感染中毒性脑病进行鉴别。