Vater壶腹阻塞综合征
出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第460页(1056字)
又名Courvosier-Terrier综合征,是指壶腹部肿瘤引起胆总管下段梗阻,产生胆囊肿大,胆汁淤积性黄疸,粪便呈陶土色的一组综合征。
(1)病因:主要有胰头癌、十二指肠癌、十二指肠乳头癌及胆总管下段癌等。
(2)临床表现:早期症状主要由于胆管腔内压增高,胆管扩张及胆管蠕动收缩所致,多表现为中上腹持续性胀痛、隐痛或闷胀不适,餐后特别是进食油腻食物后可诱发上述症状。一旦出现典型症状,肿瘤已多属晚期。典型症状包括:黄疸、皮肤瘙痒、尿色深、粪便陶土色、肝脏胆囊肿大等胆汁淤积症状。此外,恶性肿瘤具有的一般症状也渐渐明显,如食欲减退、体重进行性下降、衰竭、恶心呕吐等,腹痛也较前加重。典型胰腺癌的腹痛常向背部放射,晚间尤甚,前屈位可减轻。
(3)检查
1)实验室检查:可见尿胆红素阳性,血清胆红素升高,以一分钟胆红素为主,血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高,谷丙转氨酶及絮浊试验正常。胰腺癌患者癌胚抗原可阳性。
2)影像检查:是本征定性、定位及病因诊断的重要依据。超声检查能在出现黄疸前发现胆管扩张,具有早期诊断意义。
3)十二指肠低张造影:对癌性Vater壶腹梗阻的诊断意义较大。典型胰头癌和壶腹癌的十二指肠低张造影表现有:①黏膜改变 十二指肠降部尤其是内侧的黏膜皱襞平坦、杂乱、僵直、充盈缺损、压迹、肠壁僵硬。②反“3”字征 十二指肠弧扩大,内缘有明显压迹,因乳头固定故呈“ε”状。③垫压征 肿瘤将十二指肠降部向右推压,升部向下推压,并将胃窦后壁推向前及前下方,状如棉垫压迫样。
4)逆行胰胆管造影及经皮肝穿刺胆管造影:对壶腹部阻塞的定位和病因能作出较准确诊断,前者尚可直接观察十二指肠乳头或取活组织检查,后者有一定危险性。
(4)诊断:具有典型临床表现诊断不难,但应致力于早期诊断。本征的早期表现缺乏特异性,有人推荐对不明原因的上腹部持续性胀痛、隐痛或闷胀不适者,首选超声显像检查,若有胆管扩张,同时也显示病因者即可诊断。若不能显示病因则需要进一步选择上述的影像检查方法。