血友病

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第227页（985字）

【病因】 为遗传性凝血因子异常所致。以抗血友病球蛋白(AHG)缺乏为最常见，称血友病A；缺乏血浆凝血活酶成分(PTC)称血友病B；缺乏血浆凝血活酶前质(PTA)称血友病C，血友病B及血友病C又称类血友病；缺乏第Ⅴ因子者，称副血友病甲；缺乏第Ⅶ因子者，称副血友病乙。

【临床表现】 血友病A及B为伴性隐性遗传，男性发病，女性为携带者；血友病C不伴性隐性遗传，男女均可发病。轻微损伤，可致持续性出血，甚至危及生命，出血以皮下粘膜、肌肉为主，内脏也可出血。粘膜以口腔、鼻、牙龈、唇部为主，胃肠道出血则有呕血和便血，有的可有关节腔内、骨和骨膜出血，以下肢膝踝关节多见，多次出血后，关节可致慢性炎症，局部活动受限，产生畸形和肌肉萎缩。如出血量多，则可致贫血。

实验室检查：血小板正常，出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原消耗减少，血清的凝血酶原时间缩短。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现即可诊断。进一步鉴别血友病与类血友病，须作凝血纠正试验及凝血活酶生成试验。

【预防】 目前尚无有效预防方法。

【治疗】

一、一般疗法、平时加强护理与教育，避免外伤。一旦有了外伤，即使很轻微，也应及早处理。应避免手术，必须手术者，应先输血或注入抗血友病球蛋白。

二、输血：为急性出血的可靠治疗方法，既可治疗贫血及休克，又可止血，以输新鲜血为宜。

三、药物治疗：可注射抗血友病球蛋白。花生米衣有一定疗效，对羧基苄胺或6－氨基己酸，均可试用。

四、局部出血治疗：清除局部血块，以淀粉海绵沾凝血酶敷于出血处，轻施压力，可止血。关节出血者，应休息，给于冷敷，出血停止后如关节血肿较大，可抽出血液并注入透明质酸酶，然后固定关节24小时，局部放置冰袋，3～4天后可作理疗。关节腔内注射肾上腺皮质激素，可减轻炎症，促进吸收。