皮肌炎
书籍:儿科手册
出处:按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第292页(698字)
【病因】 不十分明了,可能与感染有关,偶有并发白血病或淋巴肉瘤者,多认为是自体免疫反应的结果。
【临床表现】 发病多缓慢,病人逐渐感觉疲劳和虚弱,首先影响下肢、大腿、肩部和颈部,行动逐渐困难,失去攀登能力。被影响的肌肉,表现强直,疼痛严重者,可影响呼吸肌,出现呼吸困难,甚至窒息死亡。皮肤可有红斑、斑丘疹及紫瘢等,颊部可有硬性红斑,可有低烧、肝脾及淋巴结肿大,还可出现肾脏、胃肠道、心脏受影响的表现。
化验:嗜酸性白细胞可增加,血沉增快,尿肌酸排泄量增加。血清醛缩酶、谷草转氨酶和肌酸激酶升高,肌电图可显示肌肉病变,大便潜血阳性。X线可见软组织有钙质沉着。
【诊断】 根据临床表现即可诊断,不典型病例,可作肌肉活组织检查。
【预防】 目前无有效预防方法。
【治疗】
一、皮质激素可抑制炎症过程,强的松1~2毫克/公斤,分3次口服,1~2周内可减低血清酶的水平,减轻肌肉的疼痛和肿胀,同时可增加肌力。4~6周后须逐渐减量,用2.5~7.5毫克/日,连用1年。
二、理疗:可增进肌力。
三、当吞咽困难时,可在密切观察下,给予软食或流质饮食,并密切注意呼吸功能障碍。