主动脉瓣疾病

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心血管内科疾病诊断标准》第230页（10799字）

主动脉瓣狭窄

一、概述

主动脉瓣狭窄是主动脉瓣膜先天性结构异常或后天性病变导致的瓣膜异常，而导致的主动脉瓣膜面积减少。可由于多种疾病导致，男性患者多于女性，其比例为(2～6)∶1。

二、病因和病理

1.风心病 风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。风湿病性主动脉瓣狭窄常发病较早，多见于青年人，如既往有风湿病史，则风湿性主动脉瓣狭窄诊断可能性更大。

2.先天性畸形 先天性主动脉瓣异常可以分为单叶、二叶、三叶、四叶式等畸形。最多见的为二叶式畸形。先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄，常常引起严重的左室流出道梗阻，患儿常在1岁内死亡。如狭窄开始时轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重。

先天性二叶瓣畸形见于1%～2%的人群，男多于女。出生时多无交界处融合，无狭窄。以后约1/3发生狭窄，系由于畸形所导致湍流对瓣叶的长期创伤引起纤维化和钙化，成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口，为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因。10%的先天性主动脉瓣畸形患者为三叶、四叶式畸形，相对较少见。

3.主动脉瓣退行性钙化性狭窄 为成年人主动脉瓣狭窄最常见的原因，是一种随着年龄增加的瓣膜老化，病理改变为钙化、硬化、黏液样退行性改变。65岁以上老年人群中≥2%的人有明显的钙化性主动脉瓣狭窄。男性发病率要远高于女性，男女发病率之比为(2～4)∶1。与全身代谢紊乱，尤其是钙、磷代谢有关。病理上常无交界处融合，游离缘常不受累，可与风湿病导致的狭窄相鉴别。瓣叶主动脉面常有钙化结节赘生物限制瓣叶活动。常伴有二尖瓣环钙化。

4.其他少见原因 大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮；类风湿关节炎伴瓣叶结节样增厚等。

三、病理生理

主动脉瓣狭窄的病理生理主要是左室流出道梗阻导致左心室和主动脉之间产生的收缩期压力差。成人主动脉瓣口≥3.0平方厘米。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0平方厘米时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显着。

左心室对慢性主动脉瓣狭窄所导致的压力负荷增加的主要代偿是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高，维持正常收缩期室壁应力和左心室心排血量。左心室肥厚使其顺应性降低，引起左心室舒张末压进行性升高，因而使左心房的后负荷增加，左心房代偿性肥厚。肥厚左心房在舒张末期的强有力收缩有利于反映左心室的充盈，使左心室舒张末容量增加，达到左心室有效收缩时所需水平，以维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左心室功能衰竭。

严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血。其机理为：①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌氧耗；②左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少；③舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉；④左心室舒张末压升高导致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后二者减少冠状动脉血流。运动增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。

四、临床表现

1.症状 成年人主动脉瓣狭窄，潜伏期较长，症状出现晚。但是一旦症状出现则预后较差。出现症状后的平均寿命仅3年左右(出现晕厥后为3年，心绞痛为5年，左心衰竭时<2年)。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。

(1)呼吸困难：劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

(2)心绞痛：见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。

(3)晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。其机理为：①运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量的相应增加；②运动导致心肌缺血加重，使左心室收缩功能降低，排血量减少；③运动时左心室收缩压急剧上升，过度激活心室内压力感受器，通过迷走神经传入纤维兴奋血管减压反应(vasodepressor response)，导致外周血管阻力降低；④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流减少，影响心室充盈，导致左心室心搏量进一步减少；⑤休息时晕厥可由于心律失常(心房颤动、房室阻滞或心室颤动)导致心排血量骤减所致。以上均引起体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，发生脑缺血而导致晕厥发生。

(4)其他症状：主动脉瓣狭窄可出现因为排血量降低导致的各种临床表现。例如疲乏无力、焦躁不安等。严重的肺动脉高压后可出现右心衰竭，出现肝大、水肿等临床表现。

2.体征

(1)心音：第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬，则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长，第二心音常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩可产生明显的第四心音。先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度佳者，可在胸骨右、左缘和心尖区听到主动脉瓣喷射音，不随呼吸而改变，如瓣叶钙化僵硬，喷射音消失。

(2)收缩期喷射性杂音：在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增-递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤。老年人钙化性主动脉瓣狭窄者，杂音在心底部粗糙，高调成分传导至心尖区，呈音乐性，在心尖区最响。狭窄越重，杂音越长。左心室衰竭或心排血量减少时，杂音消失或减弱。杂音强度随每搏间的心搏量不同而改变，长舒张期之后，如在期前收缩后的长代偿间期之后或心房颤动的长心动周期时，心搏量增加，杂音增强。

(3)其他：动脉脉搏上升缓慢、细小而持续(细迟脉)。在晚期，收缩压和脉压均下降。但在轻度主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全的患者以及动脉床顺应性差的老年患者，收缩压和脉压可正常，甚至升高。在严重的主动脉瓣狭窄患者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟。心尖搏动相对局限、持续有力，如左心室扩大，可向左下移位。

五、检查

1. X线检查 心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。

2.心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞(左束支传导阻滞或左前分支阻滞)、心房颤动或室性早搏等心律失常。

3.超声心动图 为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型超声诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动图探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化，可发现收缩期呈圆拱状的活动、交界处融合、瓣口大小和形状、瓣环大小等，有助于确定狭窄的病因，但不能准确定量狭窄程度。用多普勒超声测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算出平均和峰跨膜压差以及瓣口面积，所得结果与心导管检查相关良好。超声心动图还提供心腔大小等多种信息。

4.心导管检查 当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查。最可靠的方法为用右心导管经房间隔穿刺进入左心室，另一导管逆行置于主动脉根部，同步测左心室-主动脉收缩期峰压差。但此法有损伤心房壁，导致心包压塞的危险，应慎用。根据所得压差可计算出瓣口面积：>1.0平方厘米为轻度狭窄；0.75～1.0平方厘米为中度狭窄；<0.75平方厘米为重度狭窄。如以压力阶差判断，平均压差>50mmHg或峰压差70mmHg为重度狭窄。

六、诊断

有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄<15岁者，以单叶瓣畸形多见；16～65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；>65岁者，以退行性老年钙化性病变多见。确诊有赖超声心动图。

七、诊断标准

1.代偿期无症状，瓣膜口重度狭窄者有乏力、呼吸困难、心绞痛、眩晕或昏厥，甚至猝死。

2.主动脉瓣区粗糙、高音调收缩期喷射性杂音，向颈动脉处、胸骨左缘及心尖部传导，多伴有心缩期震颤与主动脉瓣区第2音减弱，偶有收缩早期喷射音。

3.脉搏细小、缓慢，脉压较小，而心尖搏动强有力呈抬举性。

4. X线检查多数有左室增大及主动脉瓣狭窄后扩张。

5.心电图示左心室收缩期负荷过重。

6.超声心动图示主动脉瓣开放幅度<1.5厘米，瓣膜回声增强，主动脉根部幅度降低，左心室壁增厚。必要时可做左心导管检查，发现左心室-主动脉压力阶差增加，左心室造影可显示主动脉口狭窄的程度。

7.先天性主动脉瓣狭窄占单纯主动脉瓣狭窄的90%以上，以双叶主动脉瓣最为常见，无风湿热史，幼年就有主动脉瓣狭窄的征象，杂音一般随年龄的增长而增强，超声心动图示主动脉瓣舒张期关闭线偏位，偏心指数>1.5。

八、鉴别诊断

主动脉瓣狭窄的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别。

主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别：①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下，杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉，喷射音少见。约半数患者右颈动脉和肱动脉的搏动和收缩压大于左侧；②先天性主动脉瓣下狭窄常难以与主动脉瓣狭窄鉴别。但前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全，无喷射音，第二心音非单一性；③梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移，致左心室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导，有快速上升的重搏脉。以上情况的鉴别有赖于超声心动图。

九、并发症

1.心律失常 10%的本病患者可发生心房颤动，导致左心房压升高和心排血量明显减少，临床上症状迅速恶化，导致严重低血压、晕厥或肺水肿。主动脉瓣钙化侵及传导系统可导致房室阻滞发生；左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可导致室性心律失常出现。上述两种情况均可导致晕厥，甚至猝死。

2.心脏性猝死 一般发生于先前有症状者。无症状者发生猝死少见，仅见于1%～3%的患者。

3.感染性心内膜炎 不常见。瓣膜畸形者较老年人的钙化性瓣膜狭窄发生感染性心内膜炎的危险性大。

4.体循环栓塞 少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。

5.心力衰竭 发生左心衰竭后，自然病程明显缩短，因此终末期的右心衰竭少见。

6.胃肠道出血 15%～25%的患者有胃肠道血管发育不良(angiodysplasia)，可合并胃肠道出血。多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。

主动脉瓣关闭不全

一、概述

主动脉瓣关闭不全是由于主动脉瓣膜、瓣环和升主动脉病变导致的。在瓣膜性疾病中主动脉瓣关闭不全约占10%，男性多于女性，占总数的75%左右，女性患者往往合并二尖瓣病变。

二、病因和病理

(一)慢性

1.主动脉瓣疾病

(1)风心病：约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致。由于瓣叶纤维化、增厚和缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合。风心病时单纯主动脉关闭不全少见，常因瓣膜交界处融合伴不同程度狭窄。而且常合并二尖瓣损害。

(2)感染性心内膜炎：为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因。感染性赘生物导致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全。即使感染已被控制，瓣叶纤维化和挛缩的发展也可继续。视损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全。

(3)先天性畸形：①二叶主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣关闭不全的1/4。由于一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，在儿童期出现关闭不全；成人期多由于进行性瓣叶纤维化挛缩或继发于感染性心内膜炎，引起关闭不全；②其他的先天畸形可有室间隔缺损伴一瓣叶脱垂、先天性主动脉穿孔等。

(4)主动脉瓣黏液样变性：导致瓣叶舒张期脱垂入左心室。偶尔合并主动脉根部中层囊性坏死，可能为先天性原因。

(5)强直性脊柱炎：该病导致的慢性炎症使瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短而出现关闭不全。

2.主动脉根部扩张 引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合。

(1)梅毒性主动脉炎：主动脉炎致主动脉根部扩张，30%发生主动脉瓣关闭不全。

(2)Marfan综合征：为遗传性结缔组织病，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。典型者四肢细长，韧带和关节过伸，晶体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。后者由于中层囊性坏死所致——中层弹性纤维变性或缺如，由黏液样物质呈囊性沉着。常伴二尖瓣脱垂。只有升主动脉瘤样扩张而无此综合征的其他表现，称为此综合征的顿挫型。

(3)强直性脊柱炎：可导致升主动脉弥漫性扩张，而出现主动脉瓣关闭不全。

(4)特发性升主动脉扩张。

(5)严重高血压和(或)动脉粥样硬化。

(二)急性

(1)感染性心内膜炎。

(2)创伤：穿通或钝挫性胸部创伤导致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性脱垂。

(3)主动脉夹层：夹层血肿使主动脉瓣环扩大；一个瓣叶被夹层血肿压迫向下；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂。通常发生于Marfan综合征、特发性升主动脉扩张、高血压或妊娠。

(4)人工瓣膜破裂。

三、病理生理

1.急性 舒张期血流从主动脉返流入左心室，左心室同时接纳左心房的充盈血流，左心室容量负荷急剧增加。如返流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。如舒张早期左心室压很快上升，超过左心房压，二尖瓣可能在舒张期提前关闭，有助于防止左心房压过度升高和肺水肿发生。由于急性者左心室舒张末容量仅能有限地增加，即使左心室收缩功能正常或增加，并有代偿性心动过速，心排血量仍减少。

2.慢性 左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左心室舒张末容量增加，使总的左心室心搏量增加；左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压；离心性肥厚使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。另一有利代偿机理为运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，使返流减轻。以上诸因素使左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，左心衰竭发生。

左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。

四、临床表现

(一)症状

1.急性 轻者可无症状，重者由于突然的左心负荷增加，室壁压力增加，左心室扩张可出现急性左心衰竭和低血压。

2.慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉为与心搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心衰竭表现。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见。心绞痛的发生可能为心脏明显扩大和左室射血时引起升主动脉过分扩张所导致。心绞痛发生时间往往较长，且对硝酸甘油反应不佳。慢性主动脉瓣关闭不全常有体位性头昏，但晕厥罕见。

(二)体征

1.慢性

(1)血管：收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征(De Musset征)、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、股动脉枪击音(Traube征)、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音(Duroziez征)和毛细血管搏动征等。主动脉根部扩大者，在胸骨旁右第2、第3肋间可扪及收缩期搏动。

(2)心尖搏动：向左下移位，常弥散而有力。

(3)心音：第一心音减弱，由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起。第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如；但梅毒性主动脉炎时常亢进。第二心音多为单一音。心底部可闻及收缩期喷射音，与左心室心搏量增多突然扩张已扩大的主动脉有关。由于舒张早期左心室快速充盈增加，心尖区常有第三心音。

(4)心脏杂音：主动脉关闭不全的杂音为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到。轻度返流时，杂音限于舒张早期，音调高；中或重度返流时，杂音粗糙，为全舒张期。杂音为音乐性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。由主动脉瓣损害所致者，杂音在胸骨左中下缘明显；升主动脉扩张引起者，杂音在胸骨右上缘更清楚，向胸骨左缘传导。老年人的杂音有时在心尖区最响。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2/6～4/6级，可伴有震颤，与左心室心搏量增加和主动脉根部扩大有关。重度返流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音)，其产生机理目前认为系快速前向血流跨越二尖瓣口时，严重的主动脉瓣返流使左心室舒张压快速升高，导致二尖瓣已处于半关闭状态。与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别要点是Austin-Flint杂音不伴有开瓣音和第一心音亢进。

2.急性 收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。二尖瓣舒张期提前关闭，导致第一心音减低或消失。第二心音肺动脉瓣成分增强。第三心音常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低，是由于左心室舒张压上升使主动脉与左心室间压差很快下降所致。如出现Austin-Flint杂音，多为舒张中期杂音。

五、检查

1. X线检查

(1)急性：心脏大小正常。除原有主动脉根部扩大或主动脉夹层外，无主动脉扩大。常有肺淤血或肺水肿征。

(2)慢性：左心室增大，可有左心房增大。即使为主动脉瓣的损害，由于左心室心搏量增加，升主动脉继发性扩张仍比主动脉狭窄时明显，并可累及整个主动脉弓。严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征。

2.心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损。

3.超声心动图 M型显示舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，为主动脉瓣关闭不全的可靠诊断征象，但敏感性低(43%)。急性者可见二尖瓣提前关闭，主动脉瓣舒张期纤细扑动为瓣叶破裂的特征。脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期高速射流，为最敏感的确定主动脉瓣返流方法，并可通过计算返流血量与搏出血量的比例，判断其严重程度。二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定。经食管超声有利于主动脉夹层和感染性心内膜炎的诊断。实施三维彩色多普勒血流显像可准确测量瓣膜返流束容积，有望为临床定量评估心脏瓣膜返流提供一种简便、准确、可靠的新方法。

4.放射性核素心室造影 可测定左心室收缩、舒张末容量和休息、运动射血分数，判断左心室功能。根据左心室和右心室心搏量比值估测返流程度。

5.磁共振显像 诊断主动脉疾病如夹层极准确。可目测主动脉瓣返流射流，可靠地半定量返流程度，并能定量返流量和返流分数。

6.主动脉造影 当无创技术不能确定返流程度，并考虑外科治疗时，可行选择性主动脉造影，可半定量返流程度。

六、诊断

有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。急性重度返流者早期出现左心衰竭，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病诊断。超声心动图可助确诊。

七、诊断标准

1.可无症状，或出现劳力性心绞痛与左心衰竭症状。

2.心尖搏动呈抬举性，向左下移位。主动脉瓣区吹风样递减型舒张期杂音。可沿胸骨下缘传导达心尖部。第二音降低。偶在心尖部听到舒张早中期雷鸣样杂音(Austin Flint杂音)。

3.重症者收缩压增高，舒张压降低，脉压增加，呈现水冲脉，明显周围动脉搏动及枪击音等。

4. X线及心电图示左心室增大征象。

5.超声心动图可见主动脉根部内径增大，主动脉曲线振幅增加，主动脉瓣关闭线呈双线或三线，距离>1厘米，二尖瓣前叶舒张期纤细扑动，左心室增大。

6.梅毒性主动脉瓣关闭不全时，舒张期杂音响亮，呈来回性，于胸骨右缘第2肋间最响，可沿胸骨右缘传导，且患者年龄较大，有夜游史及梅毒史，康华反应阳性，可与本病相区别。

八、鉴别诊断

主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与Graham-Steell杂音鉴别。后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征，如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等。

九、并发症

感染性心内膜炎较常见；室性心律失常常见；心脏性猝死少见；心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。