多形性胶质母细胞瘤
出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《神经外科疾病诊断标准》第111页(1997字)
一、概述
多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multi forme),过去称为多形性成胶质细胞瘤。由于这种肿瘤的细胞形态复杂,并非单独含有成胶质细胞,为了避免与极性成胶质细胞瘤混淆,目前广泛使用多形性胶质母细胞瘤这个名称(简称胶母细胞瘤)。
胶母细胞瘤是最常见的脑胶质瘤之一,占脑胶质瘤的25%~50%。患者的年龄多较大,85%介于40~70岁之间。男性较多见,占55%~65%。成人胶母细胞瘤多位于额、顶、颞叶,枕叶少见,儿童多位于脑干。病程较短,肿瘤呈浸润性生长,生长迅速,手术切除肿瘤后复发较快。
二、病理
胶母细胞瘤体积常较大,多起源于脑白质中,大脑的前半部是好发部位,特别常见于额叶,颞叶次之,枕叶少见。肿瘤常沿神经纤维或血管方向呈浸润性生长,常侵犯几个脑叶。可侵犯大脑皮质,并可与硬膜粘连,或侵及深部结构,胼胝体常成为肿瘤跨越中线的桥梁。当额、顶、枕叶的胶母细胞瘤经胼胝体侵犯到对侧大脑半球时,冠状切面内肿瘤具有蝴蝶形的分布范围。或侵及脑室壁,并可突入脑室内。突出脑表面或突入脑室者,瘤细胞可随脑脊液播散,个别的可向颅外转移至肺、肝、骨或淋巴结。颞叶胶母细胞瘤常侵犯基底核。基底核和丘脑的胶母细胞瘤常经中间块侵入对侧丘脑,或经底丘脑和大脑脚侵入中脑。小脑的胶母细胞瘤较少见。
三、检查
1.脑脊液检查 除压力增高外可有蛋白量及白细胞数增多。特殊染色有时可见瘤细胞。
2.放射性核素 局部放射性核素浓集较明显,见于90%以上病例。
3.头颅平片 多显示颅内压增高征,少数由于病程短无颅内压增高表现。有的可见松果体钙化移位。
4.脑室造影 可显示脑室有明显受压移位,有的可见充盈缺损。额叶肿瘤有的可压迫阻塞室间孔,导致两侧脑室不通。
5.脑血管造影 可见脑血管受压移位。约50%显示肿瘤病理血管,粗细不匀,形式扭曲不整,呈细小点状或丝状,或扩张呈窦样,或有动静脉瘘早期静脉充盈。
6.CT扫描 显示为形状不规则、边缘不整齐影像,多数为混杂密度,少数为高密度。瘤内有囊腔者显示有低密度区。周围脑水肿广泛,脑室移位显着。注射对比剂后影像增强,呈结节状或环状增强。
7.MRI 由于肿瘤发生间变,细胞密度及多形性增加,肿瘤血管增多,瘤内大片坏死并出血,T1加权图像上呈混杂信号,以低信号为主,间以更低信号或高信号,反映了瘤内坏死或出血;T2加权图像上呈高信号,强度不均匀,间有许多曲线状或圆点状低信号区,代表肿瘤血管;在长TR短TE(质子密度加权)图像上,肿瘤信号低于周围水肿信号,但肿瘤内部坏死区信号高于周围水肿信号;在T2加权图像上,肿瘤内部坏死区其信号强度近乎周围水肿信号强度,瘤体信号强度相对减低。
四、临床表现
胶母细胞瘤恶性程度很高。患者就医前的病程常在1年以内,其中1个月内者占30%,3个月内者占60%,6个月内者占70%,偶尔也有病程较长者,超过2年者仅占7%。这可能是由于肿瘤以较良性的类型开始,后演变为胶母细胞瘤。
在临床方面,除病程较短,症状发展较快之外,并无特异的症状群。
1.颅内压增高 由于肿瘤增长迅速并有广泛脑水肿,颅内压增高症状明显。几乎有头痛,大多有呕吐及视盘水肿,并多有视力减退。
2.癫痫 25%~30%患者有癫痫发作。
3.精神症状 肿瘤多位于额叶,故常有精神症状,表现为淡漠、迟钝、智力减退,甚至痴呆等。
4.脑局灶症状 依肿瘤所在部位产生相应的症状,约一半患者有不同程度的偏瘫,亦常有偏侧感觉障碍、失语、偏盲等。儿童的胶母细胞瘤常发生在脑干,早期症状为脑神经麻痹(常为多发性)和长束征症状,由导水管阻塞引起的颅内压增高症状出现于晚期。个别由于瘤内出血可表现为卒中样发病。