癫痫

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《神经外科疾病诊断标准》第258页（24815字）

一、概述

癫痫(Epilepsy)是一组以反复痫性发作为主要临床表现的脑功能失调综合征，是严重威胁人类健康的主要疾病之一。我国目前癫痫患者多达600万，患病率约为5%。在神经疾病中仅次于脑血管病。

癫痫是一组反复痫性发作(seizure)，是脑神经无异常同步放电所导致的短暂性脑功能障碍，通常指一次发作过程。癫痫病理灶(lesion)是痫性发作的病理基础，是CT或MRI可显示的病灶。致癫痫灶(seizure focus)是脑电图上出现的一个或数个明显的痫性放电部位，是导致癫痫发作的直接原因。

癫痫患者特征性EEG改变为出现棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。EEG、视屏EEG和24h动态EEG检查是诊断和鉴别痫性发作的最重要的辅助检查方法。

二、病因

癫痫的病因非常复杂，既有遗传因素，又有后天因素，但因为病因的确定需要进一步行头颅CT、MRI、DSA、CSF等检查。目前按病因分类可将癫痫分为以下四类：

1.特发性(idopathic)癫痫及癫痫综合征 除可疑遗传倾向之外，未发现明确病因。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征 病因较明确；常见病因为：

局限性或弥漫性脑部疾病

①先天性异常：胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全，围生期胎儿脑损伤等。

②获得性脑损伤：某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%，颅脑手术后为10%～50%，脑卒中后为4%～20%，颅内感染后为30%～80%，急性酒精中毒为24%。

③产伤：新生儿癫痫发生率为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发生率高达25%。

④炎症包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。

⑤脑血管疾病：如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。

⑥颅内肿瘤：原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%，脑转移瘤约30%。

⑦遗传代谢性疾病：如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。

⑧神经系统变性病：如Alzheimer病等、pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。

3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见，临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。

4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic seizure) 指某些患者在某些状态，如高热、缺氧、电解质紊乱、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。

三、发病机理

癫痫的发病机理仍不完全清楚，但一些重要的发病环节已为人类所知。

1.神经元异常放电及其扩布 神经元异常放电是癫痫的病理基础，而异常放电的原因系离子异常跨膜运动所致，后者的发生则与离子通道结构和功能异常有关，调控离子通道的神经递质和调质功能障碍又是引起离子通道功能异常的主要原因，离子通道蛋白和神经递质多数是以DNA为模板进行代谢的基因表型产物，因而其异常往往与基因的表达异常有关。

起步神经元的异常放电要变为成千上万神经元高度同步化放电就必须通过神经元间连接通道多方向扩布。神经元间的连接通道有直接和间接二大类，后一种连接方式称为突触连接，是人类神经元连接的主要方式。有研究表明，癫痫患者神经元突触有明显的功能异常，这种病态突触通过突触囊疱的快速循环再生使正常情况下每秒仅能传播数次或数十次神经冲动的突出触传递功能增加到每秒数十次到数百次，使痫性放电得以迅速扩布。

2.脑电图上痫性放电与临床发作 单个神经元的异常放电并不足以引起临床上的癫痫发作，但这种异常的神经元放电进入了局部的神经网络并在其中传播时，可受到网络内兴奋或抑制神经元的增益或抑制，使这种异常电流增大或降低。当异常电流增加到一定程度，并可通过脑电图记录到时，就表现为脑电图上的痫性放电。当电流增加到足以冲破脑部的抑制功能，或脑内对其抑制功能减弱时，就会沿电阻最小径路传播，引起临床上的癫痫发作。现有研究资料支持脑电图上的痫性放电是以谷氨酸为代表的脑内兴奋功能增强的结果，临床上的癫痫发作除兴奋功能增强之外，还与GABA为代表的脑内抑制功能绝对或相对减弱有关。

3.不同类型癫痫发作的可能机理 异常电流的传播被局限在某一脑区，临床上就表现为局限性发作；痫性放电波及到双侧脑部则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，可引起复杂部分性发作；放电传到丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。

癫痫的治疗仍以药物控制为主，但因为种种原因大约有1/4的患者成为难治性癫痫。年龄、遗传因素、脑功能状态及精神、睡眠、内环境改变等均可影响癫痫发作。

四、分级

在出现首发症状、初次住院、手术时及以后特定的间歇期评定患者的功能丧失情况，分为10级：

0级：正常。

1级：有症状或体征但功能正常。

2级：通过努力功能正常。

3级：功能不正常，但能独立生活。

4级：需要照料。

5级：不能单独留下，但意识清楚。

6级：意识不常清楚，但可生活在家中。

7级：不可能在家中。

8级：需要经常护理。

9级：无反应。

10级：死亡。

五、分类

癫痫的分类非常复杂，难以准确完善。较早的国际癫痫分类始于1970年，目前国际通用的分类标准分别为1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的《癫痫发作的临床及脑电图分类》和1989年ILAE提出的癫痫综合征分类，但此两项均有其不足。

国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年提出国际癫痫发作分类

ILAE根据临床和脑电图改变提出国际癫痫发作分类的修改草案，简介如下。

(一)部分性发作(局灶性、局限性发作)

1.单纯部分性发作

(1)以运动为表现的发作：①局灶性运动性发作；②局灶性运动性发作逐渐扩延(Jackson发作)；③转动性发作；④姿势性发作；⑤语言性(发声或语言中断)发作。

(2)自主神经症状的发作(包括上腹部感觉、苍白、出汗、潮红、竖毛、瞳孔散大等)。

(3)体感性或特殊感觉性发作(单纯幻觉，例如针刺、闪光、嗡嗡声)：①体感性；②视觉性；③听觉性；④嗅觉性；⑤味觉性；⑥眩晕性。

(4)精神症状发作：①语言障碍；②记忆障碍(如似曾相识)；③感知性(如梦样状态，时间障碍)；④情感性(恐惧、发怒或其他情感状态)；⑤错觉(如视物变大)；⑥结构性幻觉(如音乐、景像)。

2.复杂部分性发作

(1)单纯部分性发作继以意识障碍：①单纯部分性发作继以意识障碍；②有自动症。

(2)以意识障碍开始：①仅有意识障碍；②有自动症；③部分性发作发展至全身性强直-阵挛性发作(GTC)。

A.单纯部分性发作发展至GTC。

B.复杂部分性发作发展至GTC。

C.单纯部分性发作发展为复杂部分性发作再进展为GTC。

(二)全身性发作(非局限开始的动作)

1.典型失神发作[(2)～(6)可能单独或合并出现]

(1)仅有意识丧失。

(2)伴有轻度阵挛。

(3)伴发肌张力减失。

(4)伴有强直性肌肉收缩。

(5)自动症。

(6)有自主神经症状。

发作时脑电图上有双侧性3次/s棘-慢波。

2.不典型失神发作

(1)更为明显的肌张力改变。

(2)发作开始和(或)停止不是突然的。

(3)全身性强直-阵挛发作。

(4)肌阵挛发作。

(5)阵挛发作。

(6)强直发作。

(7)失张力发作。

(三)不能分类的癫痫发作

该症包括某些新生儿发作如节律性眼球运动、咀嚼和游泳样动作。

国际抗癫痫联盟(1985年)对癫痫和癫痫综合征的分类

1985年，《癫痫杂志》第3期上发表了国际抗癫痫联盟分类和名词委员会提出的“癫痫和癫痫综合征分类建议(草案)”，于1985年在前西德汉堡举行的第16届国际癫痫大会上讨论后建议试用，兹将该草案作一简介，以便对该草案有所了解。

(一)与一定部位有关的(局灶性、局限性、部分性)癫痫和癫痫综合征

1.自发性(特发性)，与发病年龄有关。目前确定了两个综合征：

(1)良性儿童期中央区-颞部棘波灶癫痫。

(2)儿童期枕部阵发放电性癫痫。

2.症状性 这一项包括很多不同的癫痫综合征。主要根据解剖部位、临床特点、发作类型和病因(如属已知)来区分。其主要病例和描述，详见附1。

(二)全身性癫痫和癫痫综合征

1.自发性(按发病年龄次序排列)

(1)良性家族性新生儿惊厥。

(2)良性新生儿惊厥。

(3)婴儿期良性肌阵挛癫痫。

(4)儿童期失神癫痫(频发失神小发作)。

(5)少年期失神癫痫。

(6)少年期肌阵挛癫痫(前冲性小发作)。

(7)觉醒期大发作(GTCS)癫痫。

其他自发性全身性癫痫，如不属于上述综合征之一，仍可归于本项内。

2.自发性和(或)症状性全身性癫痫和癫痫综合征

(按发病年龄先后次序排列)

(1)West综合征(婴儿痉挛症)。

(2)Lennox-Gastaut综合征。

(3)肌阵挛-倾跌性发作癫痫。

(4)肌阵挛失神癫痫。

3.症状性全身性癫痫和癫痫综合征

(1)无特异病因：早发性肌阵挛脑病。

(2)有特异性病因：癫痫发作可以为许多疾病状态的并发症状。

可归于本项内的有以癫痫发作为表现或为主要表现的那些疾病，详见附2。

(三)不能确定究竟为局灶性还是全身性的癫痫和癫痫综合征

1.既有全身性，又有局灶性发作

(1)新生儿发作。

(2)婴儿期严重肌阵挛癫痫。

(3)在慢波睡眠拥有持续性棘-慢波的癫痫。

(4)后天性(获得性)癫痫性失语症。

2.没有明确的全身性还是局灶性特征的癫痫 这一项包括所有临床和脑电检查，都不能明确区分为全身性或与一定部位有关的全身性强直-阵挛性发作，如很多在睡眠中发生的大发作。

(四)特殊的综合征

1.与某些情况有关的发作

(1)发热惊厥。

(2)与其他特定的因素如紧张(应激)状态、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠的发作。

2.孤立的、明显地非诱发的癫痫性发作。

3.由特殊形式诱发发作的癫痫(译者注：即反射性癫痫)。

4.儿童期慢性进行性部分性癫痫连续发作。

附1 按解剖部位来分的与部位有关的症状性癫痫

(1)额叶癫痫。

(2)运动辅区癫痫。

(3)扣带回癫痫。

(4)额叶前(额极)区癫痫。

(5)额叶眶面癫痫。

(6)额叶背外侧癫痫。

(7)颞叶癫痫。

(8)顶叶癫痫。

(9)枕叶癫痫。

附2 有特异性病因的症状性全身性癫痫

(1)畸形。[胼胝体发育不全综合征(Aicalrdi syndrome)、脑回发育不全、斑痣性错构瘤病、West综合征、脑面血管瘤病]。

(2)证实或疑为先天性代谢异常的疾病。

(3)新生儿期(非酮性高葡萄糖血症、D-甘油酸血症)。

(4)婴儿期。[苯丙酮尿症及其变异型、黑矇性家族性痴呆和急性早期型GM2神经节苦苷脂沉积病、早年婴儿型蜡样质脂褐质沉积病(Santuavori Haltia Hagberg diaease)、吡哆辛依赖症]。

(5)儿童期。[晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病(Jansky-Bielschowski disease)、婴儿型亨顿病]。

(6)儿童和青少年期。[少年型葡萄糖脑苷脂病(Gaucher)、青少年型蜡样质脂褐质沉积病(Spielm-eyer-Vogt-Sjögren病)、Lafora病、所谓的退行性进行性肌阵挛癫痫(Lundborg Type)、有癫痫的协同障碍性小脑性肌阵挛、樱桃红点肌阵挛综合征、类Ra-msy-Hunt]。

(7)成人期(Kuf病，乃一种比较缓慢的、进行性的沉积病)。

2001年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类

(一)自限性发作类型

1.全身性发作

强直-阵挛发作(含开始为阵挛或肌阵挛期)阵挛发作

无强直表现

有强直表现

典型失神发作

不典型失神发作

肌阵挛失神发作

强直发作

痉挛(婴儿痉挛)

肌阵挛发作

眼睑肌阵挛

不伴失神

伴失神

肌阵挛失张力发作

负性肌阵挛

失张力发作(Atonic seizure)

2.全身性癫痫综合征中的反射性发作

局灶性发作

局灶性感觉性发作

表现为基本感觉症状(例如，枕叶和顶叶发作)

表现为体验性感觉症状(例如，颞顶枕连接处发作)

局灶性运动行发作

表现为单纯阵挛性运动症状

表现为不对称强直性运动发作(例如，附加运动区发作)

表现为典型的(颞叶)自动症(例如，正中颞叶发作)

表现为过度运动自动症

表现为局灶性负性肌阵挛

表现为抑制性运动发作

痴笑发作

偏侧阵挛发作

继发全身性发作

局灶性癫痫综合征中的反射性发作

(二)持续性发作类型

全身性癫痫持续状态

全身强直阵挛性癫痫持续状态

阵挛性癫痫持续状态

失神性癫痫持续状态

强直性癫痫持续状态

肌阵挛性癫痫持续状态

局灶性癫痫持续状态

Kojevnikov部分性癫痫持续状态

持续性先兆(Aura continua)边缘叶癫痫持续状态(精神运动持续状态)伴有轻偏瘫的偏侧抽搐持续状态

癫痫综合征新的国际分类(2001年)

(一)局灶性癫痫

1.特发性婴儿和儿童局灶性癫痫

(1)良性婴儿发作(非家族性)。

(2)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫。

(3)早发性良性儿童枕叶癫痫(panayiotopoulos型)。

(4)迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)。

2.家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫

(1)良性家族性新生儿发作。

(2)良性家族性婴儿发作。

(3)常染色体显性遗传夜间额叶癫痫。

(4)家族性颞叶癫痫。

(5)不同病灶的家族性局灶性癫痫。

3.症状性(或可能为症状性的)局灶性癫痫

(1)边缘叶癫痫：①伴海马硬化的颞叶正中性癫痫；②规定的特定病因的颞叶正中性癫痫；③规定部位和病因学的其他类型边缘叶癫痫。

(2)新皮层癫痫：①Rasmussen综合征；②偏侧抽搐-偏瘫综合征；③规定部位和病因学的其他类型癫痫；④婴幼儿游走性部分性发作。

(二)特发性全身性癫痫

1.良性婴儿肌阵挛癫痫。

2.肌阵挛站立不能发作的癫痫。

3.儿童失神癫痫。

4.肌阵挛失神癫痫。

5.不同表型的特发性全身性癫痫

(1)青少年失神癫痫。

(2)青少年肌阵挛癫痫。

(3)仅有全身强直阵挛发作的癫痫。

6.全身性癫痫伴热性惊厥叠加症。

(三)反射性癫痫

1.特发性光敏性枕叶癫痫。

2.其他视觉敏感性癫痫。

3.原发性阅读性癫痫。

4.惊愕性癫痫。

(四)癫痫性脑病[其癫痫样异常(发作)可能促进进行性机能障碍]

1.早发性肌阵挛脑病。

2.大田原综合征。

3.West综合征。

4.Dravet综合征(先前已知的婴儿重症肌阵挛癫痫)。

5.非进行性脑病中的肌阵挛持续状态。

6.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome)。

7.LK综合征(Landau-Kleffner syndrome)。

8.慢性睡眠期持续棘慢综合波性癫痫。

(五)进行性肌阵挛癫痫(见具体的疾病)

(六)不符合癫痫诊断条件要求的癫痫发作

1.良性新生儿发作。

2.热性发作。

3.反射性发作。

4.酒精戒断性发作。

5.药物或其他化学物质诱发的发作。

6.创伤后即刻或早期发的作。

7.单次发作或单次性丛集发作。

8.极少重复性发作(oligoepilepsy)。

六、临床表现

癫痫发作的临床表现

癫痫发作都有的共同特征：即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；短暂性是指患者发作持续的时间非常短，数秒钟、数分钟或数十分钟，除癫痫持续状态之外，很少超过0.5h；重复性是指癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不能诊断为癫痫；刻板性是指每种类型发作的临床表现几乎一致。不同类型的癫痫具有不同的特征。

(一)全面性发作(generalized seizures)

全面性发作系发作初始临床从及EEG改变均提示为双侧半球受累的发作类则型，最初表现为抽搐性或非抽搐性，多伴有意识丧失，常见类型及特点如下：

1.全面性强直-阵挛发作(generalized tonic seizure，GTCS) 简称大发作(grandmal)，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍，发作分三期：

(1)强直期：持续10～30s。

(2)阵挛期：持续30～60s，特点是最后一次强烈阵挛后抽搐突然停止。

(3)阵挛后期：可出现短暂的强直痉挛，清醒后常伴头痛、乏力、身软或伴Todd瘫痪。

典型脑电图EEG表现：强直期开始为逐渐增强的10次/s棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高(增节律。)阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波，阵挛后期呈明显脑电图抑制(低平)，发作时间愈长，抑制愈明显。

2.强直性发作(tonic seizure) 特点：表现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，持续数秒至数十秒，多见于弥漫性脑损害儿童，在睡眠中发作较多，典型发作期EEG为爆发性多棘波。

3.阵挛性发作(clonenic seizure) 特点：重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期，双侧肢体对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，持续1至数分钟，几乎都发生于婴幼儿，EEG变化无特异性。

4.肌阵挛发作(myoclonic seizure) 特点：突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肌肉跳动，发作期EEG改变为多棘-慢波。

5.失神(absence)发作

(1)典型失神发作：又称为小发作(petit mal)表现是突发短暂的(5～10s)意识丧失和动作中断、状如“楞神”。可伴简单自动性动作，如咀嚼、吞咽、擦鼻，或伴失张力，事后对发作无记忆，可每日发作数次至数百次，多在儿童期起病，青春期前停止发作。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。

(2)不典型失神发作：总识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变明显，EEG较漫的2.0～2.5Hz不规则棘-漫波或尖-慢波，背景活动异常。

6.失张力性发作(atonic seizure) 特点：表现部分或全身肌肉张力突然降低导致点头、张口、肢体下垂(持物坠落)或跌倒或有猝倒发作，持续数秒至1min，发作后可立即清醒和站立。EEG示多棘-慢波或低电位活功。

(二)部分性发作

部分性发作也称局灶性癫痫发作，是最初出现的临床及EEG改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活的发作类型，包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全身性发作三类。后者系神经元异常放电从局部扩展到双侧脑部时出现的临床发作。

1.单纯部分性发作

(1)局灶灶性运动性发作：特点为涉及一侧面部或肢体远端的抽动，病灶多位于中央沟以前。如放电沿大脑皮质运动分布区逐渐扩展，抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展称为杰克逊(Jackson)发作；发作后遗留暂时性(0.5～36h)局部肢体无力或轻偏瘫称Todd瘫痪。

(2)局灶性感觉(体觉或特殊感觉)性发作：特点为体觉性发作常表现肢体麻木感或针刺感，病灶多在中央后回体感觉区。特殊感觉性发作可表现视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性和眩晕性发作。

(3)自主神经性发作：特点为病灶多位于杏仁核岛回或扣带回，发作时表现苍白、多汗、皮肤潮红、瞳孔散大、呕吐、烦渴或排尿感。

(4)精神性发作：特点为病灶位于于边缘系统，发作时有记忆扭曲、情感异常、幻觉或错觉，常为复杂局灶性发作的先兆，也可继发全面性强直-阵挛发作。

2.复杂部分性发作(complex focal seizure，CFS) 系局灶性发作伴不同程度的意识障碍，也称颞叶发作、精神运动性发作。痫性放电常起源于颞叶或额叶内侧，临床表现为：

(1)仅有意识障碍：如意识模糊、假失神发作。

(2)意识障碍与自动症：经典的复杂局灶性发作可从先兆开始，出现上腹部异常感觉，也可出现恐惧、似曾相识和嗅幻觉症状，随后出现呆视和动作停止。通常持续1～3min。其运动表现以协调的不自主活动为特征，称为自动症：约75%的患者表现口颊舌动作，50%可见面部或颈部其他运动。

自动症可分为以下几种常见的类型：进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、走动性自动症、假自主运动性自动症、词语性自动症及性自动症等。

(3)意识障碍与运动症状：症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作、击剑样特殊姿势等。

3.部分性发作继发泛化 如单纯或复杂局灶性发作泛化为全面性强直-阵挛发作。

癫痫部分或全身性发作在短时间内频繁发生，全身性发作在两次发作之间意识不清楚，全身或部分性发作持续0.5h以上称为癫痫持续状态。

癫痫综合征的临床表现

癫痫发作的临床表现描述的是一次发作的全过程，而癫痫综合征则是将一组包括疾病的病因、可能的发病机理、病变部位、好发年龄、临床表现、脑电图特征、治疗、预后、转归等相关资料放在一起进行描述。

国际抗癫痫联盟提出的癫痫综合征的定义：有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定癫痫现象。

(一)与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和癫痫综合征

1.自发性(发病与年龄有关) 已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征。

(1)良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。

(2)儿童期枕叶阵发癫痫。

(3)原发性阅读癫痫。

2.症状性

(1)儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态。

(2)以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除这些罕见的情况之外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型，其他临床特点，解剖定位和到目前为止所能知道的原因。

发作类型请参阅癫痫分类，关于解剖定位的推论必须小心作出，发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索，发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。

(3)颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上(例如PET)，经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。

1)颞叶癫痫特点：典型病损为海马硬化，表现自主神经和(或)精神症状，嗅觉、听觉、(包括错觉)症状的单纯局灶性发作；或以特征性伴消化性自动症的复杂局灶性发作，持续时间可长于1min，发作后不能回忆；常在儿童或青春期起病；可有记忆功能损害；依据发作起源分为海马、杏仁和外侧颞叶性发作；PET可显示颞叶局部代谢降低；EEG常见单侧或双侧颞叶棘波。

一般特点：主要提示诊断的特点，包括：①单线部分发作的典型特点是具有自主神经的和/或精神的症状以及某些感觉(如嗅和听的)现象(包括错觉在内)，最常见的是上腹部(多数是上升的)感觉；②复杂部分发作往往(但并不总是)以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其他自动症。典型的时程>1min，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。

脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现：①无异常；②背景活动轻度或显着的不对称；③颞叶棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区；④除头皮EEG异常之外，颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。

在颞叶癫痫中，不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括：①单侧或双侧北景活动中断；②叶或多脑叶低幅快活动，节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。

2)杏仁核-海马(近中基底的边缘系统或嗅脑)发作：海马发作是最常见的形式，除了可能不发生听觉症状外，其他症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颞顺尖波或慢波，亦可能呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的，颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其他症状，包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。

3)外侧颞叶发作：简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态，视觉性感和障碍或语言主侧半球有病灶时出现语言障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构，则这种简单发作可发展为复杂部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧导联最为显着。

(4)额叶癫痫：特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。

一般特点：主要提示诊断的特点，包括：①通常发作时间较短；②通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混浊或不发生；③很快引起继发性全身发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)；④直性或姿势性运动症状突出；⑤发病时常见复杂的手势性自动症；⑥当放电为两侧性时经常跌倒。

若干发作类型描述如下：但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。

1)运动区发作：在辅助运动区发作，其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、语言暂停以及击剑姿势。

2)扣带回发作：发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症，如心境和情感的改变。

3)前额极区发作：前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动与跌倒以及自主神经征。

4)眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉以及神经征。

5)背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及语言停止。

6)岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、语言停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变，麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。

7)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作，其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有语言停止，发声或语言障碍，对侧面部强直-阵挛运动，或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现，特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。

8)Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征，是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童部分癫痫的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：①运动性部分发作，定位总是很明确的；②后期，通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛；③脑电图呈现正常背景活动基础上，出现局灶性阵发性异常(棘波和慢波)；④本症状群可发生于儿童期和成年期的任何年龄；⑤经常可查出病因(肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理学的，除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。

注意：某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。

9)额叶癫痫：发作间期头皮脑电图描记可呈现：①无异常；②有时背景不对称，若额区出现棘波或尖波；③尖波或慢波(即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。

10)额叶发作：不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下，EEG异常在临床发作之前出现，这就可以提供重要的定位信息，例如，①额叶或多叶通常是双侧性，低波幅快活动，混合的棘波，节律性棘波，节律性棘慢波或节律性慢波；②双侧高幅单个尖波，随后是弥漫性扁平波。

根据症状学，颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息；定位可能是困难的。

(5)顶叶癫痫：顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。多数起源于顶叶的发作和作为单纯部分发作，但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。起源于顶叶的发作具有以下的特点：发作主要是具有很多特点的感觉症状，阳性现象包括麻刺感和触电感，这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展，患者可能出现移动身体某一部分的想法或者感到自己身体某一部分被移动。肌张力可能丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位(例如手、臂的面区)可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉，面部感觉现象可出现于两侧。偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心，这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见，在少数情况下可出现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式，或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。如变形扭曲、变短和变长均可出现，这在非主侧半球放电时更为常见。阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失认，这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时尤其如此，严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。

(6)枕叶癫痫：枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。临床发作的表现通常(但并非总是)包括视觉症状。初级视觉发作特点是急速的视觉表现。可能是阴性的(盲点、偏盲、黑矇)或者更常见是阳性表现(火花、闪光、光幻觉)。这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中，但可扩展到整个视野，可以发生知觉性错觉，物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种：大小的变化(视物显大症或显小症)或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变，视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的(例如见到千变万化丰富多彩的景像)；在某些情况下，见到景象变形或变小，偶有个别患者能看到自己的形象(自己幻觉)。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症状也可能包括眼和头的强直性和(或)阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动(眼球阵挛性或旋转性偏斜)。眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电可能扩展到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发性病灶位于上矩区，放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面，出现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶可能是很迅速的。偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。

3.隐原性 从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明。

(二)全身性癫痫和癫痫综合征

1.与年龄有关的特发性癫痫

(1)良性家族性新生儿惊厥：常染色体显形遗传。出生后2～3日发病，表现为阵挛或呼吸暂停，脑电图无特异性改变。

(2)良性新生儿惊厥：见于出生后5日左右，表现为频繁而短暂的阵挛和呼吸暂停，脑电图上有尖波和δ波交替出现。

(3)良性婴儿期肌阵挛癫痫：1～2岁发病，有癫痫家族史，表现为发作性、短暂性、全身性肌阵挛。脑电图可见阵发性棘-漫波。

(4)儿童期失神癫痫(癫痫小发作)：6～7岁发病，女性多见，与遗传因素关系密切。表现为频繁的典型失神，1日多次。

(5)青少年期失神癫痫：青春早期发病，男女间无明显差异。发作频率少于儿童期失神癫痫，80%以上出现全身强直-阵挛发作，脑电图上可见广泛性棘-慢复合波。

(6)青少年期肌阵挛癫痫：好发于8～18岁，表现为肢体的阵挛性抽动，合并全身强直-阵挛发作和失神发作。

(7)觉醒时全身强直-阵挛癫痫：好发于11～20岁，清晨醒来或傍晚休息时发病，表现为全身强直-阵挛性发作，可伴有失神或肌痉挛发作。

(8)其他全身的自发性癫痫未列订于上者。

(9)特殊激发形式诱发发作的癫痫。

2.隐原性或症状性 推测其是症状性，单病史及现有的检测手段未能发现致病原因。

(1)West综合征：又称婴儿痉挛症。出生后1年内发病，发病高峰为4～7月。男孩多见。波及到头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛、精神发育迟滞和脑电图上高幅失律构成本病特征性的三联症。

(2)Lennox-Gastaut综合征：好发于1～8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作形式并存、精神发育迟缓，脑电图上棘-慢复合波(1～2.5Hz)和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。

(3)伴有肌阵挛-失张力发作的癫痫：2～5岁发病，首次发作多为全身强直-阵挛性，持续数月的强直-阵挛性发作后，出现所谓的“小运动性发作”，它由肌阵挛发作、失神发作、每日发作数次的跌倒组成，持续1～3年。脑电图早期表现为4～7Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则，双侧同步的2～3Hz棘-慢复合波和(或)多棘-慢复合波。

(4)伴有肌阵挛性失神发作的癫痫：特征性表现为失神伴双侧节律性阵挛性跳动。脑电图上可见到双侧同步对称、节律性的3Hz棘-慢复合波。类似失神发作。

3.症状性或继发性癫痫 包括无特殊病因的早期肌阵挛性癫痫性脑病、伴有爆发抑制的婴儿早期癫痫性脑病，其他症状性全身性癫痫和有特殊病因的癫痫。

(三)不能分类的癫痫

1.兼有全身性和局灶发作

(1)新生儿发作。

(2)婴儿期重度肌阵挛癫痫：也称Dravet综合征，出生后1年内发病，初期表现为在没有先兆的情况下，出现全身或单侧的痉挛，常伴意识障碍，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛，部分患者有局灶性发作或非典型失神，受累儿童有精神运动发育迟缓和其他神经功能缺失。

(3)慢波睡眠相对有持续性棘-慢波的癫痫。

(4)获得性癫痫失语症(Landan-Kleffner综合征)：发病年龄3～8岁，男多于女，隐袭起病，进行性发展，病程中可有自发缓解和加重。最常见的表现是语言听觉性失常。

(5)其他未列订于上的未定性的癫痫。

2.无明确的全身性或局灶性特点 所有具有全身性强直-阵挛发作的病例，其临床与脑电图异常不允许作为明确与全身性或局灶性有关的分类者。例如，放多睡眠大发作(GTCS)的病例被认为是不具有明确的全身性或局灶性特点。

(四)特殊综合征

特殊综合征是指与环境有关的癫痫发作。

1.发热惊厥。

2.孤立性发作或孤立性癫痫持续状态。

3.发作仅发生于由酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素引起的急性代谢或中毒事件之时。

七、诊断思路

1.首先应考虑癫痫发作诊断及分类，即确定是否为癫痫，是何种类型发作。

2.其次应进一步明确患者系癫痫或癫痫综合征，作出癫痫的疾病诊断。

3.所有癫痫患者均应尽可能寻找相关病因。

4.在详细掌握患者发作史，了解发作状况，完善EEG或24h动态EEG或视屏EEG、CT、CSF或MBI等相关检查后完成临床诊断，便于治疗方法及药物的选择。

八、诊断标准

ILAE(2001)提出的建议诊断标准方案(分5个部分或核心)。

核心1：发作期症状学，即根据发作时症状学描述性术语词汇对发作时症状进行详细的不同程度的描述。

核心2：发作类型，即根据发作类型表确定患者的发作类型，如可能应明确在大脑的定位，如为反射性发作，需要指明特殊的刺激因素。

核心3：综合征，即根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断，应理解有时这种诊断不可能的。

核心4：病因，即如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因、遗传缺陷。症状性癫痫的特殊病理基础。

核心5：损伤，即这是非强制性的，但时常是有用的诊断的附加指标，根据WHOICHDH-2.损伤的分类制定的标准。

九、诊断要点

1.有痫性发作的相关病史及发作特点。

2.发作间期EEG出现痫性放电。视频EEG和或24h动态EEG记录证实。

3.依据病史、伴随症状和头颅CT、MRI、DSA及CSF等相关检查，可寻及某些引起癫痫发作的病因。

十、鉴别诊断

1.晕厥(syncope) 为弥漫性脑部短暂性缺血缺氧所致。常有意识丧失、跌倒，部分患者可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性发作鉴别。

下列几点支持癫痫的诊断：①由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作；②站立或坐位时出现的发作；③伴有面色苍白、出大汗者。

除此之外还需注意：①晕厥与癫痫强直-阵挛性发作的区别主要是前者系脑供血不足所引起的短暂性、弥漫性缺血，因而其“缺失”症状多于刺激症状，肢体的无力、肌张力低下较强直、阵挛性发作多见；②晕厥与失神发作的鉴别是前者常有跌倒，发生和恢复都较后者慢，有明显的发作后状态；③原发疾病的存在也有利于晕厥的诊断。心源性晕厥患者有心律失常和心脏病的体征；脑源性晕有脑动脉硬化的佐证；原发性直立性低血压除晕厥外还有阳痿、括约肌障碍、锥体束征及坐卧位血压相差50mmHg；排尿和咳嗽性晕厥有排尿及剧烈咳嗽的病史；低血糖引起的晕厥可查到低血糖的存在。

晕厥患者的脑电图多数正常或仅有慢波，而癫痫患者脑电图可见到棘波、尖波、棘-慢复合波或尖-慢复合波等。

2.假性发作(pseudoseizures) 假性发作是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。假性发作极易误诊为癫痫的原因是临床表现与癫痫相似，难以区分，发作时脑电图上无相应的癫痫性放电和抗癫痫药治疗无效是与癫痫鉴别的关键，尤其是在下列情况更要考虑癫痫假性发作的可能：①视频脑电图记录到在发作中有意识改变和双侧肢体运动或感觉表现，而脑电图无异常者；②发作没有刻板性，运动表现为非典型癫痫样抽动；③持续脑电图记录在不同生理条件下都无异常。但应注意，10%假性发作的患者可同时存在真正的癫痫，10%～20%癫痫患者中伴有假性发作。

3.偏头痛(migraine) 偏头痛与癫痫的鉴别要点有：①癫痫头痛程度较轻，多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状；②癫痫脑电图为阵发性棘波或棘-慢复合波，偏头痛主要为局灶性慢波；③简单视幻觉二者均有，但复杂视幻觉以癫痫常见；④癫痫的意识障碍发生突然，很快终止，程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较慢，易唤醒。

4.短暂性脑缺血发作(TIA) ①TIA多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，发作持续时间从数分钟到数小时不等，而癫痫见于任何年龄，以青少年为多，前述的危险因素不突出，发作时间多为数分钟，极少超过0.5h；②TIA的临床症状多为缺失而非刺激，因而感觉丧失或减退比感觉异常多，肢体的瘫痪比抽搐多；③TIA患者的肢体抽动从表面上看类似癫痫，但大多数患者没有癫痫家族史，肢体的抽动不规则，也无头部和颈部的转动；④TIA的短暂性全面遗忘症是无先兆而突然发生的记忆障碍，多见于60岁以上的老年人，症状常持续15分钟至数小时，复发的可能性不到15%，脑电图无明显的痫性放电。癫痫性健忘发作持续时间更短、常有反复发作，脑电图上多有痫性放电。

5.过度换气综合征 过度换气综合征是一种主要由心理障碍所致，不恰当过度呼吸诱发，临床上表现为发作性躯体症状为特征的综合征。对15～55岁人群进行调查发现，女性是男性的2～3倍，对儿童和青少年的流行病学调查发现，其发病率约为成年人的40%，这部分患者中许多有焦虑症。

过度换气综合征：引起的发作性精神症状、短暂的意识丧失和四肢抽动需分别与癫痫的自动症、失神发作及全身性发作鉴别。患者的症状能通过过度换气复制是鉴别的主要依据，发作间期或发作期脑电图无痫样放电，发作前后血气分析显示二氧化碳分压偏低也是重要的鉴别点。