脊髓肿瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《神经外科疾病诊断标准》第353页（14154字）
一、概述
脊髓肿瘤(intraspinal tumors)亦称为椎管内脊髓肿瘤。脊髓肿瘤是由来自脊髓，硬脊膜，蛛网膜，脊神经根以及从椎管组织向椎管内生长的新生物，包括肿瘤、转移癌、囊肿等。肿瘤在椎管腔内生长、刺激、压迫和破坏脊髓及脊神经，产生一系列临床症状和体征。如运动、感觉、自主神经功能障碍等，为脊髓压迫症表现。脊髓肿瘤多属良性肿瘤，如能早期诊断及时手术治疗大都效果良好，恶性肿瘤则预后不良。
二、发病率
脊髓肿瘤大多发生于成人，以20～60岁发病率高，儿童和60岁以上的老年人较少见。有学者报道400例脊髓肿瘤中，20～50岁占80%；15岁以下儿童占7%；60岁以上老年人占3.5%。男性发病率略高于女性，男女之比为4∶3。从肿瘤的类型分析，脊膜瘤多见于中年以上的妇女，儿童先天性肿瘤发病率高。恶性肿瘤多发生在老年人。
三、分类
脊髓肿瘤分类方法较多，一般常见分类如下所述：
1.根据肿瘤的组织结构(病理学分类) 分为神经纤维瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤、血管瘤、脂肪瘤、蛛网膜囊肿、神经母细胞瘤、结核球、各类肉瘤、转移瘤等。
2.根据肿瘤的位置和脊髓、硬脊膜及脊椎的关系分类
(1)脊髓内肿瘤：此类肿瘤大都原发于脊髓内。脊髓内肿瘤占脊髓肿瘤的15%左右，主要是神经胶质细胞瘤，如星形细胞瘤、室管膜瘤等。其次是血管瘤、血管网状细胞瘤、先天性囊肿等。
据文献报道，脊髓肿瘤分类，包括：神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤、先天性肿瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤、肉瘤、脊膜肉瘤、神经纤维瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、其他肉瘤、转移瘤、结核球及其他肉芽肿、其他肿瘤、血管瘤、脂肪瘤、巨细胞瘤、神经母细胞瘤、囊肿、黑色素瘤、未分类的肿物。
(2)脊髓外硬脊膜内肿瘤：肿瘤生长在脊髓外硬脊膜内。此类肿瘤最多见，约占脊髓肿瘤70%以上。主要是神经纤维瘤，其次是脊膜瘤。此外还有脂肪瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤，以及先天性囊肿等。
(3)硬脊膜外肿瘤：肿瘤位于椎管内硬脊膜外。此部位肿瘤以转移瘤为最多见，占硬脊膜外肿瘤约70%以上，其次是肉芽肿和其他肿瘤。血管病、脂肪血管瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤以及先天性的囊肿等，也可发生于硬脊膜外。
(4)哑铃形肿瘤：生长在椎管内的脊髓肿瘤，由椎管内通过椎间孔或通过椎板，椎体间隙长出椎管外，位于棘突旁肌肉附近，纵隔或腹膜后。椎管内外有较细的蒂相连呈哑铃状。哑铃形的脊髓肿瘤，以神经纤维瘤为多见，多位于脊椎的颈段，其次是胸段，腰骶部较少见。
3.根据肿瘤的发生来源分类
(1)原发性肿瘤：肿瘤起源于脊髓、脊膜、脊神经根以及椎管壁组织。如神经纤维瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿、脂肪瘤、血管瘤等。
(2)继发性肿瘤：由椎管周围组织发生的肿瘤直接侵入椎管内，如淋巴肉瘤及椎体的肿瘤等。
(3)转移性肿瘤：由身体其他部位的组织或器官发生的恶性肿瘤，通过血液循环和淋巴系统转移至椎管内。常见的转移瘤有支气管肺癌、肝癌、乳腺癌、甲状腺癌、膀胱癌等。
4.根据肿瘤在脊髓的节段部位分类 分为上颈段肿瘤，颈膨大区的肿瘤，胸段肿瘤，腰膨大区肿瘤，圆锥马尾部的肿瘤，骶尾部的肿瘤。
四、检查
1.脑脊液及动力试验
(1)脑脊液细胞数：一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤蛋白常很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正常，称为蛋白细胞分离。
(2)Queckenstedt试验：脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方，造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下腔完全梗阻，则颈压试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，颈压试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。
2.神经放射学检查 影像学检查是诊断脊髓肿瘤不可缺少的检查方法，大多数可以作出明确的定位诊断少数有定性价值。其检查方法主要包括以下两方面：
(1)脊柱X线平片：脊髓肿瘤可引起脊柱的改变，X线平片检查阳性率在50%～60%，且少数病例可以确定肿瘤性质。常见的骨质改变有以下几方面：椎弓根形态的改变、椎弓根间距增宽、椎体后缘弧形压迹和硬化、椎板、棘突及椎体骨质破坏、椎间孔增大椎旁软组织肿块阴影、椎管内钙化。
(2)椎管碘油造影：椎管碘油造影对脊髓肿瘤的定位诊断价值很大。当有明显脊蛛网膜下腔梗阻的情况下约有80%以上可以明确诊断。肿瘤在椎管内膨胀性生长，压迫蛛网膜下腔和脊髓，引起蛛网膜下腔局限性梗阻，脊髓变形移位。
(3)CT及MRI表现
①髓内肿瘤：CT扫描多呈低密度，边缘欠清，脊髓不规则增粗，邻近蛛网膜下腔狭窄，可有均匀或不均匀强化。但CT显示椎管内肿瘤效果往往欠佳。MRI多为长T1长T2信号，注射Gd-DTPA后多强化明显，对肿瘤范围、周边水肿、伴发脊髓空洞显示效果佳。髓内肿瘤以室管膜瘤、星形细胞瘤多见，另可有血管母细胞瘤、脂肪瘤等。室管膜瘤以脊髓两端多见，边界较清楚；星形细胞瘤范围多广泛，累及多个脊髓节段，常有囊变，囊变区为更长T1、长T2信号，其上下端脊髓空洞多见；血管母细胞瘤呈多中心性生长，囊变出现率高可伸延到肿瘤之外，在囊壁上有时可见附壁结节，结节呈明显均一强化；T1、T2像均为高信号是脂肪瘤的特点。
②髓外硬脊膜下肿瘤：CT扫描多呈略高于脊髓密度，常有邻近脊髓骨质改变，椎间孔扩大，椎弓根吸收破坏，有时可有脊椎骨质增生。MRI的T1加权像等信号，T2加权像呈略高或等信号，Gd-DTPA明显强化。神经鞘瘤和脊膜瘤为最常见髓外硬脊膜下肿瘤。神经鞘瘤多向椎间孔方向发展，典型者呈哑铃状，脊膜瘤有时可见不规则钙化，可见邻近骨质增生。
③硬脊膜外肿瘤：CT扫描常有邻近椎骨破坏，椎弓根溶骨性破坏，正常硬脊膜外轮廓消失，硬脊膜外可见不规则组织块影，向椎旁软组织内侵犯，硬脊膜囊脊髓受压移位，增强扫描可有肿瘤强化，MRI显示骨性改变不如CT，但其对于肿瘤的部位、范围、脊髓是否受累显示清楚多为长或等T1长T2信号，增强后更易区分肿瘤与瘤周围组织。以转移瘤、淋巴瘤、脂肪瘤为多见。除脂肪瘤具有特征性短T1长T2信号之外，其他肿瘤不易区分。
五、临床表现
1.一般症状和体征 脊髓肿瘤一般临床表现包括神经根疼痛，感觉障碍，运动障碍和自主神经功能障碍四大症状。脊髓肿瘤的四大症状在不同肿瘤及肿瘤发展的不同时期表现也不同，欧本汉(Oppenheim)将脊髓肿瘤分为刺激期、脊髓部分压迫期和脊髓痉挛期。
(1)刺激期：发病早期由于肿瘤刺激脊神经后根，常出现局限于一定部位的疼痛，称为根痛。如肿瘤位于颈段，可出现颈部疼痛，肿瘤位于下颈段可出现上肢疼痛，肿瘤位于上胸段可出现胸背部疼痛，肿瘤位于下胸段可出现腹部疼痛，肿瘤位于腰膨大可出现腰及下肢疼痛等。开始多为一侧，呈间歇性，常因为咳嗽，大便，用力变换体位或椎管内脑脊液压力的突然变化，如腰椎穿刺放脑脊液而诱发或加重。随着肿瘤的生长，可逐渐为两侧，呈持续性放射性剧痛，或是对称束带状的钝痛。疼痛尤多见于颈部或马尾部的脊髓外椎管内的神经纤维瘤。脊髓内肿瘤早期多不发生疼痛。脊髓肿瘤发病早期因肿瘤生长部位的关系，肿瘤累及脊髓丘脑束，脊髓后根或硬脊膜而出现胸腹部束带样感、肢体麻木、发冷、蚁行感、烧灼样感、针刺样感等异常感觉。脊髓肿瘤中脊膜瘤的早期症状，多表现为肢体麻木或异样感。因脊膜瘤多位于脊髓的背侧和背外侧；位于脊髓旁侧直接刺激神经根，出现根痛者较少。如果肿瘤位于腹侧或腹外侧，肿瘤可累及脊髓前角或前根，早期就可出现相应部位肌肉无力或轻度萎缩。
(2)脊髓部分受压期：肿瘤在椎管内生长压迫邻近脊髓，使脊髓部分受累，造成上行及下行脊髓传导束功能受损害，引起肿瘤平面以下，部分运动和感觉障碍，可出现脊髓半切综合征(Brown-Sequard综合征)。其表现为病变同侧肢体的运动和深感觉障碍，对侧肢体的痛觉和温度觉障碍。脊髓半切综合征出现是和脊髓的解剖及肿瘤部位有关。脊髓外硬脊膜下的肿瘤，如脊髓神经纤维瘤和脊膜瘤，在病程中可出现脊髓半切综合征。而脊髓内肿瘤，很少出现脊髓半切综合征。若肿瘤生长在脊髓背侧，压迫脊髓后束，则可引起深感觉和触觉障碍，可出现感觉性共济失调。如果肿瘤位于腹侧或腹外侧，椎体束首先受累及，临床表现为肢体运动障碍明显，并可有病变相应部位局限性肌肉萎缩。而感觉障碍则不明显。由于脊髓丘脑束的分层排列，来自下肢的感觉神经纤维在该束的外侧，来自躯干以上的感觉神经纤维在该束的内侧。自下而上的感觉神经传导纤维排列是向外向内。如脊髓外的肿瘤引起脊髓受压是由外向内，其感觉障碍也就向下而上发展。脊髓内肿瘤的感觉障碍，正相反，是病变节段自上而下发展。这一特点在确定脊髓内外肿瘤的意义较大。
(3)脊髓麻痹期：由于肿瘤生长继续不断的压迫加重，最终造成脊髓横贯性损害，病变以下的脊髓功能丧失，出现截瘫。腰膨大以上的肿瘤引起截瘫早期多表现为上神经元瘫痪，肢体肌张力增高，腱反射活跃，有病理反射等。病变以下浅感觉及深感觉丧失，自主神经功能障碍等。腰膨大以下的肿瘤引起下神经元瘫痪，表现为肌张力低，腱反射低，肌肉萎缩，病理性反射阴性等。自主神经功能障碍主要表现为：排便障碍，皮肤菲薄，少汗或多汗，腹胀，皮肤水肿，溃疡等。脊髓肿瘤引起的小便障碍，因为肿瘤所在部位不同，其表现也有区别。病变在圆锥以上者，多表现为排尿困难，尿潴留，偶尔尿失禁，出现麻痹性膀胱；病变在圆锥、马尾者多表现为小便失禁。
脊髓肿瘤引起的肢体瘫痪大都缓慢出现，如果有瘤末体内出血，血管受累急性囊变或脊髓转移瘤，可造成急性脊髓横贯性损害，主要表现为脊髓休克。不论肿瘤位置高低，均出现弛缓性瘫痪，自主神经功能障碍多很明显。
2.定位症状与体征 因肿瘤位于不同脊髓节段，可出现不同的症状和体征。
(1)高颈髓肿瘤(颈1～4)：此部位的肿瘤，早期由于肿瘤牵拉，刺激颈神经根，可出现枕颈部疼痛，颈部活动受限。由于肿瘤刺激脑神经，有的也可出现呃逆、呕吐等。晚期出现顽固性枕颈部疼痛和肌肉萎缩，四肢痉挛性瘫痪，感觉消失，有的膈肌麻痹出现呼吸困难等。
(2)颈膨大(颈5～胸1)肿瘤：发病早期可出现肩部，上肢疼痛麻木，手及前臂肌肉萎缩等。随着肿瘤生长，可出现脊髓半切综合征。当引起脊髓横贯性损害时，则出现双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪，肿瘤平面以下的感觉障碍，及自主神经功能障碍。如果肿瘤位于颈5～6节段时，可出现肱二头肌反射减退或消失。三头肌反射存在或增强。如果肿瘤位于颈6～7节段，则表现为三头肌腱反射消失或减弱，而二头肌腱反射存在。肿瘤位于颈8～胸1节段，可出现霍纳(Horner)综合征。表现为病变侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面颊潮红无汗。
(3)胸段(胸1)肿瘤：因胸段椎管腔隙较小，脊髓受压症状出现较早，胸背痛最为常见，有的出现束带样感。向腹部放射状疼痛。脊髓部分受累时，可出现脊髓半切综合征。若脊髓横贯性损害，出现双下肢痉挛性瘫痪，病变平面以下感觉障碍，自主神经功能紊乱。腹壁反射的改变对胸段脊髓肿瘤有定位价值。如果上腹壁反射消失，病变多位于胸7～8。中腹壁反射消失病变多位于胸9～10。下腹壁反射消失病变多位于胸11～12。如果肿瘤位于胸10，可出现Beevor征，其临床表现是：患者平卧，双手置于头下，然后将头仰起屈颈，可见肚脐便向上移动，这是由于胸10以下的脐下腹直肌瘫痪无力而脐上腹直肌有力收缩的缘故。
(4)腰膨大(腰1～骶2)肿瘤：此部位的肿瘤疼痛的位置以腰及下肢多见。疼痛多从一侧开始逐渐累及双侧。而后出现双下肢弛缓性瘫痪，病变以下感觉障碍，大小便障碍等。如果肿瘤位于腰膨大上半部腰1～4，提睾反射(腰1～2)和膝反射(腰2～4)减退或消失，而跟腱反射(腰5～骶1)可增强，可出现下肢病理征。如肿瘤在腰膨大下半部(腰5～骶2)反射正常，跟腱反射消失，且排尿障碍出现较早。
(5)圆锥部(骶3～5)肿瘤：如果不伴有马尾神经损伤，多无疼痛及下肢感觉运动障碍。主要表现为大小便失禁和马鞍区(两臀部肛门周围和会阴部)感觉障碍。随着肿瘤生长压迫附近神经则可出现双下肢弛缓性瘫痪及双下肢感觉障碍。两侧症状改变多对称。
(6)马尾部(圆锥以下)肿瘤：早期即出现顽固性下肢疼痛，先为一侧逐渐累及双侧。可有尿急尿频等括约肌刺激症状。随着肿瘤的生长可出现下肢感觉和运动障碍，其改变多不对称。晚期出现双下肢弛缓性瘫痪。大小便失禁括约肌的麻痹症状。在高位的巨大马尾肿瘤可出现低位马尾的多数症状。在低位的马尾部较小的肿瘤(尤其在一侧)早期症状可能很轻，甚至无症状，这点与因为锥部肿瘤不同。另外，位于圆锥部和马尾部的良性肿瘤(特别是先天性肿瘤)，常出现足部畸形如弓形足等。
(7)骶管部肿瘤：主要表现为会阴部和骶尾部疼痛，逐渐加重，感觉障碍往往局限在一侧。排便障碍多不明显，双下肢无运动和感觉障碍。
六、诊断
脊髓肿瘤的诊断主要靠病史、临床症状、体征、X线平片、脊髓碘油造影、CT和MRI。
1.病史及体征 详细的病史对于脊髓肿瘤的诊断有时意义很大，有时有定位和定性的价值。
(1)刺激性疼痛：疼痛常是脊髓神经纤维瘤早期出现的症状之一。神经纤维瘤患者有根痛者占71%。特别是早期疼痛的部位，对脊髓肿瘤的定位诊断往往有一定价值。
(2)运动功能障碍：早期多出现肢体的无力，从一侧开始，逐渐累及对侧，晚期出现截瘫，肌肉萎缩等。肌肉萎缩的肢体相应脊髓节段往往是肿瘤的所在部位。
(3)感觉障碍：感觉障碍是脊髓肿瘤最常见的症状之一。在询问病史中要特别注意感觉障碍的发展情况。脊髓内肿瘤多是自病变节段向下发展。圆锥马尾部肿瘤的感觉障碍多局限于马鞍区。
(4)自主神经功能改变：主要询问大小便的情况。小便障碍出现的时间和性质。如脊髓内肿瘤早期就可以出现小便障碍，圆锥以上的肿瘤，小便障碍多表现为排尿困难，尿潴留。圆锥以下肿瘤，小便障碍表现为尿失禁。肿瘤相应的椎板棘突常有叩击痛，特别是硬脊膜外肿瘤叩击痛明显。腰骶部肿瘤可伴有相应部位的皮肤异常，如毛发生长和皮肤凹陷或高起。有的可出现足的畸形如弓形足。脊髓血管瘤可伴有面部或胸背部皮肤血管征。脊髓转移瘤常表现为消瘦贫血疼痛等恶病质症状及原发肿瘤症状和体征。
(5)神经系统检查及体征
①感觉检查：包括浅感觉和深感觉，其中以浅感觉检查重要。查清楚浅感觉减退的平面，结合脊椎和脊髓的关系。对于脊髓的定位诊断非常重要。脊髓内肿瘤感觉平面多不明显，且有感觉分离现象。脊髓外硬脊膜内肿瘤或硬脊膜外肿瘤感觉平面明显，无感觉分离现象。
②运动和反射检查：检查肢体是否有肌肉萎缩，肌张力的改变。对于瘫痪的患者要查清楚是上神经元瘫痪，还是下神经元瘫痪。如果下肢为上神经元瘫痪则肿瘤定在腰膨大以上，如果是下神经元瘫痪肿瘤多位于腰膨大以下。
2.脊髓平面各部位和各节段肿瘤的诊断
(1)脊髓一侧的髓外肿瘤：出现Brown-Sequard综合征，脊髓前位靠中线的髓外肿瘤，常先波及双侧脊髓前角或皮质脊髓束的内侧，症状似髓内肿瘤。脊髓后位中线的髓外肿瘤，先出现深感觉障碍，再波及锥体束，故出现瘫痪症状颇似髓内肿瘤。脊髓前位的髓外肿瘤，先压迫脊髓丘脑束的内侧，临床感觉障碍有时和髓内肿瘤相同。
(2)颈髓的肿瘤：临床常有颈抗强，肿瘤部位棘突有压痛与叩痛，颈4附近的肿瘤因波及到膈神经细胞可出现呼吸困难。颈膨大处髓外肿瘤患侧上肢或双上肢呈周围性瘫，下肢呈痉挛性瘫，并有时出现霍纳(Horner)征。
(3)胸段脊髓肿瘤：髓外肿瘤在损害相应皮节时出现根痛，疼痛向肋间神经放射，胸7～12肿瘤有腹壁反射消失。
(4)腰2～4以下肿瘤：感觉的障碍在同侧下肢，如完全损害出现双侧感觉障碍，骶部肿瘤可有马鞍式痛觉障碍，双侧感觉障碍常不对称，一般是患侧重而另侧轻。腰骶部肿瘤有时根痛很重，并向下肢放射，损害以下的深、浅反射常都消失，患区棘突有压痛。
七、诊断标准
1.发病多缓慢，少数呈肢体瘫痪急性发病。
2.可有或无神经根性疼痛，病变部位以下可出现脊髓不完全或完全性半横贯(Brown-Sequard综合征)或横贯性损害的症状与体征。髓内肿瘤较早出现排尿、排便障碍。
3.腰椎穿刺检查多有蛛网膜下腔部分或完全梗阻现象。脑脊液检查常有蛋白含量增高而细胞计数多属正常。
4.X线平片可见病变区有时可见椎弓根间距增宽、椎间孔扩大，或有椎骨骨质破坏。
5.MRI可精确显示肿瘤形态及其与脊髓的位置关系。
6.经病理检查确诊。
八、鉴别诊断
脊髓肿瘤常要和以下几种脊髓疾病相鉴别。
1.脊髓蛛网膜炎此病主要表现 病程长，病前多有发热感染或创伤等病史。病情可有起伏，症状可有缓解。大都有较广泛的根性疼痛但多不严重。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定，且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查：细菌数轻度升高，蛋白多增高。X线平片正常，脊髓碘油造影，造影剂呈珠状分散，多无明显梗阻面，借此可和脊髓肿瘤相区别。
2.脊椎结核 常伴有其他部位结核或既往有肺结核病史。检查脊柱多有后凸畸形。X线平片：脊柱有破坏椎间隙变窄或消失有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。可以和脊髓肿瘤相鉴别。
3.横贯性脊髓炎 本病多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有发热等先驱症状。发病后几天以内就可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多，腰椎穿刺压颈试验多不梗阻，故和脊髓肿瘤容易区别。
4.硬脊膜外脓肿 起病多急性或亚急性，多有化脓感染的病史。疼痛为突发性持续性剧疼。可有发热，血象白细胞增多，血沉快等。病变部位棘突有明显的压疼。病痛发展迅速短时间内可出现脊髓休克。但慢性硬脊膜外脓肿，和脊髓肿瘤往往不易区别。脑脊液细胞数和蛋白均增加。如果脓肿位于腰段，腰椎穿刺可能有脓液流出。病变常在椎管内扩展累及节段较长。
5.椎间盘突出 特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤很相似，早期出现根痛逐渐出现脊髓受压症状。和脊髓肿瘤鉴别以下点：
(1)椎间盘脱出多有脊椎创伤的病史。
(2)颈部椎间盘脱出多发生在颈5～6，腰部椎间盘脱出多发生在腰4～5或腰5、骶1，行牵引症状可缓解。
(3)脑脊液检查，蛋白多正常或轻度增加，X线平片可见有椎体间隙变窄。
6.颈椎病 为退行性病变多发生在中老年人，早期症状多为一侧上肢麻痛无力，颈痛且活动受限，少数脊髓型颈椎病症慎重排除，一般经牵引症状可缓解，X线平片可见颈椎增生及椎间隙变窄，易与脊髓肿瘤鉴别。
(一)神经纤维瘤
一、发病率
脊髓神经纤维瘤(又称神经鞘瘤neurinoma)系脊髓肿瘤中最常见的良性肿瘤。约占脊髓肿瘤的40%左右，占脊髓外硬脊膜内肿瘤的70%以上。多见于青壮年，以20～40岁发病率高，老年人发病率低，儿童较少见。男性发病率略高于女性。
二、病理
神经纤维瘤，起源于脊神经鞘膜和神经束纤维结缔组织。大多发生于脊髓神经后根。肿瘤在椎管内呈膨胀性生长，肿瘤组织不侵入脊髓实质，而压迫脊髓之上。瘤体有完整包膜，多呈圆形或椭圆形。大小不一，一般发生在胸段脊髓者瘤体较小，发生在马尾部的肿瘤可生长很大。一般为单发，多发者可见于多发性神经纤维瘤。神经纤维瘤其组织结构比较硬实，少数可发生囊性变。
三、检查
1.腰椎穿刺及脑脊液检查 因脊髓神经纤维瘤多发生于蛛网膜下腔，肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外，因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。
2.影像学检查
(1)X线平片检查：肿瘤在椎管内呈膨胀性生长，不但压迫脊髓及脊神经，同时也压迫相应的椎管壁，慢性压迫造成椎管腔隙扩大，X线平片表现为肿瘤相应部位椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。如果肿瘤位于脊髓腹侧压迫椎体后缘，侧位片可见有椎体后缘有弧形硬化现象。如果肿瘤呈哑铃形可见有椎间孔扩大，少数可出现椎旁软组织阴影。
(2)椎管造影：造影剂在肿瘤梗阻处停滞，呈杯口状充盈缺损。如果肿瘤位于硬脊膜外，梗阻呈毛刷状。在没有MRI检查设备情况下，术前进行椎管造影对于确定病灶部位很有帮助。
(3)CT检查：分辨率较高的CT可以检出直径5mm的肿瘤，强化扫描使图像更清晰。
(4)磁共振成像(MRI)：这是目前诊断脊髓肿瘤最好的手段之一。对于脊髓病变的定位、病变形态和性质提供最有价值的诊断信息。使不同轴位的断层图像及解剖结构清晰可见。一般表现为边界清楚T1为等或稍低信号，T2为高信号。增强扫描呈多样的强化。亦有人认为“靶征”是椎管内神经纤维瘤的特征。
(5)核素扫描：可用放射性99m锝或131碘作脊髓全长扫描，易判断病变阻塞部位。
四、临床表现
神经纤维瘤病情发展与其他脊髓良性肿瘤大致相同，临床表现可为早期刺激症状，脊髓部分受压症状，脊髓横贯性损害症状三个阶段。其特点有以下几点：
1.肿瘤生长较缓慢，病程一般较长。如果肿瘤囊性变或恶性变，病情可突然加重。
2.因脊髓神经纤维瘤多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应的部位有根性疼痛，如位于上颈段表现为枕颈部疼痛，位于下颈段表现为肩或上肢疼，位于上胸段多为胸背疼或束带样感，位于下胸段可出现腹部疼痛。位于腰骶部多出现下肢疼。神经根痛往往在脊髓受压症状出现之前，有的可持续很久。
3.脊髓神经纤维瘤多位于脊髓旁侧，故随着肿瘤长大部分脊髓受压，临床上易出现脊髓半切综合征。
4.脊髓横贯性损害及自主神经功能障碍。大都在晚期出现且多不严重。
五、诊断要点
1.起病缓慢，一般病史较长，青壮年发病率高，儿童较少见。
2.首发症状 多为肿瘤相应部位的根性疼痛且持续时间较长。脊髓半切症状多见。脊髓横贯性损害及自主神经功能障碍出现较晚，且不严重。
3.腰椎穿刺蛛网膜下腔 梗阻发生较早，脑脊液检查蛋白定量显着增多。甚至脑脊液呈黄色放置凝固。腰椎穿刺后症状大都加重。
4.X线平片 多表现为椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。脊髓碘油造影，造影剂梗阻端多呈杯口状充盈缺损。
5.CT和MRI检查 可以明确诊断。
(二)脊膜瘤
一、发病率
脊膜瘤(meningoma)的发病率，在脊髓肿瘤中仅次于神经纤维瘤，居第二位，占脊髓肿瘤的10%～15%。多见于中年人，青年人发病率较低，儿童极少见。女性发病率明显高于男性。
二、病理
脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，为良性脊髓肿瘤。在椎管内局限性生长，包膜完整，与硬脊膜紧密附着，有较宽的基底。瘤组织不侵入脊髓实质，而仅压迫其上。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管供应且比较丰富。大都为单发，多发者很少见。瘤体一般不大，多呈扁圆形或椭圆形，肿瘤组织结构较致密硬实，切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化沙粒，瘤体内出血坏死较少见。脊膜瘤大都位于硬脊膜内，少数位于硬脊膜外，哑铃状较少见。
三、发病部位
1.肿瘤和脊柱纵轴关系 脊膜瘤多位于脊椎的胸段，其次是颈段，腰骶部较少。
2.肿瘤和脊髓的关系 脊膜瘤大都发生在脊髓外，硬脊膜内。多位于脊髓的背外侧，其次是脊髓的背侧或腹外及腹侧。位于脊髓旁侧较少。
四、临床表现
脊膜瘤生长较缓慢，早期症状多不明显，故一般病史较长。常见的首发症状，是肿瘤所在部位相应的肢体麻木，其次是乏力，根性疼痛者居第三位。脊髓受压的症状及病程发展，和脊髓神经纤维瘤病程发展相似。
五、检查
脊膜瘤和神经纤维瘤同属脊髓外，硬脊膜内的良性肿瘤，在X线平片及脊髓碘油造影检查，大致相同，不同点是脊膜瘤在X线检查时，有的可发现沙粒状钙化。腰椎穿刺压颈试验，蛛网膜下腔出现梗阻，一般较神经纤维瘤晚。脑脊液蛋白含量一般为中度增加。CT及MRI表现如前所述，采用MRI检查可以对此作出定位和定位诊断。
六、诊断要点
1.病史较长，早期症状不明显。首发症状，以肿瘤所在部位相应肢体麻木不适多见。
2.多发生于中年以上妇女，儿童较少见。
3.X线检查有的可见有沙粒样钙化。
4.腰椎穿刺后症状可加重，脑脊液蛋白中度增加。
(三)室管膜瘤
一、概述
室管膜瘤(ependymoma)是一种常见的脊髓神经胶质瘤，占髓内肿瘤的60%左右，多发生在青壮年，男女发病率大致相同。
二、病理
一般认为脊髓室管膜瘤，起源于脊髓中央管的室管膜细胞或退变的终丝。肿瘤在脊髓内，沿脊髓纵轴膨胀性生长，可累及多个脊髓节段。多呈梭形，很少为圆形或椭圆形。发生在终丝的室管膜瘤，可充满腰骶部椎管腔。肿瘤呈灰红色，质地较软，血运不丰富。肿瘤与脊髓组织常有明显分界。多数为实质性，少数可有囊性变。显微镜下检查：肿瘤细胞密集呈梭形，可见有管腔样排列或乳头状排列，或呈菊花状结构。瘤组织内血管反应一般不明显，有的可见有钙化。出血坏死很少见。若肿瘤细胞明显异型，出现核分裂和瘤巨细胞，血管丰富，内皮细胞和外膜细胞增生，有出血，坏死等表现，就称为恶性室管膜瘤，或称为室管膜母细胞瘤。
三、检查
1.腰椎穿刺 因肿瘤在脊髓内生长，脊髓受累出现在蛛网膜下腔梗阻以前，所以腰椎穿刺，压颈试验，多表现为不完全梗阻。脑脊液检查，淋巴细胞轻度增多，脑脊液蛋白定量轻度增高。
2.影像学检查
(1)X线平片检查：多数病例无异常现象，少数可表现为椎管腔隙扩大，且累及范围较广。
(2)脊髓碘油造影剂：在梗阻处多呈喇叭口状充盈缺损。如果蛛网膜下腔不完全梗阻，有的可出现梭形肿瘤轮廓阴影。
(3)CT及MRI表现：显示椎管内肿瘤影像。
四、临床表现
脊髓室管膜瘤，病程一般较长，早期症状多不明显，首发症状多表现为，肿瘤部位相应肢体麻木不适乏力，疼痛症状较少见，且不明显。感觉障碍多为自上而下发展，感觉平面多不明显。常有不同程度的感觉分离现象。自主神经功能出现较早，早期多表现为小便潴留，受累平面以下皮肤菲薄，汗少。晚期小便失禁、皮肤脓肿等，易发生褥疮。
五、诊断要点
1.病程较长，早期症状多不明显，首发症状为受累平面以下的肢体麻木和无力，根性疼痛者少见。
2.病变平面以下出现感觉和运动障碍，可出现感觉分离现象，感觉障碍由上而下发展。
3.脑脊液蛋白含量 轻度增高，淋巴细胞轻微增加。
4.X线平片 多无异常发现。脊髓碘油造影梗阻端多呈喇叭口状充盈缺损。MRI可以明确诊断。