毛囊粘蛋白病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第428页（1129字）

本病又称粘蛋白性秃发，是酸性粘多糖在皮脂腺和毛囊外根鞘沉积的皮肤病，临床上以浸润性斑块伴脱发和鳞屑为特征。病因不甚明了。

〔诊断要点〕

一、皮肤损害

(一)急性良性型 好发于头皮、眉毛等处，其次可见于面、颈、肩等部位。基本损害为簇集性正常肤色的丘疹或斑块，上覆鳞屑，头皮、眼眉受累脱发为其主要症状。多在数月后可自行恢复，也可迁延一年以上。

(二)慢性良性型 损害分布较广泛，数目多，形态多样。可为弹性高起性斑片或结节，可形成溃疡；亦可见鳞屑性红斑、浸润性斑块、秃发、色素减退斑、毛囊口角栓。受累毛囊口可挤出粘蛋白，毛囊破坏可致永久性秃发。病程慢性，可持续多年不愈。

(三)恶性型 皮损与慢性良性型相似。常伴发组织细胞增生症或蕈样肉芽肿。

二、病理变化 外毛根鞘和皮脂腺水肿，毛根鞘细胞变性，有明显粘蛋白沉积。特殊染色可见大量酸性粘多糖。

〔鉴别诊断〕

本病应与湿疹、脂溢性皮炎、外伤性脱发等病相鉴别，上述疾病各有其临床特点，有困难时活检可资鉴别。

〔治疗〕

本病无特殊有效疗法，但有的可自行消退。

一、皮质类固醇激素治疗

(一)皮质类固醇激素霜剂 每日1次～2次，外用。

(二)皮质类固醇激素损害内注射 可改善症状。

(三)丙缩酮去炎松 20毫克～30毫克肌注，对色素减退斑有效，常在3周～4周内恢复色素。

(四)强的松 每日30毫克～40毫克口服有效。停药后可有复发，再用仍有效。

二、氨苯砜 50毫克，日2次～3次，口服。部分病例有效。

三、物理疗法 浅层X线放射治疗或光化学疗法，部分病例有效。

四、伴恶性肿瘤者应针对肿瘤进行积极治疗。