营养性缺铁性贫血
出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第529页（3713字）
缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，在小儿贫血中最常见，尤以婴幼儿发病率最高，对小儿健康危害较大，为我国重点防治的小儿疾病之一。
【病因和发病机制】
1．缺铁的原因
(1)先天储铁不足：胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。
(2)铁摄入量不足：铁摄入量不足为导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。
(3)生长发育快：婴儿期生长发育较快，随体重增加血容量也增加较快，如不添加含铁丰富的食物，婴儿尤其是早产儿很易缺铁。
(4)铁吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收；慢性腹泻可增加铁的排泄。
(5)铁的丢失过多：正常婴儿每天排出铁相对比成人多。长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等也是导致缺铁的常见原因。
2．缺铁对各系统的影响
(1)血液：缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，从而形成小细胞低色素性贫血。
(2)其他：缺铁还可影响肌红蛋白的合成，可使某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，因而出现一些非血液系统症状，如影响小儿的神经精神、消化吸收、肌肉运动等功能。经铁剂治疗后，这些症状可消失。缺铁还可引起皮肤、黏膜上皮损害，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲现象等。
【临床表现】 任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。
1．一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
2．髓外造血表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾肿大越明显。
3．非造血系统症状
(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征症状。
(2)神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中、记忆力减退，智力多低于同龄儿。
(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快、心脏扩大，重者可发生心力衰竭。
(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲现象。
【实验室检查】
1．血象：血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)＜80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)＜26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)＜0．31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。
2．骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。
3．有关铁代谢的检查
(1)血清铁蛋白(SF)：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况，在缺铁的ID期即已降低，IDE及IDA期更明显。其放射免疫法测定的正常值：＜3个月婴儿为194～238μg／L；3个月以后为18～91μg／L。低于12μg／L提示缺铁。合并感染、肿瘤、肝、心疾病时虽有缺铁但SF值可不降低。
(2)红细胞游离原卟啉(FEP)：红细胞内缺铁时原卟啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多，因此未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高。SF值降低、FEP值增高＞0．9μmol／L(＞500μg／L)，但尚未出现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现。铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症时FEP也增高，应予鉴别。
(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)：IDA时SI降低，TIBC增高。SI正常值为12．8～31．3μmol／L(75～175μg／dl)，＜9．0～10．7μmol／L(50～60μg／dl)有意义，其生理变异大，在感染、恶性肿瘤、类风湿性关节炎等多种疾病时也可降低。TIBC＞62．7μmol／L(＞350μg／dl)有意义，其生理变异较小，病毒性肝炎时可增高。
(4)骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(＜15%)。
【诊断】 根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。必要时可作骨髓检查。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁剂治疗有效可证实诊断。
异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等也可表现为小细胞低色素性贫血，可根据各病特点加以鉴别。
【治疗】 主要原则为去除病因及给予铁剂。
1．一般治疗：重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。
2．去因疗法：对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，还有驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。
3．铁剂治疗
(1)口服铁剂：选用二价铁盐，服用后易吸收。常用制剂有硫酸亚铁(含铁20%)、富马酸铁(含铁30%)、葡萄糖酸亚铁(含铁11%)等。口服剂量以元素铁计算，一般为每次1～2mg／kg，每日2～3次。最好于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激又利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。
(2)注射铁剂：因较易出现不良反应，应少用，常在不能口服铁的情况下使用。常用注射用铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸椽酸铁复合物(均含铁50mg／ml，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射)、含糖氧化铁、葡聚糖铁等。如能用肌注，则尽量不用静脉注射。
给予铁剂治疗后如有效，则于3～4天后网织红细胞升高，7～10天达高峰，2～3周后下降至正常。治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。
4．输血治疗：一般病例无需输血。重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输浓缩红细胞，以尽快改善贫血状态。贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢，以免加重心功能不全。血红蛋白低于30g／L者每次输血5～10ml／kg，可同时使用快速利尿剂。极重患者可用浓缩红细胞换血。
【预防】 主要是做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括：①做好喂养指导：提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起肠道失血；②婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化；③对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。