肾病综合征(初治者)

出处：按学科分类—医药、卫生 中南大学出版社《临床医嘱手册》第465页（1731字）

说明：1．肝素钙及尿激酶疗程15天，依病情酌情用药。

2．用激素治疗前可观察7天左右，要先排除结核，若有感染者可先控制感染，若水肿严重者可适当用利尿剂以减轻压迫症状，注意电解质情况，完善有关检查以利于诊断分型指导治疗。

3．中南大学湘雅二医院改进的激素大剂量长疗程方案，经多年临床实践观察有满意的效果，泼尼松治疗原则为“始量要足，减量要缓，维持要长”。具体为初始量2mg／(kg·d)，最大不超过60mg／d，每日晨8时顿服，服8周。如尿蛋白在前4周内转阴，于8周末改2mg／kg，隔日顿服，服4周，如继续缓解，逐渐每4周递减量一次5mg，至维持量0．5～1mg／(kg·隔日)，持续服3个月，再逐渐减量停药。如尿蛋白在后四周内转阴，则于8周末开始按总量递减5mg，每日顿服，服4周；如继续缓解，即按每4周减5mg，减至0．5～1mg／(kg·d)，服4周后改隔日服8～12周，再减量停药，总疗程1年左右。如病情8周内未完全缓解，原剂量延长2周，不管尿蛋白是否转阴，于第10周末按上法减量。

4．若服激素8周内尿蛋白仍不能转阴者，或激素依赖者或频繁复发者，为难治性肾病范畴，应按难治性肾病治疗。建议选用以下任一方案治疗：

(1)康宁克通A(KenacortA)0．6～1mg／(kg·次)，深部肌内注射，第1年每月1次；第2年每2个月1次；第3年每3个月1次，适用6岁以上儿童。

(2)用甲泼尼龙冲击疗法：剂量15～30mg／(kg·d)［最大量1g／d］溶于10%葡萄糖液100～200ml中，1～2小时内静脉滴注，连用3天为一疗程，必要时隔1～2周再用1～2个疗程。两疗程之间以泼尼松2mg／(kg·d)，隔日顿服，以后逐渐减量。

(3)雷公藤多苷疗程3个月：第1个月2mg／(kg·d)，第2、3个月1mg／(kg·d)。用药期间注意血象及肝功能，每周化验两次血象，每月化验一次肝功能，若白细胞＜3．0×10⁹／L时或肝功能损害明显时停用。

(4)环磷酰胺冲击治疗：750mg／m²，加入适量生理盐水或葡萄糖液静滴，1～2小时滴注，每个月1次，累积量不超过150mg／kg。治疗日要注意水化治疗，液量20ml／kg，或静脉或口服。亦可将环磷酰胺剂量改为每次10mg／kg，静滴，每2周连用2日。副作用：消化道反应，白细胞减少，脱发，肝细胞损害，出血性膀胱炎及性腺损害等。

(5)环胞素A：一般剂量6～8mg／(kg·d)或100～150mg／(m²·d)。需经常监测血浓度(50～300mg／ml)调整剂量。其副作用中最关键的是肾毒性作用。

5．静脉输注丙种球蛋白治疗：能提高血中IgG水平，预防感染，并可增加激素的敏感性，促使肾病缓解，剂量为400mg／(kg·d)，疗程为5天左右。

6．顽固性水肿的治疗：

(1)5%～10%葡萄糖液50～100ml，加入多巴胺0．2～0．3mg／kg，酚妥拉明0．2～0．3mg／kg，呋塞米2mg／kg，静脉滴注，滴毕时静脉注射呋塞米2mg／kg，每日1～2次，7～10天为1疗程。

(2)对于顽固性肾性腹水，近来认为不仅是由于低蛋白血症所致，而与肾病时高凝状态及血栓形成有关，可应用肝素钠或肝素钙与尿激酶联合用药。

(3)大量腹水可考虑自体腹水回输治疗。

7．蛋白质摄入：考虑小儿生长发育的需要，膳食中应有适量的蛋白补充，蛋白质的摄入量宜每日总热量的8%～10%，或1．2～1．8g／(kg·d)。伴有肾功能不全者宜减至0．5g／(kg·d)。所给的蛋白质以优质蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。一日三餐中蛋白质量的分配应重点放在晚餐为好。