失语症、失用症、失认症的诊断与治疗
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第72页（22865字）
失语症、失用症及失认症是大脑高级功能中语言功能、执行运用功能及认知功能障碍的症状表现。这些功能依赖于意识、注意、记忆、思维等功能的完整，因此，诊断时注意鉴别后者的影响。不同部位大脑皮层的局部损害会产生特征性的失语症、失用症及失认症。同一部位的损害产生的功能障碍表现类似，但病因可能不同，如脑血管病、脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。失语症、失用症及失认症常常严重影响人的行为及情绪，造成重度残疾。
一、失语症
1．定义 言语障碍是指个体利用语言进行交际活动过程中出现的功能障碍。它是神经系统疾病常见的症状和体征，主要包括失语症、构音障碍和言语失用。
失语症(aphasia) 是指大脑损害造成的口语和(或)书面语在理解、表达过程中信号处理障碍，表现为获得性言语功能的减退，甚至丧失这样一类的语言障碍。
言语失用(apraxia of speech) 是指优势半球损伤所致的言语装置的运动模式、运动顺序、运动组合和正确发音位置等方面的程序计划功能异常造成的随意表达异常。
构音障碍(dysarthria) 是指中枢和(或)周围神经系统感觉运动功能的病变造成言语肌肉运动缓慢、乏力、不精确和不协调，影响了言语的表达过程。
2．常见原因 前已述及，言语功能与大脑半球中某些部位关系更为密切，任何造成这些部位损伤的原因都可能产生失语症。在这些多种病因中，脑梗死是最常见的原因。
(1)大脑半球中造成失语症的重要部位虽然目前对语言在大脑中是如何组织的还不很清楚，语言功能的定位不很肯定，但是，大脑皮层某些部位的损害会表现出典型的失语综合征，因此了解这些与言语过程有关的中枢是非常重要的。
脑的两半球是有分工的，与言语有关的半球称之为优势半球。人群中有右利、双利、左利手之分，大部分人为右利手。大约95%右利手的人及70%左利手和双利手的人优势半球在左半球。由此可见，绝大部分人具有左半球优势性；换句话说，失语症常常出现在左半球损伤的病人。有人认为，右半球损伤造成失语症仅占2%。
优势半球外侧裂周围区，即大脑中动脉的供血区，包括颞叶、顶叶、额叶的一部分，对组织语言至关重要。语言表达的组织加工主要在中央沟前的前部语言区，其中最重要的核心区在Broca区，亦称之为言语表达中枢，位于额下回后部。语言理解的组织加工主要在中央沟后的后部语言区，其中最重要的核心区在Wernicke区，亦称之为言语理解中枢，位于颞上回后部。另外，找词及选择性命名功能与颞顶枕交界区(包括角回在内)关系更为密切；阅读及书写功能也与优势半球颞顶枕交界区有关。还需值得一提的是，与皮层语言中枢有重要联系的皮层下区域，如基底节和丘脑的病变也可能产生失语症，即皮层下失语。
(2)造成上述部位损伤的常见病因
①脑血管疾病 各种原因引起的脑血栓形成、脑栓塞、分水岭梗死、脑出血及继发于蛛网膜下腔出血后血管痉挛所致的脑梗死等；其中左侧大脑中动脉分布区的梗死是最常见的原因。
②脑肿瘤 包括胶质瘤、转移瘤及淋巴瘤等。
③脑外伤 脑内血肿及脑挫裂伤。
④变性病 如阿尔茨采默病(Alzheimer Disease，简称AD)及原发性进行性失语(额颞痴呆的一种类型)等。
⑤其他 如急性脑炎、脑脓肿、癫痫等。
3．发病机制 语言通常分为口语(包括听、说)和书面语(包括读、写)两种形式，听、说、读、写是四种主要的言语模式。听和读是语言的理解过程，是信息的感受过程，是通过一系列语言的传入、译码环节完成的。说和写是语言的表达过程，是信息的发送过程，是通过一系列语言的传出、编码环节完成的。上述编码、译码任何环节的损伤都可能产生失语症。这些过程所基于的解剖基础及联系尚未完全搞清。已知Broca区及其相邻皮质的损伤产生了以口语表达障碍为突出表现的Broca失语。Wernicke区的损伤产生了以口语理解严重障碍为突出表现的Wernicke失语。连结Broca区和Wernicke区之间是围绕外侧裂走行的缘上回皮质及其深部白质内的弓状纤维，损伤时表现为复述障碍严重突出的传导性失语。优势半球角回周围的颞顶枕交界区病变可以产生典型的命名性失语及失读、失写。
4．诊断程序 语言交流障碍常常是神经系统疾病的症状表现。它的首发症状、演变过程有助于了解疾病的发展过程及定位定性。向病人询问病史的交流过程中还能为我们提供很多信息，初步了解病人是否是失语症以及可能是哪一类的失语综合征。
采集病史要注意了解发病是急性、亚急性，还是隐袭性，病程是渐进发展，还是很快达到高峰后逐渐好转。要注意有关其他的神经系统主要症状和伴随症状，如偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、共济失调、饮水呛咳、吞咽障碍、发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、抽搐等，特别要注意询问家属有关病人的意识、精神状况、注意、记忆、认知、运用等功能有无改变。要注意病前是否有脑外伤及短暂性脑缺血发作(TIA)史。既往史要注意询问是否有高血压、高血脂、糖尿病、脑血管病、脑肿瘤及其他器官肿瘤病史等。还应重视了解病人病前的言语情况、智能状况、方言、左利手或右利手等。
有关病人的语言，要注意询问及观察是表达障碍还是理解障碍，是口语障碍还是书面语障碍；还要注意病程的演变过程，语言症状是一个一个逐渐出现，还是病初语言症状很重逐渐好转，病人病初是否仅表现为想不起名字而后出现理解不能等。
失语症病人的常见症状表现：这些表现可以通过向病人采集病史，床前简单筛查或详细的成套失语症检查中获得。
(1)口语表达障碍
①言语流畅性 即流利程度，指连续产生词的能力，是估价口语输出的常用指标。根据病人下述表现，分为流利性失语和非流利性失语(见表5－1)。
表5－1 口语流畅性的鉴别诊断
②语音障碍发音、发声器官虽然没有障碍，但说出的声音与想说的不完全一样，轻的只表现言语的含糊不清，重的会影响音位，还有的影响音调和韵律，如北京口音听起来像广东口音。
③找词困难与呼名障碍 指在一定言语活动过程中，产生恰当的词困难或不能，即不能够自由想起词，表现为言语表达中所用的词输出受阻或找词的时间延长。在呼名测查中，这种对物体、动作等称呼能力的困难叫做呼名障碍。找词困难是失语症病人的核心症状，几乎所有类型失语症病人均有不同程度的障碍。Benson对呼名障碍进行了仔细的研究，并根据其表现及病变部位分为词产生性呼名障碍、词选择性呼名障碍、语义性呼名障碍、特殊模式呼名障碍和特殊词类呼名障碍五类。
④复述障碍 即病人不能完整无误地重复所呈现的语音。口语表述、听输入及记忆广度等不同环节均可影响复述过程。复述是评价失语综合征的一个诊断性特征。复述能力保留是各类经皮质性失语综合征的特征表现，是与外侧裂周失语综合征鉴别的重要指标。
⑤错语、新语、无意义杂乱语及刻板言语 错语是指表述中出现语音或语义错误的词替代；新语指的是用无意义的词或新创造出的词代替说不出的词；无意义杂乱语是指病人说的是一串意义完全不明了的音或单词的堆砌；刻板言语则指表达中无意义的持续重复同样的词、词组或句子。
⑥语法障碍 即组成正确句型困难的状态，表现为失语法症或语法错乱。失语法症常表现为表达的句子中缺乏语法功能词，典型的表现为电报式语言。语法错乱则表现为助词错用或词语位置顺序不合乎语法规则。
(2)听理解障碍 指病人可听到声音，但对语义的理解不能或不完全。其中，有些病人可分为语义理解障碍和语音认知障碍。国外学者Benson把理解障碍从临床上分为接收障碍、听觉障碍、语义障碍和句法障碍四类。听理解障碍通常在检查内容冗长、熟悉程度低以及句子长而复杂时加重。病人表现为执行比较长的指令及复述比较长的句子时错误明显增加，对口语材料的短时回忆能力下降，非口语性提示使理解明显改善提高等特点。如果病人听理解正常，他的其他言语症状通常也比较轻微。
(3)阅读障碍 包括读音障碍和阅读理解障碍。前者指病人朗读时读音错误；后者者指病人不能理解所看到的字词或句子。两种障碍可同时存在，也可出现分离性障碍。拼音文字还包括拼读障碍。严重读理解障碍病人字母或单词匹配的能力也受损，但在复杂命令和段落水平的阅读材料检查中，有时仅表现轻微障碍。失读症有不同的分类，如按病变部位可分为三类：①枕叶失读，即纯失读或失读不伴失写；②顶叶失读，即失读伴失写；③额叶失读，即保留对实义词的理解，但不理解语法词及有语法结构的句子。依认知神经心理学的观点，根据朗读规则词及非规则词，区别非词及读理解能力，将失读归为三类：①深层失读；②语音性失读；③浅层失读。
(4)书写障碍 指大脑损伤所致非瘫痪性的书写能力受损或丧失。书写通常是受累最重的语言模式。病人常常出现词汇、语义和语法方面的错误，通常与口语中出现的一致。有时病人可能写出完全不能辨认的严重构字障碍的词。我国王新德教授将失写症分为：①完全性书写障碍；②构字障碍；③书写惰性现象；④象形写字；⑤写字过多；⑥镜像写字。Benson将失写症分为三类：①左额叶失写；②左颞叶失写；③非优势半球失写。
(5)常见失语综合征的言语行为表现及伴随症状
①Broca失语 亦称前部失语、非流利性失语、运动性失语、传出性失语、表达性失语或皮层性运动性失语。这类失语病人的表述费力，找词困难明显，属非流利性，典型的呈电报式语言；病人对于自己不能表达非常重视，出现错误时常表现不同程度的沮丧。有相对完整的听理解。复述、呼名呈中等程度障碍，易接受语音提示。阅读时读音障碍，理解较好。有轻度的书写障碍。Broca失语病人常伴偏瘫，有时伴偏身感觉障碍，无视野缺损。
②Wernicke失语 亦称后部失语、接收性失语、感受性失语、听性失语、句法性失语。这类失语属流利型失语，病人的言语特点表现为听及阅读理解障碍突出，缺乏实词，内容空洞，语法错乱，表述及呼名时发音较好，但错语、新语多，甚至出现无意义杂乱语；复述严重障碍，书写也不正常。Wemicke失语病人无偏瘫，但可能有感觉障碍和(或)视野缺损。
③传导性失语 亦称传入－运动性失语或中央型失语。与病人的口语表达和听理解相比，复述障碍更为严重是这一类失语综合征的特征。病人的表述虽然属于流利型，但言语中间有长的停顿及由于找词困难造成的表述费力，语音错误较多。听理解有轻度障碍，读理解相对完整。书写有障碍。传导性失语病人多无偏瘫，可以伴有感觉障碍和视野缺损。
④命名性失语 亦称语义性失语、名词性失语或遗忘性失语。呼名障碍和找词困难是失语症特征性的表现。各类失语症均有此症状，故最无定位价值。而命名性失语是指以呼名障碍为几乎惟一表现的失语综合征，此类失语是一种较轻类型的流利型失语。口语表达及书写因找词困难(特别是实词)，显得空洞、累赘，语法结构较为完整，复述是正常的。命名性失语病人多不伴有偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。
⑤经皮质性运动性失语 言语行为表现类似于Broca失语，属非流利型，复述好是与其不同的一个重要特点，甚至有时表现类似于模仿言语。另外，这类病人的表述可间有语法和发音相对好、无错误的言语。经皮质性运动性失语病人的表述有失动力的特点，表现为开始讲话时或用一个词来实际回答时感到困难。呼名几乎无错误，有时可见持续现象。听理解及阅读理解相对完整。书写有损害。经皮质性运动性失语病人常伴有偏瘫，可有感觉障碍，无视野障碍。
⑥经皮质性感觉性失语 较少见。言语行为表现类似于Wemicke失语，属流利型，口语表述也有错语；听理解、读理解严重障碍；但复述好是与其不同的一个重要特点。病人在不需要重复时，有时也正确重复刚刚讲过的话，如模仿言语。呼名和书写均不正常。经皮质性感觉性失语病人无偏瘫，常伴感觉障碍及视野缺陷。
⑦经皮质性混合性失语 亦称言语孤立、非流利性混合性失语或感觉运动性失语。此类综合征很少见。言语行为表现类似完全性失语，但复述保留，可以是模仿言语。与经皮质性运动性失语不同，呼名有严重障碍，听理解及阅读理解也有严重障碍，书写也有损害。经皮质性混合性失语病人常伴偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。
⑧完全性失语 最严重的失语综合征，属非流利型，常常仅能刻板地说出个别的字或短语，但这些刻板言语又不能在适合的上下文中正确使用。听理解及阅读理解严重障碍。呼名、复述、书写均有严重障碍。病人常需要使用非言语交流方法(原始手势)来代偿。完全性失语病人常伴偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。
⑨皮质下失语综合征 按病变部位可分为两类，一类为基底节性失语；另一类为丘脑性失语。基底节性失语的表述非流利型较流利型多见，双侧病变均可见到语音障碍。呼名可有轻度障碍。复述相对较好。听理解及阅读理解可能不正常，特别容易出现复合句的理解障碍。书写障碍明显。病变越靠前，表达损害越重；病变越靠后，理解障碍越重。丘脑性失语的表述声音小且低，可有语音性错语，有找词困难，言语扩展能力差，呼名有障碍。复述相对较好。听理解及阅读理解有障碍。书写大多有障碍。
(6)各类失语综合征的影像学表现
①Broca失语 头CT及MR多见优势半球额下回后部病变以及延伸至邻近的皮层下室周白质。
②Wernicke失语 头CT及MR多见优势半球颞上回后部病变。
③传导性失语 头CT及MR多见优势半球缘上回下面的白质纤维，即弓状纤维及上纵束病变。
④命名性失语 头CT及MR多见优势半球角回及颞中回病变。
⑤经皮质性运动性失语头CT及MR多见优势半球额叶Broca区的前部或上部病变。
⑥经皮质性感觉性失语 头CT及MR多见优势半球颞枕交界区与顶枕交界区病变。
⑦经皮质性混合性失语 头CT及MR多见优势半球大脑前、后动脉与中动脉的分水岭区病变，传统的外侧裂周语言区未受累。
⑧完全性失语 头CT及MR多见优势半球累及大脑中动脉主干分布的额、颞、顶的广泛病变。
⑨皮质下失语综合征 基底节性失语头CT及MR多见尾状核及壳核和(或)内囊的邻近部位(特别是内囊前肢)病变。丘脑性失语多见于优势半球丘脑，特别是丘脑枕部的病变。
(7)皮质性失语综合征的诊断思维程序见表5－2。
表5－2 皮质性失语综合征的诊断思维程序
注：1．MCA指大脑中动脉，ACA指大脑前动脉，PCA指大脑后动脉。
2．所述病变部位均位于优势半球。
5．鉴别诊断 失语症常常需要与构音障碍和言语失用相鉴别，后两者有时与失语症同时发生。
(1)构音障碍 是指神经源性的言语运动损害，因发音器官神经肌肉的器质性病变所致，表现为言语肌肉运动的缓慢、乏力、不精确或不协调。它不同于失语症，是言语产生的困难，不是言语符号内容的障碍；因此不伴言语理解、阅读障碍或表达时的找词困难。失语症常见于优势半球病变；构音障碍常见于双侧半球或双侧中脑、桥脑、延髓的病变及后组颅神经的病变。失语症常伴随右侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲等。构音障碍常伴饮水呛咳、吞咽困难、强笑、强哭、舌肌萎缩等，甚至有时伴四肢瘫、共济失调、肌张力障碍等。
(2)言语失用 是指大脑损伤引起构音运动的组合及程序控制障碍，造成随意表达困难，所以说是一种运动性言语障碍。构音过程常受累明显，有时也见发声失用。病人可能同时伴口面部肌肉的失用，但没有这些肌肉的麻痹和共济失调。言语失用常见于优势半球额下回的病变，但是也可见于优势半球顶叶或皮层下病变。Broca失语可同时伴有言语失用。言语失用的语言学特点包括：①发音错误(如语音的丢失、替换、歪曲、延长、增加及重复，在重复同样话语时表现高度不一致；②开始的辅音及讲话开始时困难，具有口吃的特点；③伴有努力寻找性、探索性和校正性构音动作，尽管注意到错误，但通常不能够预料或改正它们；④要求病人提高发音质量时可加重言语失用。对发音的要求越复杂，病人出现的错误就越多并且越严重；⑤自动－自发言语(如数数1～10)通常是完整的，而随意有目的的言语(如倒数10～1)是损害的；⑥由于拉长了正常的节律，重音和语调出现错误，产生了失韵律。
6．引起失语症的主要神经系统疾病
(1)脑血管疾病
①脑梗死 包括脑血栓形成、脑栓塞等缺血性病变。优势半球大脑中动脉分布区的梗死是造成失语症最主要的原因。脑梗死通常发病突然，除表现言语障碍外，还可能伴有优势半球对侧的偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。病人既往常有高血压、高血脂、糖尿病、冠心病等病史。头CT上显示左大脑半球按血管分布的低密度病灶，头MR上显示相应部位长T1、长T2病灶。
②脑出血 突然发病，临床表现及既往史与脑梗死相似，但头痛、呕吐、意识障碍等全脑症状明显。头CT上显示左大脑半球高密度病灶，头MR上在急性期信号演变复杂，亚急性期可见相应部位短T1、长T2病灶。
(2)肿瘤 生长在大脑半球的各种脑肿瘤，如胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤等。脑肿瘤起病隐袭，逐渐进展，发病一定时期后常出现明显的高颅压表现以及因累及病变部位不同而产生不同的定位症状，包括言语症状。头CT及MR上常可见肿瘤瘤体、肿瘤内出血和钙化以及其周围指状水肿等表现。
(3)外伤 是战争时期造成失语症的主要原因。病前有头部外伤史，常伴有头痛、呕吐、癫痫、遗忘、意识障碍等，可以有不同的包括言语障碍在内的神经系统局灶表现。有的可能伴其他脏器损伤和骨折。头CT及MR常见各类血肿及脑挫裂伤。
(4)阿尔茨采默病 随着人口老龄化，AD发病率已明显增多。AD病人起病隐袭，早期有记忆障碍，以后逐渐出现其他认知障碍、情感障碍、行为障碍，智力全面衰退，影响工作及日常生活，晚期常伴精神症状及其他神经系统症状。言语障碍早期表现为命名性失语，以后可能发展为Wernicke失语。影像学上常见脑萎缩改变，早期多在颞叶海马，以后发展到全脑。
(5)脑炎 急性或亚急性起病，病初有的表现发热、头痛，以后可能出现癫痫、意识障碍、精神症状及其他一些神经系统局灶表现(包括失语症)。CT上有时可见低密度病灶，MR上可见长T1、长T2信号改变。脑电图上常表现慢波增多。
(6)脑脓肿 多急性或亚急性起病，可能有发热、头痛、恶心、呕吐、癫痫及其他一些神经系统局灶表现(包括失语症)。CT、MR上可见单发或多发病灶，多呈圆形，大的病灶内可以出现间隔，注射造影剂后常有环状增强。
7．失语症的治疗
(1)病因治疗 根据有关病因进行针对性的治疗，包括神经内科药物治疗及神经外科手术处理。有些疾病如阿尔茨采默病等目前尚无有效的治疗方法，应注意对病人的护理。
(2)失语症的药物治疗 目前尚无针对失语症的治疗药物。可试用改善脑的血液供应，增强脑的供氧及脑代谢的药物如二氢麦角碱类(依舒佳林、喜得镇、脑通等)、都可喜及西坦类(脑复康、三乐喜等)。还可试用安理申、艾司能等胆碱脂酶抑制剂，尽量延缓记忆减退的发展。伴抑郁情绪的病人用抗抑郁药物治疗，可能对言语症状的改善也有所帮助。另外，也有人试用溴隐亭、左旋多巴、苯丙胺等药物。
(3)康复方法 针对失语症的治疗，目前主要采用康复方法。这些方法很多，都是基于对失语症的不同理解而产生的。
经典或刺激疗法 为临床上常用的以改善言语机能为目的的基础治疗方法之一；它强调促进、刺激言语，而不是教授言语。Schuell等(1964年)提出了更细致的刺激疗法，其核心体现在以下六个原则上：①给予适当的语言刺激。根据失语症类型、程度，选择适宜难度的刺激，循序渐进；②强的听觉刺激和多途径的语言刺激；③反复刺激：一次刺激得不到正确反应时，反复刺激可提高反应性；④每次刺激引出相应的反应：可以评价刺激是否恰当，并可提供反馈以调整下一次的刺激强度；⑤强化正确反应，对正确的反应要肯定和鼓励；⑥矫正刺激：做不到正确反应时，要矫正、改变刺激，不直接给以否定，要特别注意避免病人的不满和抵触情绪。
阻断去除技术 是Weigl提出的建立于简单再学习机制假设上的语言治疗方法。Weigl认为失语症病人基本上都保留了语言，损伤的是运用语言的能力。训练时可以将未受阻断的较好的语言形式中的语言材料作为“前刺激”(如自动性言语)，引出另一语言形式中有语义关联的语言材料的正反应，使“阻断”去除。
认知方法 近20年来，以英国为中心的许多认知心理学家从认知过程来分析言语损害，提出了阅读、书写、命名等多种言语过程的认知模型，给我们提供了有关认知成分及其相互作用的假设。这样可对不同病人的言语障碍找到其可能损害的信息处理过程，进行针对性的训练。
根据上述方法，针对听说读写不同障碍可采取具体的训练方法，如言语构音的训练，针对找词困难的语词表达训练、语句表达训练、听理解训练、阅读理解训练、书写训练等。通过这些方法，完全性失语病人言语功能常常只有很少改善，因此还需要选用视觉－动作疗法、画图训练、交流版的训练以及电脑表达训练等代偿手段。
二、失用症
1．定义 失用症是指大脑疾患所致的一种在实施习得运动时高层次的障碍，即病人在无任何肌肉瘫痪、共济失调、肌张力障碍、感觉缺失及语言理解障碍的情况下，在企图做出有目的或执行上下有序、精确动作时不能准确执行其所了解的、已习得的、有目的或熟练的技巧性动作。失用症具体是指：①病人对言语性刺激不能产生正确的有效动作；②病人不能正确模仿检查者的动作；③病人对其所见的物品不能产生正确的应答性动作；④病人在实际使用物品时存在障碍。
2．常见原因
(1)大脑半球造成失用症的重要部位 不同的研究得出的结论不完全相同，仍有许多疑问有待解决。大多数学者接受的观点是：双侧半球均与运用功能有关，但左半球起主导作用。对姿势或动作进行计划等运动编程是在优势半球的新皮质完成的，是在一个或数个脑区中进行的，并非整个半球均参与其中。丘脑与基底节等皮质下结构起的作用尚不明确。根据对失用症的临床病案研究表明，顶叶缘上回、额叶运动辅助区和运动前区及这些区域间相互联系的白质纤维(特别是胼胝体)起着非常重要的作用。
(2)造成上述部位损伤的常见原因
①脑血管病：包括缺血性及出血性病变。缺血性脑血管病多见，其中大脑前动脉及大脑中动脉所致的缺血性脑梗死更为常见；有人认为动脉硬化性脑病也可能成为病因。
②癫痫的手术处理：癫痫病灶的局部切除及胼胝体切开术。
③脑肿瘤及其手术处理。
④变性病：如阿尔茨采默病。
⑤其他：脑部弥漫性病变，如中毒、帕金森综合征等；也可见于神经官能症。
3．发病机制 运用是人类在外界刺激下或内在神经冲动下，通过大脑高级神经做出的有目的的、合乎外界环境要求的活动。它的心理过程是由运动意念到运动实施的持续过程。运用的加工过程包括三个步骤，即意念的产生和概念的形成、制订运动计划以及执行运动计划。意念的产生及概念的形成包括选择和编排动作步骤，计划每一个动作所需的时间以及动作的概念化组织。制订运动计划包括控制和调节肌力、肌张力、感觉协调性，编排和组织多个肌群的收缩顺序和收缩时间(即不同肌群的活动在时间空间上相互配合)，以使运动动作精确和协调。最后由双侧额叶皮质运动区完成运动。
运用功能的病理生理机制目前尚未完全搞清。Liepmann、Geschwind及Heilmann分别对此做了大量的研究，贡献最大。一般认为，优势半球缘上回是运用功能的皮质代表区，由此发出的纤维至同侧的运动前区和运动辅助区，再经胼胝体到达对侧的运动前区和运动辅助区。两侧的运动前区和运动辅助区各自发出纤维至同侧的中央前回运动区。优势半球缘上回病变可产生双侧失用症。有人认为此区与视觉指向性、视觉运动记忆存储有关，与言语(如指令)运动有关，与姿势的理解和辨别有关。还有人认为此区在编程过程中特别是对三维空间编码起重要作用，是运动系统库。运动前区和运动辅助区可以激活中央前区皮质脊髓束的神经原，在这一区域实现神经支配模式。有人认为这一区域与复杂、技巧性运动有关，双侧编制运动程序在这一区域实现。因此，优势半球运动辅助区和运动前区损伤可能产生双侧或利手侧的失用，而胼胝体、非优势半球运动前区运动辅助区损伤可能产生非利手的失用。
4．诊断程序 病史：为疾病病因的诊断而采集病史的内容请参考相关疾病的描述及失语症中描述的有关内容，在此省略。临床上主诉失用者极少。因为病人的肢体无瘫痪，失用的症状在使用实物时表现最轻，做手势表演动作时最重，所以日常生活中难以引起病人及家人的注意。当病人主诉运动障碍时，要注意询问动作是否笨拙或怪异。此外，还应询问病人的利手、言语、智能状况，以鉴别其他原因所致的运用障碍。
(1)失用症的常见表现 失用症的分类因出发点不同而异，不同的检查和观察内容引出不同的临床表现。以动作涉及的躯体部位进行分类，可以分为肢体失用、口面运动失用、躯干失用及眼球运动失用；以所做具体动作特征进行分类，可分为穿衣失用、物品操作失用、言语失用、画图失用、书写失用、步态失用及结构性失用等。最被广泛认可的是修正了的Liepmann的经典学说，是以运用障碍病理生理机制来划分的，包括观念运动性失用、观念性失用及运动性失用。近年来，随着对肢体运用失调产生机制的进一步认识，有人提出了分离性失用、传导性失用及概念性失用等名称。
(2)检查内容 应该注意以下几个方面：
运动方式：①不及物的简单动作：如摇头、鼓腮、吹灭火柴、跺脚等或非语言的交流性手势，如“OK”、“再见”、敬礼及叫人过来等；②及物的简单动作，如梳头、划火柴、用剪刀等；③做一想象的不及物复杂动作，如沏茶、洗脸、点烟、寄信等；④做复杂的及物动作，如寄信、点烟、穿衣等。
(3)检查方式 ①执行指令；②模仿检查者的动作；③使用物品做及物动作；④观察自然状况下即实际生活中所做的动作。
对身体各部位(包括双侧)进行检查，如躯干、上肢、下肢、手指、头面部等。
检查与结构、穿衣、书写、构音等有关的项目。
(4)常见失用综合征行为表现
①观念运动性失用 为最常见、最经典的一种失用症。病人可以理解及描述动作过程，但不能按照指令执行或模仿一项有目的、以往已习得的动作；这些动作在自然状态下可自动地、下意识地完成，但常常是通过失用症检查时才被发现。例如病人晨起可在洗漱间自发地拿起牙刷，将牙膏挤到牙刷上，然后刷牙；可是在指令下却不能完成刷牙动作。有人归纳其特点为：及物性表演性哑剧动作出现障碍，而做模仿动作时有改进，真实使用物品时表现最佳。一般认为，此类失用症是大脑皮层意念中枢与运动中枢之间联系受损所致。双侧半球及胼胝体病变都可能引起。
②观念性失用 是较严重的运用障碍，有时与观念运动性失用同时存在，做系列动作时困难更为明显。观念性失用常表现为双侧失用。病人对于完成一件事需要做什么，怎样做和用什么做都缺乏正确的认识和理解(不能描述一项活动的步骤)；不能自动或根据指令完成有目的的系列动作；可以正确地完成复杂动作中的每一个分解动作，但会出现概念上的错误，即不能将这些分解动作按照一定顺序排列组合并串联在一起，而成为连贯、协调的功能活动。例如给病人烟和火柴，令其点燃香烟，病人可能会将火柴放进口中，或用未点燃的火柴去“点燃”香烟。观念性失用可见于检查中，也可在日常生活中出现，但模仿动作一般无障碍。一般认为是由意念中枢受损引起，多见于左侧顶叶病变，也见于前额叶、枕叶前部病变。双侧弥漫性脑损伤时常见。
③肢体运动性失用 此病少见，与初级运动皮质所致瘫痪难以鉴别。常表现为上肢远端受累，在一侧手指实施精细快速动作或系列灵巧的单个手指的运动，如手指拍打、弹琴样动作有障碍，表现笨拙和不熟练。执行指令及模仿动作均有困难。有人认为是大脑皮质运动前区轻度受损；也有人认为有关运动的编程过程正常，编程后形成的运动表象也正常，但运动皮质在实施运动时未形成正确的神经支配，是实施阶段的障碍。肢体运动性失用多由双侧(或对侧)额叶病变产生。
④结构性失用 有人说结构性失用是心理学家的失用症，因为它常常只在神经心理学检查时暴露出来，而很少在日常生活中和一般神经科临床检查中显示出来。结构性失用是指空间组织或结构活动能力的障碍，常反映在绘画及装配作业中。其最常见的表现是不能自发地或根据指令画图、搭积木或用其他零件和物品制作或组装二维、三维结构。严重的结构性失用将影响病人的日常生活活动，如摆餐具、做夹馅儿的食品、组装手工艺品等。进行任何组合、构成活动时，需要观察到每一个细节、并理解各部分之间以及部分与整体间的关系，并且可正确地将各部分组合、装配为一整体。目前认为结构性失用既可能由视觉结构能力障碍引起，也可能由运动实施障碍引起，但都与视空间的知觉障碍有关。大脑的左右半球损伤均可引起结构性失用，以右半球损伤多见，并且症状较重。
⑤穿衣失用 指病人不能正确认知衣服各部位的空间定位关系，不能觉察自己身体各部位尤其是肢体的位置，因而不能正确穿自己的衣服。这可能是视觉空间关系障碍、结构性失用、躯体构图障碍或单侧忽略的结果。右脑损伤病人可能表现为忽略穿左半边的衣服。穿衣失用多见非优势半球顶叶病变。
(5)实验室检查
①脑电图 有助于对癫痫性质及其起源部位和脑炎的诊断。
②影像学 头CT、头MR有助于我们认识产生失用的脑病变部位及性质。
5．鉴别诊断
①需排除肌力减退、感觉缺失、震颤、肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作及痛性痉挛等所致的运动障碍。
②需排除严重的认知、动机及注意障碍所致的运动障碍；失用症可能是痴呆的一个症状表现，但严重痴呆时难以鉴别其他原因所致的运动障碍。
③需排除病人不能理解及记住指令，不能合作和参加评定所表现出来的不符合要求的运动障碍。
引起失用症的主要神经系统疾病：疾病特点的描述请参考相关章节及失语症中描述的有关内容，在此省略。
(1)脑血管疾病
①脑梗死 包括脑血栓形成、脑栓塞等缺血性疾病。双侧大脑中动脉及大脑前动脉分布区梗死均可能造成观念运动性失用症及运动性失用症；而观念性失用症是由优势半球梗死引起的。
②脑出血 根据病变部位不同而产生不同的失用症。
③动脉硬化性脑病 有人报告可以引起观念性失用症。
(2)脑肿瘤及其手术处理 根据其累及的病变部位不同而产生不同的失用症。有时也可能因为肿瘤继发出血或手术中累及了大脑前动脉或大脑中动脉而继发缺血性脑血管病，产生失用症。
(3)癫痫病灶的局部切除及胼胝体切开术根据病变部位不同而产生不同的失用症。胼胝体切开术可能导致非优势半球对侧肢体的失用，有时表现为双手拮抗性失用。
(4)阿尔茨采默病 失用症可能是其症状表现，可以作为诊断痴呆的根据之一，晚期时难以与运动障碍相鉴别。
(5)其他 有人报告某些弥漫性脑损害如帕金森综合征、中毒等也可以引起观念性失用症。
6．失用症的治疗 病因治疗 根据有关病因进行针对性的治疗，请参考相关章节及失语症中描述的有关内容。
(1)观念运动性失用 治疗的目标是使病人能够按照指令完成动作。
①环境因素 由于病人不能按指令完成的动作可以在自然环境中下意识地完成，故训练时应尽可能在接近平时的环境中进行，以达到熟悉环境对动作行为的提示和促进作用。例如刷牙应在晨起或睡前洗漱间里进行。
②由易到难 此型病人另一特点为真实使用物品要好于模仿动作，而模仿动作又好于及物性表演性哑剧动作。所以训练时应注意由易到难，循序渐进。首先训练病人实际使用物品，再训练视觉模仿动作，最后训练及物性表演性哑剧动作。
③建立言语－动作联系 要反复训练病人的动作。在做动作时，要逐渐减少治疗人员的示范动作，但逐渐增加治疗人员对动作的言语描述和提示。当病人出现异常动作时，治疗人员要用身体接触来纠正，而且要让病人感受到正确的运动模式。这样可以通过促进病人建立言语－动作联系，渐渐达到在言语指令下完成动作。
(2)观念性失用 治疗的重点在于帮助病人能够在日常生活中可以使用物品完成复杂系列的动作。
①分解动作 由于此类病人常常可以完成分解动作，因此治疗人员应该将复杂动作分解细化。例如点火吸烟主要分为划火柴、点火、吸烟三个步骤；对病人不能完成的步骤要再分解细化，如划火柴可以再分为打开火柴盒、拿出一根火柴、划火柴三个步骤。
②图片排序训练 在使用实际物品训练之前，先将动作画在图片上，让病人进行排序训练。刚开始训练时，排序的图片可配有文字和序号，要求病人一边排序，一边借助图上的文字描述动作；以后逐渐撤掉文字和序号。注意由易到难，循序渐进，反复练习。
③模仿训练 实际操作物品训练时，首先进行模仿训练。治疗人员做一个分解动作，病人随即模仿，治疗人员随时纠正。每一个动作要反复练习至能够单独基本完成时，再进行下一步动作的训练。
④串联动作 模仿动作训练基本能够完成时，进行串联动作的训练。串联动作训练前要求病人默默想象每一动作的具体形象及动作顺序；然后由治疗人员缓慢演示一套完整的动作，同时让病人描述所做的动作。待病人操作时，可配以图片辅助及治疗人员提示，并要求病人边做动作边描述；反复练习后，逐渐减少辅助的图片和口头的提示。
(3)肢体运动性失用 治疗的目标是使病人的动作流畅、精确、协调。此类病人往往能够较好地完成粗大的全身性动作，因此训练中不宜将动作分解，而尽量使动作在无意识的水平上整体出现，动作分解训练往往令病人感到更加困难。要帮助病人分析动作笨拙表现在哪些方面，治疗人员给以演示，使病人的动作逐步得到改善，渐渐形成流畅、精确、协调的运动模式。
(4)结构性失用 此类病人治疗的目标是改善其视空间知觉和实施构图的能力。训练内容应注意由易到难，由二维到三维，由基本技能训练到实用功能活动的练习。训练中要结合暗示和提示，随症状改善逐渐减少提示。具体内容包括：几何图形复制、拼图训练、图形匹配训练、复制木块图设计、火柴设计、木钉盘设计等以及实用功能活动训练。
(5)穿衣失用 最终治疗的目标是使病人解决每日的穿衣能力。前已述及穿衣失用可因结构性失用、身体构图障碍、单侧忽略等多种原因引起，训练时重点进行针对原因的训练。应该要求病人按照一套固定的方法反复练习；首先将病人的衣服或裤子标记上左、右、前、后、上、下，然后将穿衣服的每一步骤分别描述在卡片上，并按顺序排列起来。要求病人边实践、边描述，治疗人员在旁口头提示及手把手地纠正协助。
三、失认症
1．定义 失认症是相对少见的神经心理学障碍，是由大脑局部损害所致的一种获得性的认知障碍。失认症是指病人损伤了单一特定的感觉模式认知以往熟悉的物体，但相应的初级感觉基本完整，无意识、记忆、智能障碍，并且病人仍保存通过其他感觉模式对物体进行认知的能力。
2．常见原因
(1)大脑半球造成失认症的重要部位 不同的研究得出的结论不完全相同，仍有许多问题尚未搞清。
①视觉失认 临床病案报告与此有关的病变部位很多，如双枕叶、颞枕交界区，胼胝体压部、顶枕交界区、右顶下小叶、双侧大脑半球内下部，包括海马旁回、梭状回及舌回等。其中，有人认为左枕叶联合皮层与视觉失认的关系最为密切。
②听觉失认 与双颞横回、听觉联合皮层病变有关，优势半球损害时表现更重。
③触觉失认 可能与双侧顶叶缘上回、角回病变有关。
④体像障碍 与双侧顶叶、顶枕交界区有关。
⑤嗅觉失认 与嗅觉联合皮层病变有关。
(2)造成上述部位损伤的常见原因
①脑血管病 缺血性及出血性病变均可成为病因，缺血性脑血管病多见。
②脑外伤。
③变性病 如阿尔茨采默病等。
④脑肿瘤。
⑤其他 如一氧化碳中毒、心跳骤停、感染等。
3．发病机制 失认症有各种不同的表现形式，不同的研究角度引出了不同的分类和结论。临床上一般采用的分类是依据感觉模式的不同分为：视觉失认症、听觉失认症、触觉失认症以及体象障碍等。认知神经心理学家根据对临床病案的分析以及将推测的认知心理过程与计算机加工存储过程进行比较，从发病机制考虑，目前为多数人接受的是将失认症分为统觉性失认和联合性失认两类。
人们认识物体时，首先大脑皮层接收到某一通道的初级感觉，经初步加工为知觉，如形状、颜色、明度、深度、质地、重量、音高、音色等，进而将感知的印象整合为一个统一体。再通过联想，即将即刻感知的印象与存储的类似记忆表象相比较，与其他种感觉模式所感知的印象综合为一整体，形成概念进而认识物体。
统觉性失认被考虑为整合过程出现障碍。这类病人有令人惊讶的较为完好的知觉，但不能通过某一感觉模式去认识物体，临摹物体困难。人们推测，这类障碍可能发生在必须提取更多整体结构方面的信息过程。物体运动对于这类病人认识过程是有助的，因为运动提供的是相对局部而言整体结构的形式。所以有人认为来自运动对于结构的知觉，可能不同于稳定状态时物体轮廓知觉的神经基础，前者在统觉性失认时未受累。
联合性失认被考虑为联想过程出现障碍。这类病人的视知觉要好于统觉性失认的病人，表现在临摹物体较好。他们可通过其他感觉模式或口头定义认识物体，但是通过某一特定感觉模式认识物体时出现障碍。联合性失认病人不是简单的命名缺陷，他们模仿使用物体有障碍，也不能分类语义相同表象不同的物体。有人认为联合性失认病人与其认为是由于知觉与记忆某些成分损害所致，不如认为是一种高级水平的知觉损害，是由于知觉与存储这类记忆表象失联络所致。也有人解释失联络的病变可能发生在以下三个过程：①某类感觉模式代表区与脑内其他负责语言与记忆的区域失联络；②某类感觉模式代表区与颞叶内侧记忆中心失联络；③学习新知识的特殊模式损害，因而不能通过此模式进入老知识。
4．诊断程序
(1)病史 为疾病病因诊断而采集病史的内容请参考相关疾病的描述及失语症中描述的有关内容，在此省略。要注意询问病人的言语、智能、记忆、精神状况等，以鉴别其他原因所致的认知障碍。要识别失认症，采集病史时要细心询问病人反常行为的具体表现。例如不能认识人时，要注意能否认识其他物体，能否认识文字，能否通过听见此人讲话来辨认；不能认识物体时，要注意能否使用物体，能否通过触摸物体或听见物体响声来辨认；不能认识文字时，能否书写文字，书写后是否很快又不能认识了。要注意家属描述的症状，病人自己是否否认其存在。如病人左侧肢体瘫痪，不能运动，却说“这不是在运动吗”。
(2)失认症的常见临床表现
视觉失认 是指病人通过视觉能够看到但不能认识以往熟悉的物体，并且仍然能够通过触觉、听觉等其他感觉模式认识这些物体。视觉失认包括物体失认、颜色失认、面容失认、纯失读、空间失认及同时性失认等。
①物体失认 指的是呈现于视觉通路中的物体辨识障碍，表现为病人看到物体时不能说出名字、用途等，不能按指令选择物体；但是能够通过触觉或听觉认识它。多见于枕叶病变，与优势半球视觉联合区Brodmann 19区有重要关联。
②面容失认 指的是病人对熟悉的面容不能辨识，严重时家人和密友都不能辨识，镜子中自己的面容也不认识。但病人可通过面部以外的线索，如声音、脚步声、步态、服饰、头发的颜色、发型、痣或瘢等来认识人。病变多在双侧颞枕、顶枕皮层，也有人认为在双侧枕叶视觉联合区皮层下病变。
③颜色失认 是指脑损伤后病人对患病前能辨识的颜色不能辨认了，但是病人的视力正常，也非色盲。颜色失认主要有两种临床表现：不能认识颜色；颜色命名障碍。病人进行颜色匹配及颜色分类也有障碍。病变在枕叶，多在左颞枕交界区。
④纯失读 指不伴失写的失读症，病人无口语及书写障碍，但存在朗读及阅读理解障碍，甚至自己刚刚写过的字句也不能读出；多伴同向性偏盲和颜色失认。病变多在优势半球枕叶及胼胝体压部。
⑤空间失认 指病人不能对空间范围进行辨别，在熟悉的地方会迷路。病人可辨认出广场、商店、书店，但不能利用这些来定位，找到达到目的地的正确路线。病变多在右顶叶或双侧顶叶。
⑥同时性失认 是指病人可以辨识一幅画面或一个场景的各个局部，但却不能对整幅画面或场景正确地认识。有人将同时性失认分为腹侧同时性失认和后部同时性失认。这两种失认共同的关键症状是虽然能够辨认单一的物品，但通常却不能同时辨识一个以上的物品，因而在操作多个物品和处理复杂图像时出现明显的障碍。两者的区别在于前者尽管不能辨识多个物体，但却可以看到多个物体，表现为走路时可绕过多个障碍而不会撞上去。同时性失认可以是巴林特综合征(Balint syndrome)的一个症状表现。病变多在枕叶。
触觉失认 指病人不能单纯通过手触摸辨识熟悉的物体，但并非由于触觉、本体感觉、温度觉障碍引起，而且形状觉、质地觉等实体觉基本完整。病变多见于双侧顶叶。
听觉失认 指病人不再能依靠听觉辨识或辨识不清以前熟悉的声音，如闹钟声、汽车声等，但是并非是由于听力下降造成的。临床上少见。病变多见于双颞横回、听觉联合皮层。
体像障碍 是一组不同类型与躯体感知相关的失认症状，包括自体部位失认、病感失认、半侧躯体忽视、幻肢症等。体像障碍是指病人在视觉、触觉、本体感觉等正常的情况下，对躯体的各个部位结构认识障碍。病变多在顶叶。
①自体部位失认 指病人对自己身体的各个部分不认识，即在理解指令情况下不能按指令指出身体的各部分或当人们触及各部位时不能说出其名称；甚至有时对他人身体或人体模型的各部分也不能命名。要注意自体部位失认病人有时保留认识手指的能力。病变多在优势半球顶叶。
②病感失认 指病人不能感知或不关心、漠视，甚至否认疾病的存在。病感失认通常是指对于偏瘫不能正确认识的病人。病变多在非优势半球顶叶。有人认为Anton综合征，即皮质盲病人不关心，甚至否认视觉缺陷存在，应包括在病感失认中，病变常见于双侧顶枕交界区。
③半侧躯体忽视 是指大脑半球损伤所致的一种特殊的注意障碍，主要表现为对损伤半球对侧躯体注意程度的减低或完全忽视。半侧肢体忽视病人日常活动，如洗梳、穿衣等，常常限于一侧无忽视的肢体。在要求病人指出躯体中线时常会偏移至健康侧。病人常常伴有病感失认。病变多在非优势半球顶叶。
④幻肢症 是躯体幻觉的一种类型，有两种表现。一种是指病人对自己失去的身体部分仍感觉它的存在，并且存有缺失部分的所有知觉，尤其存在空间特征的感知。90%截肢病人有这种体验；部分乳房切除、外生殖器切除，甚至拔牙病人等也有过这样一种体验。另一种表现为患多肢症，即病人自己感觉瘫痪侧多出了一只手臂或一条腿，有时自己可能对此感到惊讶，并引发虚构。幻肢症是存在心理体像最直观的表现之一，有人认为中央后回、后顶叶可能与心理体像有关。
(3)实验室检查
①脑电图 有助于对脑炎等疾病的诊断；②影像学头CT及MR有助于我们认识产生失认症的脑病变部位及性质。
5．鉴别诊断
(1)命名性失语 失认症应该和命名障碍相鉴别。命名障碍是一种语言障碍，并非认知障碍。因而命名性失语病人可以描述物品的特征和用途，可以通过对物品使用方法的表演表明其对物品的认识；病人可以很好地完成匹配或分组任务。失认症病人不能通过损伤的感觉模式来完成这些任务。
(2)知觉障碍 从理论上来说，失认症病人的知觉应该是完整无缺的，是发生在比知觉更高水平的障碍，所以需要与之鉴别。失认症病人是否可以存在非常轻微的、难以察觉的知觉障碍，一直是一个有争议的问题。通过对于某些统觉性失认病人的深入的神经心理学实验发现，这些病人可能存在非常轻微的、难以察觉的知觉障碍，这种障碍似乎难以解释是失认症产生的原因。
引起失认症的主要神经系统疾病：疾病特点的描述请参考相关章节及失语症中描述的有关内容，在此省略。
①脑血管疾病
脑梗死：包括脑血栓形成、脑栓塞等缺血性疾病。视觉性失认症多由优势半球大脑后动脉或大脑中、后动脉分水岭区梗死引起的。触觉性失认症可以见于大脑中动脉或大脑前动脉分布区病变。体像障碍多见于大脑中动脉分布区病变。
脑出血：根据病变部位不同而产生不同的失认症。
②变性病 如阿尔茨采默病可能有失认的症状表现，它可以作为诊断痴呆的根据之一。
③脑肿瘤 根据其累及的病变部位不同而产生不同的失认症。
④脑炎、脑脓肿 根据其累及的病变部位不同而产生不同的失认症。
⑤手术 根据其累及的病变部位不同而产生不同的失认症。
⑥其他 有人报告代谢性疾病等也可以引起失认症。
6．失认症的治疗
病因治疗 根据有关病因进行针对性的治疗，请参考相关章节及失语症中描述的有关内容。
①视觉失认 可以进行反复的辨识训练，针对失认的内容进行，先训练与日常生活密切相关的内容。当病人难以改善时，要鼓励病人利用其他感觉模式进行代偿。
②触觉失认 有人通过刺激触、压觉感受器来增强其触觉的敏感性；注重闭目训练，让病人用手的感觉来分辨不同的物体，注意先训练差别大的物体，逐渐减少差别，增加难度。
③听觉失认 有人通过听觉辨识训练改善症状，如声－图辨识或声－词辨识，既给病人听一种声音，让其从图片中或词卡中选出相应的发声物体，也可以进行代偿训练，让病人边听声音，边看发声物体。
④体像障碍 治疗目标是加强病人对自己存在的意识和认知。有人提出采用感觉整合疗法，即增加前庭、肌肉、关节和皮肤的感觉输入，在给感觉刺激的同时治疗人员用口头指令强化。还有人提出神经发育疗法，即通过治疗人员手法促进及病人自己的运动，使病人体验到正确的运动模式及姿势，从而恢复正常躯体的构图。当病人训练效果不好时，可考虑利用代偿的办法适应环境。
⑤幻肢症 目前没有公认的成功治疗方法。有人用周围性阻滞方法治疗，如神经的切断或阻滞、神经瘤切除等。还有人用反复扣击残肢转移注意力或用电刺激残肢、脊髓、丘脑等。另外，有人进行手术治疗，如脊髓前侧柱切除术、顶叶中央后回皮质的部分切除术。