一、良性透明细胞性肿瘤

出处:按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第44页(1975字)

(一)涎腺、乳腺、汗腺、前列腺的透明细胞肌上皮瘤

涎腺、乳腺、汗腺、前列腺的腺体及小导管都衬覆肌上皮细胞,从理论上讲都可以发生肌上皮瘤,但以涎腺肌上皮瘤相对多见。虽然发生的部位不同,却有形态上的共同特点。根据肿瘤细胞形态的不同,该瘤可分为透明细胞肌上皮瘤、浆细胞样肌上皮瘤和梭形细胞肌上皮瘤3型。透明细胞肌上皮瘤常有如下特点:①除大部分为透明细胞外常伴有其他两型肌上皮细胞分化。透明细胞圆形或多边形,胞界不清,胞浆透明,核圆形,有小核仁。瘤细胞排列成巢状或片块状。免疫组化染色呈S-100蛋白及肌动蛋白(actin)阳性。电镜下胞浆内有多量肌微丝及糖原颗粒。②常混有分泌上皮分化。③细胞之间或间质内常有粘液或玻璃样物质。

乳腺的透明细胞肌上皮瘤又叫腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma),是较特殊的良性肿瘤。较小,平均直径小于1cm,质硬界清,由多角形透明细胞组成,有时瘤细胞呈梭形、肌样(myoid)。

汗腺的透明细胞肌上皮瘤又叫透明细胞汗腺瘤或结节状汗腺瘤。但新近有报道认为本瘤不起源于肌上皮细胞,而是起源于小汗腺,向小汗腺分泌部和真皮导管部分化。肿瘤细胞有两种,一种呈多边形、梭形,核圆或长,胞浆嗜碱性。另一种细胞圆形或立方形,胞浆透明,胞界不清,核圆形。两者之间尚有过渡细胞。在不同肿瘤中二者比例不同。透明细胞含糖原。电镜下梭形细胞内含有较多的张力丝。偶见细胞角化和角化珠形成。免疫组化呈角蛋白阳性。

(二)肺透明细胞瘤

也称糖原瘤(suggar tumor)。由胞浆透明的大细胞构成。细胞多角形或圆形,胞膜清楚,胞浆内含糖原,PAS染色阳性。核居中,深染,无核分裂象。瘤细胞之间富含薄壁血窦。其组织发生尚不清楚。文献中有血管外皮细胞、平滑肌细胞、神经内分泌细胞及Clara细胞起源之说。近年来发现,该瘤大多数病例呈HMB45阳性而角蛋白、上皮膜抗原(EMA)和嗜铬颗粒蛋白(CgA)阴性。电镜下还见到不同分化阶段的黑色素小体,其中1例还有神经内分泌颗粒,提示该瘤向黑素色细胞分化。

(三)卵巢透明细胞腺纤维瘤

少见。来源于苗勒上皮。透明细胞巢间有明显的纤维间质增生。透明细胞含糖原,呈PAS阳性。若上皮有中到重度异型性但无间质浸润,则诊断为交界性透明细胞腺纤维瘤。

(四)甲状旁腺腺瘤

包膜完整,包膜外有一圈正常甲状旁腺组织。以水样清细胞为主的腺瘤细胞体积大,胞界清楚,胞浆水样透明。核圆形或卵圆形,染色深,位于细胞基底部。瘤细胞排列呈腺泡状或实性片块。间质血管丰富。与水样清细胞增生的区别是,前者累及1个甲状旁腺而后者累及4个甲状旁腺。免疫组化染色呈CgA和甲状旁腺素(PTH)阳性。

(五)透明细胞型脑膜瘤

本瘤过去报道较少,新的WHO分类已将其单独列出。好发于腰椎管内和小脑桥脑角。光镜下富含糖原的多角形透明细胞成片块状或不典型漩涡状结构。血管丰富,间质和血管周围多见玻璃样变。核分裂象罕见。免疫组化染色,肿瘤细胞均为波形蛋白和EMA阳性,S100蛋白和CAM5.2阴性。电镜下细胞膜呈指状交叉,胞浆内富含糖原,可见中间丝、空隙(lumina)和桥粒样结构。此瘤虽然形态上良性,但可呈侵袭性生长,尤其是发生在颅内者要特别注意。本瘤应与血管母细胞瘤鉴别,因后者常与脑膜相连,血管丰富,有较多透明的富含脂质的间质细胞,易误诊为透明细胞型脑膜瘤。区别有两点:①血管母细胞瘤的间质呈EMA阴性,而脑膜瘤的透明细胞呈EMA阳性;②血管母细胞瘤除间质细胞外,还有血管内皮细胞及血管周细胞两种成分,前者呈CD31和FⅧ-Ag阳性。

(六)肾上腺皮质腺瘤

有完整的纤维包膜。主要由胞浆透明或空泡状的大细胞组成,胞浆内富含脂质。另有一种胞浆呈嗜酸性颗粒状的细胞夹杂于透明细胞之间。有时见胞浆中有少量脂褐素。有的细胞核有异型性,但无包膜血管侵犯。与皮质腺癌的区别是后者有包膜或血管侵犯或转移。其他恶性指标如大片坏死、出血、异型性及核分裂象等,只能作为参考,无特异性。

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