恶性组织细胞病

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第237页（1285字）

【概念】

恶性组织细胞病(恶组)亦称为组织细胞性髓性网状细胞增生症，是一种单核-巨噬细胞系统的恶性疾病。在含淋巴组织的器官中出现形态异常的组织细胞灶性增生，常伴有血细胞被吞噬现象。

【诊断要点】

1．临床特点①多以不规则发热，尤其是高热为主要症状；②伴有进行性全身衰竭，淋巴结、脾、肝肿大，并有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。

2．实验室检查①全血细胞尤其是中性粒细胞进行性减少，血片中可有少量异常组织细胞和(或)不典型的单核细胞；②骨髓涂片见多种形态异常组织细胞，并有各种血细胞被吞噬现象；③骨髓、肝、脾、淋巴结等受累组织的切片中发现有异常组织细胞，并有吞噬各种血细胞现象及组织结构的改变。

凡具有上述实验室检查①、②或①、③，且排除反应性组织细胞增多症者皆可诊断为本病。

【治疗原则】

(1)积极支持治疗，抗感染及对症处理。

(2)化学药物治疗：以联合化疗为主，选用CHOP方案或COPP方案(详见本章第十节)。

【补液方法】

可用COPP方案和COHP方案，方法见淋巴瘤章节。在2个疗程之间加用博来霉素或大剂量甲氨蝶呤。

(1)博来霉素4mg/m²，0．9% NS40ml，静脉推注，每日1次，每周用2次。

(2)甲氨蝶呤0．3g，0．9% NS100ml，静脉滴注，30min内滴完，随后甲氨蝶呤0．7g，生理盐水500ml，静脉滴注，持续12h，用后8～12h常规四氢叶酸钙解救。

【注意事项】

应用大剂量甲氨蝶呤后必须按常规进行甲酰四氢叶酸钙解救。疗效标准如下。

1．完全缓解①症状及属于本病的不正常体征均消失，血象中血红蛋白≥100g/L，白细胞≥4×10⁹/L，分类正常；②骨髓象找不到异常组织细胞，无明显的血细胞被吞噬现象。

2．部分缓解①自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1．5cm)，血象接近但未达到完全缓解标准；②骨髓涂片中异常组织细胞和血细胞被吞噬现象基本消失或极少量。

本病病情凶险，预后不良，常在6个月内衰竭死亡。