婴儿一过性低丙种球蛋白血症

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第191页（1051字）

【病因】

婴儿一过性低丙种球蛋白血症(transien thypogam maplobulinemia)是一种自限性疾病，病因尚不清楚。据推测 CD4分化发育迟延是本病病因。

【发病机制】

婴儿的免疫球蛋白大多是从母体血通过胎盘传递而来，各种免疫球蛋白通过胎盘的量不同，IgG可经脐血传至婴儿，IgD、IgE仅约1%可经脐血传至婴儿，IgM 约10%可经脐血传至婴儿。正常婴儿经胎盘传递而来的免疫球蛋白，大部分在出生后3个月左右即被分解代谢，自身合成免疫球蛋白的能力逐渐增强，IgM 于婴儿出生时即开始合成，至1周岁时就达到正常成人水平；IgA 于出生3周后即开始合成，至2岁时，可达到成人水平的75%。患有本病的婴儿出生2～3个月内，血清中免疫球蛋白几乎完全缺失，9～15个月龄时，自身才开始合成，至2～4岁，才逐渐达到正常成人水平。有些病人有 Gm 抗体，可抑制 IgG 合成。

【临床表现】

患者常因反复感冒、腹泻而就诊，细菌感染(如肺炎、脓皮病、脑膜炎等)连续不断，血清中 IgG 常 ＜2．5g．L，IgM、IgA 正常或减少，外周血中 B淋巴细胞数量及细胞免疫功能均正常。

【诊断】

婴儿期反复感染、肺炎、腹泻、感冒、皮炎等经常不断应考虑本病。

血清IgG明显降低(＜1．0g/L)，可查到 Gm 抗体，CD4细胞数目减少，功能低下。

【治疗】

应选用敏感抗生素控制感染。在免疫功能未恢复正常以前，可适当应用丙种球蛋白治疗，但不宜长期替代。

【预防】

平时注意预防感染，有接触时，可适当用抗生素、丙种球蛋白等预防。

【预后】

本病预后良好，一般在1．5岁以后可以自愈。