肺隔离症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第337页（935字）

【释义】：

支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离，并接受体循环动脉血液供应，包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期，可能伴有其他类型先天性畸形，如支气管食管憩室，膈疝和骨骼异常等。

【诊断】：

1．临床表现

(1)叶内型 通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发展为心力衰竭的表现，本病常需与支气管扩张症鉴别。约半数患者待成年后才出现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。

(2)叶外型 多数症状不明显，往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。

2．实验室检查

(1)胸部X线 表现为密度增深而不均匀的阴影，边界清楚，呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影。常位于下叶后基底段，且与膈相连。合并肺炎者，往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部炎症浸润影，但待炎症控制后，邻近肺组织表现恢复正常，而隔离肺组织阴影仍持续存在。

(2)胸部CT(螺旋CT)和磁共振成像(MRI) 有助于观察肺内血管解剖畸形，动脉造影可确定异常血管供应来源。

(3)B超 妊娠22～33周产前超声扫描可能作出诊断。

【治疗】：

(1)手术切除预后好。反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗。近年报道藉电视胸腔镜进行手术切除取得成功。

(2)产前超声扫描发现者，大多数可在产后根据病情处理，但伴羊水过多者，可能需作产前处理。