主动脉夹层动脉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第403页（4339字）

【释义】：

主动脉夹层动脉瘤也称急性主动脉夹层破裂，是一种起病急骤和发展迅速的疾病，也是最常见和最危重的主动脉疾病。

【诊断】：

1．临床表现

(1)疼痛 90%患者有严重疼痛。疼痛常突然发生，呈“撕裂状”或“刀割样”常使患者辗转不止或不断走动，以期“缓解”。疼痛常根据主动脉夹层动脉瘤扩展的方向，从某一起始点移动至其他部位。患者表现为大汗淋漓、焦虑、恶心、呕吐和衰竭。近端型时，疼痛最剧烈部位在前胸壁；而远端型时，疼痛部位常发生于肩胛间区。疼痛可放射至颈部、咽喉、下颌或牙齿，尤以近端型时更多见。

10%～50%患者有剧烈腹痛，但腹部体征较轻。当病变累及腹腔器官的供血或刺激相应的交感神经时，可酷似急腹症。血液渗入腹腔则可引起腹膜刺激征。

(2)血压和脉搏异常 本病患者就诊时常呈急性病容，有面色苍白、大汗淋漓和发绀等休克表现，但血压常常增高。患者可表现为一侧脉搏缺如或减弱，多见于近端型主动脉夹层动脉瘤。在远端型时，脉搏异常可累及左锁骨下动脉和股动脉。

(3)主动脉瓣关闭不全 约半数以上近端型主动脉夹层动脉瘤患者有主动脉瓣关闭不全表现。当远端型患者存在主动脉瓣关闭不全时，提示夹层动脉瘤逆向扩展而累及升主动脉。本病主动脉瓣关闭不全的杂音为新近出现且常呈乐性，可在胸骨右缘更清晰地闻及，其响度可根据血压的高低而改变。

(4)充血性心力衰竭 急性心力衰竭常由于突然发生严重主动脉瓣关闭不全而引起。极少数情况下，夹层动脉瘤可累及冠状动脉，引起心肌梗死，导致心力衰竭。

(5)神经系统缺陷 近端型主动脉夹层动脉瘤时，患者可有脑血管意外、缺血性周围神经病变、瘫痪和意识障碍。远端型时，病变主要累及下肢。此外，由于动脉瘤压迫上部颈交感神经节而产生Horner综合征，以及由于左侧喉返神经被动脉瘤牵拉，而使声带麻痹，发音嘶哑。

(6)其他 主动脉夹层血肿波及肾动脉可出现腰或脊肋骨部疼痛，部分患者有血尿和肾功能减退表现。由于主动脉夹层动脉瘤破裂或病变主动脉的血液渗出，引起心包和胸腔积血。由于血液循环障碍，导致肠系膜、心肌和肾脏缺血或梗死。上腔静脉阻塞引起上纵隔综合征。近端型主动脉夹层动脉瘤扩展到房间隔和房室结而引起传导阻滞。

2．辅助检查

(1)胸片 常规胸片显示异常表现：①纵隔增宽或主动脉结增宽；②主动脉形态改变，且由于主动脉扩大而产生双重致密阴影；③左侧胸腔积液，气管右移；④主动脉局部膨出，或升主动脉与降主动脉大小不等；⑤钙化的内膜与主动脉外壁分离1cm以上；⑥左心室增大。

(2)超声心动图 M型超声心动图示主动脉根部内径增大(＞40mm)，主动脉形成两条平行的回声带，主动脉瓣活动于两内侧回声带之间。二维超声心动图示主动脉腔内有分离的内膜片，有主动脉真假双腔征，并可见主动脉根部增大和心包积液。彩色多普勒检查常示红色的主动脉管腔内前向血流。而夹层内则表现为反向血流(脉冲多普勒示正负双向湍流信号)。部分患者可检测到主动脉内膜的破口。多普勒超声心动图不仅能检出主动脉夹层破裂管壁双重回声之间的异常血流，尚对夹层动脉瘤的分型、内膜破裂的定位及主动脉瓣反流严重性估价均具有十分重要的价值。经食管超声心动图(结合彩色多普勒测定)对各型主动脉夹层动脉瘤的诊断非常可靠。

(3)主动脉造影 心血管造影(包括数字减影血管造影术)仍是目前肯定本病诊断和决定内膜撕裂点和动脉瘤广泛程度的必要方法。也能明确主动脉分支和主动脉瓣受累情况。结合冠状动脉造影，主动脉造影多为术前必需的检查。本病主动脉造影的特征性表现是：①存在假腔，且被撕裂的内膜与主动脉腔分开；②主动脉腔变窄或歪曲，但主动脉外形增宽；③内膜撕裂片，即在充盈的主动脉内可见透亮线状阴影；④导管位置异常。

(4)计算机体层摄影(CT) 主要表现为主动脉口径增大，内膜钙化灶移位或存在撕裂片。同时，还可以显示假腔和检出心包和胸腔积液等。CT对降主动脉夹层动脉瘤诊断精确性要高于升主动脉或主动脉弓夹层破裂。且对确定内膜破入口和出口及分支情况较困难。

(5)磁共振成像 磁共振成像能直接显示主动脉夹层的真假腔，可清楚地检出内膜撕裂的位置和剥脱的内膜片或血栓。由于磁共振成像时，能作多方位主动脉成像，因此可清楚地确定主动脉夹层的位置、范围和分型，以及与主动脉分支的关系。

(6)其他 心电图和血清酶测定对排除心肌梗死有帮助。由于多数患者过去有高血压，因此常有左心室心肌肥厚。血清乳酸脱氢酶和胆红素升高，可能是由于假腔内溶血所致。几乎2/3患者有白细胞增多。由于血液外渗或动脉瘤本身，可产生贫血。电解质常无一致性变化。血尿素氮和肌酐升高，提示夹层动脉瘤累及肾脏。

3．鉴别诊断 急性主动脉夹层动脉瘤需与其他心血管病急诊(如急性心肌梗死、急性肺栓塞、脑血管意外和主动脉乏氏窦破裂)和外科急腹症相鉴别。其中与急性心肌梗死的鉴别诊断较为重要。

【治疗】：

1．早期紧急处理

(1)监护 当临床诊断疑为主动脉夹层动脉瘤时，所有患者均应立即收住危重病监护病房(ICU)，持续监护心电图、血压、心率和尿量。选择动脉搏动良好的一侧作动脉内插管，以便持续记录血压的变化，这在应用强降压药控制血压时十分重要。同时应在床旁插漂浮导管，测定左心室充盈压和心排量，计算周围血管阻力。记录每小时尿量和外周脉搏的变化情况，而且经常检查患者的腹部和神经系统的症状和体征。

(2)药物治疗 通常选用血管扩张剂与负性肌力药物联合治疗。

1)硝普钠 为即刻降低血压的最有效的血管扩张药物。将硝普钠100～200mg加入5%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注。最初滴速10～20μg/min，然后根据血压调整剂量，最大量约为150μg/min。溶液必须在使用前新鲜配制，且滴注瓶用铝铂纸包起来。血压常在数分钟内下降，有时可发生过度低血压。

大剂量硝普钠治疗时可在48h后发生氰化物和硫氰化物中毒，患者可有代谢性酸中毒和神经系统障碍(包括神志模糊、腱反射活跃和抽搐)。该药尚有其他不良反应，例如恶心、烦躁和嗜睡。

2)普萘洛尔 阻滞心脏和血管的β肾上腺素能受体。静脉内普萘洛尔使dp/dt减低，但降压作用很小。因此，对血压不增高的主动脉夹层动脉瘤患者可仅用β-受体阻滞剂，以降低dp/dt，而对血压增高患者，则与血管扩张剂联合应用。在紧急情况下，最初静脉注射0．5mg，以后每5分钟增加1mg，直至总量为0．15mg/kg，或出现适当的β阻滞作用。严重心动过缓(45次/min以下)、充血性心力衰竭(心脏指数低于每平方米2L/min)、Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞和严重支气管痉挛性肺部疾患时，不应用普萘尔。

3)钙离子阻滞剂 如患者对β-受体阻滞剂有禁忌证时，可静脉应用钙离子拮抗剂(维拉帕来或地尔硫)。

(3)当患者的血流动力学稳定时，应尽早作逆行主动脉造影。根据作者的经验，主动脉造影主要解决两个问题：①是否存在主动脉夹层动脉瘤?②何处为内膜撕裂点?本操作为以后的内科或外科处理提供基本资料，且为大多数患者耐受。如存在危及生命的表现(主动脉破裂、严重主动脉瓣关闭不全、心脏压塞或循环衰竭)，则可根据无创性检查结果直接手术治疗。

2．续后治疗 在稳定病情和用心血管造影明确诊断后，须作出决定继续内科治疗还是手术处理。

(1)外科治疗 近端型主动脉夹层动脉瘤时，由于即刻危及生命的并发症发生率高，因此一旦经过药物治疗使病情稳定并经确诊，即应及时进行手术治疗。远端型主动脉夹层动脉瘤时，开始应使用药物治疗，如果患者病情稳定，且无疼痛发作及动脉瘤扩展，可作长期维持药物治疗。但如动脉瘤扩张、动脉瘤即将破裂，药物治疗4h不能控制血压和(或)疼痛，则应手术。一般认为，这种手术应仅适用于心、肺和肾功能正常的患者。

(2)内科治疗 长期内科治疗主要适用于：①无并发症且病情稳定的远端型主动脉夹层动脉瘤患者；②无并发症的近端型夹层动脉瘤且内膜撕裂起始点不能精确定位和手术条件较差的患者(如严重肺气肿或神经异常)；③起始于主动脉弓且病程稳定的夹层动脉瘤。

紧急药物治疗患者可在2～5d后改为口服用药。不管是否有高血压，所有患者均需降低dp/dt，例如美托洛尔50～100mg，每日2次，如不能维持收缩压低于17．29kPa(130mmHg)，则加用甲巯丙脯酸(captopril)降低血压。

3．随访 对所有在住院期间存活的主动脉夹层动脉瘤患者，均应密切观察后期并发症，包括再次主动脉夹层动脉瘤、进行性主动脉瓣关闭不全或局部囊性动脉瘤形成。应在出院后第一年每3个月摄1次胸片。第二年每4～6个月摄1次胸片。如有进行性主动脉增宽，则应较多次地作X线检查。对远端型主动脉夹层动脉瘤，可作CT或经食管超声心动图检查。近端型者，超声心动图测定有重要价值。如发现有动脉瘤破裂的征象，即主动脉瓣关闭不全的症状和体征持续发展；疼痛或X线显示主动脉瘤囊状区扩大，应选择适当的外科治疗。