急性肾小球肾炎
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第419页(3106字)
【释义】:
急性感染后肾小球肾炎(APGN)又称之为急性肾小球肾炎(AGN),包括链球菌感染后肾小球肾炎(PSGN)和非链球菌感染性急性肾小球肾炎(NSAGN),为临床常见的肾脏疾病。AGN通常表现为急性肾炎综合征:即起病急,突然出现的血尿、蛋白尿、水肿、少尿、一过性高血压和短暂氮质血症,常于咽部或皮肤链球菌感染后1~3周发病。
【诊断】:
1.临床表现 潜伏期在链球菌感染后(扁桃体炎或皮肤化脓性疖肿)7~20d出现急性肾炎表现,典型可见:
(1)血尿 常见肉眼血尿(50%~70%),尿色呈洗肉水或混浊红茶色,无血块,持续1~2周,肉眼血尿消失后呈镜下血尿。
(2)蛋白尿 量不等,主要为白蛋白尿,伴有大量红细胞管型,20%~30%表现为肾病综合征。蛋白尿多在几周内消失,很少延至半年以上。
(3)水肿 起病初始即有晨起水肿,多为眼睑、面部,呈“肾炎面容”,严重者有全身性水肿,伴一过性少尿(<500ml/d),水肿呈紧张性,指压凹陷性不明显。水肿主要是由于全身毛细血管壁通透性增强,肾小球滤过率减少,肾小管对钠的重吸收增加,水、钠潴留,导致高血容量,细胞外液增加。
(4)高血压(或暂时性血压升高) 主要与水、钠潴留,血容量增高有关。
(5)急性肾功能衰竭(ARF) AGN时肾小球滤过率下降,常有一过性轻中度肾功能受累,血清肌酐波动在150~200μmol/L,部分患者可达400μmol/L,少数患者持续少尿或无尿进入尿毒症。
2.并发症
(1)心力衰竭 在成年人和老年人中多见,以左心衰竭为主要表现,右心功能亦受影响。心衰是导致AGN患者死亡的最常见并发症,主要由于外周循环血量骤然增加所致。
(2)高血压脑病 儿童患者多见。收缩压突然升至23.94~26.5kPa(180~200mmHg)以上,剧烈头痛、烦躁不安、呕吐、视力障碍、黑朦,严重者有惊厥、癫痫样抽搐、昏迷等症状,眼底检查示视网膜动脉收缩、痉挛,视网膜出血、渗出,视神经乳头水肿。高血压脑病的发生可能与水、钠潴留引起脑水肿及脑缺氧有关。
(3)继发感染 上呼吸道感染或心衰致肺部充血、水肿并发支气管炎、肺炎,加重病情。
3.辅助检查
(1)实验室检查 一过性的血清补体降低是本病重要的诊断依据之一,疾病早期大部分患者血清总补体CH50、C3、C4、备解素下降,Clq正常或轻度下降。随后C4很快上升和恢复正常,而C3和CH50在一月后上升,一般6~8周恢复正常水平。PSGN血清抗溶血性链球菌素“O”(ASO)升高,90%以上咽喉感染的患者ASO滴度超过200u,3~5周内达高峰,以后缓慢下降。ASO滴度上升只表明近期有链球菌感染史,不能确定目前是否存在链球菌感染。
(2)肾脏病理
1)光镜 ①毛细血管内细胞增生:为内皮和系膜细胞增生,主要在小叶中央区,呈弥漫性分布,程度轻重不一;②毛细血管内存在多核白细胞浸润,主要为中性粒细胞,称为渗出性AGN;③异常沉淀物:可见驼峰样或锥形的内皮膜间异常沉淀物,呈嗜酸性,PAS(+)。
肾小管间质病变较轻,近端小管上皮细胞内充满透明小滴,肾间质部分水肿,多核白细胞和单核细胞浸润,大多无小动脉病变。
2)免疫荧光 IgG和C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁沉积,有时可见于系膜区。
3)电镜 与光镜所见相似,肾小球系膜细胞和内皮细胞增生、多核细胞浸润。疾病早期上皮下电子致密物形成驼峰(hump)为本病电镜特点。起病4~8周后,驼峰状沉淀物吸收,使基膜薄厚不均,并遗留虫蚀状透亮区。
4.鉴别诊断 根据以往无肾脏病史;新近发生的一过性的急性肾炎综合征;发病前7~20d有咽喉炎或皮肤感染史;ASO增高;血清补体降低;临床无肾外体征;典型的AGN诊断可确定。不典型AGN根据尿液检查和血清补体的动态改变以及病程演变,作出综合判断,必要时肾活检。
AGN应与以下几种疾病相鉴别:
(1)IgA肾炎(Berger病) 少数以急性肾炎综合征起病者,临床表现与AGN相似,但IgA肾炎可有反复发作史,病理免疫荧光示肾小球系膜区IgA弥漫沉积。
(2)膜增生性肾小球肾炎 1/3患者可表现类似AGN,如存在持续性低补体血症,则应疑及膜增生性肾小球肾炎,肾组织学有助于鉴别诊断。
(3)全身系统性疾病肾脏受累 如SLE、过敏性紫癜、感染性细菌性心内膜炎、原发性混合性冷球蛋白血症、结节性多动脉炎等,多伴有肾外多系统受累表现,疾病本身未经治疗,一般不会自行缓解。
【治疗】:
1.一般治疗 多数患者无需特殊治疗。一般卧床休息至肉眼血尿消失,水肿消退,血压恢复正常。高血压、水肿、少尿明显者应严格限制水分和钠盐摄入。
2.对症治疗
(1)水肿 严重者使用利尿剂治疗,首选襻利尿剂,如呋塞米(速尿),禁止使用保钾利尿剂。
(2)高血压 轻度高血压限制钠盐和卧床休息。严重高血压[儿童舒张压≥11.97kPa(90mmHg)]使用抗高血压药物,如肼苯哒嗪、钙离子拮抗剂、利尿剂或硝普钠等。因患者血浆肾素活性多降低,β-受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)单独使用无意义,其可与血管扩张剂和利尿剂合用,能改善肾小球滤过率(GFR),降低血压。
(3)消除感染灶 咽部取标本后,如A组溶血性链球菌培养阳性应给予抗生素治疗。对咽峡炎、扁桃体炎、脓疱疮、副鼻窦炎、中耳炎等应积极治疗,使其痊愈。由于前驱感染病灶有时很隐蔽,不易发现,故即使找不到明确感染灶的AGN,一般主张用青霉素(过敏者用红霉素),常规治疗15d。
(4)对较长时间无尿或少尿伴ARF对利尿剂治疗不起反应者,或ARF合并肺水肿和脑水肿或高血钾者应紧急血液透析、血液滤过或腹膜透析。对水、钠潴留引起急性左心衰者,血液超滤可使病情迅速缓解。
(5)AGN若合并急性新月体性肾炎应联合使用皮质激素和细胞毒药及血浆置换。