快速进行性肾小球肾炎
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第422页（2799字）
【释义】：
快速进行性肾小球肾炎(RPGN)为肾小球肾炎中最严重的类型，是一组临床表现和病理改变相似但病因各异的临床综合征，表现为少尿或无尿性急性肾功能衰竭(ARF)，肾小囊形成新月体，累及50%以上的肾小球。若组织病理诊断早，治疗及时，可避免或减慢疾病快速演变至终末期肾功能衰竭。临床医生尤其肾脏科医生应认识这种综合征是紧急肾穿刺的指征。
【诊断】：
1．临床表现 起病急骤，病情重，临床特点为：
(1)少尿或无尿性肾功能衰竭呈快速进行性发展，约1～4周内血肌酐＞600μmol/L。
(2)镜下或肉眼血尿，多数患者疾病一开始即有肉眼血尿，持续时间长。
(3)蛋白尿或肾病综合征。
(4)迅速较早出现贫血和低白蛋白血症。
(5)血压正常或轻度升高，与肾功能衰竭程度不成正比。
(6)疾病早期，双侧肾脏增大，随着病情进展，肾脏呈进行性缩小。
(7)如无有效治疗，疾病自发性演变至终末期肾功能衰竭，死亡率高。
(8)非特发性RPGN，可有各原发疾病相应的肾外体征。
2．辅助检查
(1)血尿、24h尿 蛋白多＞1．5g，肌酐、尿素氮增高。
(2)肾脏病理
1)毛细血管外增生性肾小球肾炎 大量细胞占据肾小囊形成新月体，累及50%以上的肾小球，主要为上皮细胞、巨噬细胞或中性多核白细胞等。新月体呈环形或局灶形(闭塞肾小囊50%)，早期多为细胞性，中、晚期呈纤维细胞性和硬化性新月体。肾小球毛细血管襻严重结构破坏，受新月体挤压而皱缩于肾小球血管极一侧，时有纤维素样坏死灶或毛细血管内增生，常伴严重的肾小管间质病变。
2)免疫荧光 分为三种类型：
a．抗GBM抗体性GN IgG沿肾小球毛细血管壁线形沉积；
b．免疫复合物性GN IgG，C3呈颗粒状毛细血管壁及系膜区沉积，可合并IgA和(或)IgM沉积；
c．ANCA相关性GN 免疫荧光多呈阴性反应。
3．鉴别诊断 本病要与急性链球菌感染后肾小球肾炎及急性肾功能衰竭鉴别，对确诊后病例除外感染及多系统疾病肾脏损害并排除了继发于其他原发性肾小球病后可诊断。与RPGN有关疾病：
(1)goodpasture syndrome 又称肺出血-肾炎综合征。是一种抗基膜抗体引起的肺泡壁损伤和抗基膜性肾小球肾炎，多累及青、中年男性。肺泡内出血引起肺咯血，X线可见肺门两侧模糊阴影或肺门周围微结节状影。肾脏表现多在肺部受累后或与其同时出现。血清中查出抗GBM抗体，无循环免疫复合物存在。痰中可见大量含铁血黄素的巨噬细胞，并有低铁低色素小细胞性贫血。免疫荧光表现IgG、C3沿肾小球毛细血管基膜呈连续细线状沉淀。
该病预后较差，多数患者进入终末期肾衰。
(2)内脏感染 多见于肺部感染、内脏脓肿、败血症，尤其细菌性心内膜炎，常伴低补体血症。新月体肾炎伴下述病理改变要考虑病因与感染有关：①明显的毛细血管内增生；②IgG、C3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积；③肾间质大量中性粒细胞浸润。对任何RPGN要积极寻找感染灶。如早期驱除感染灶，疾病可痊愈。
(3)血管炎 血管炎所致RPGN多见于显微型多小血管炎(M-PAN)和Wegener肉芽肿。详见血管炎肾脏损害章节。
PAN时部分患者有低补体血症，RF阳性，CIC增高和HBsAg阳性，70%～80%的患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。M-PAN多表现P-ANCA(+)，血清中可查得抗蛋白酶3(PR3)抗体。Wegener肉芽肿时多为C-ANCA(+)，血清中存在抗MPO(白细胞过氧化酶)抗体，结合肺部和耳、鼻、喉部的病变可作出诊断。
【治疗】：
(1)皮质激素冲击疗法 对无反指征者采用甲泼尼龙(甲基强的松龙)0．5～1g静脉滴注(＞30min)，每日或隔日1次，共3次，后改为泼尼松口服1～2mg/kg，每日或隔日1次，1～2个月后逐渐减量，维持时间长短根据原发病不同而异，如抗GBM抗体病和多系统疾病则维持时间需长。
(2)免疫抑制剂 环磷酰胺(CTX)每日2～3mg/kg口服或0．6～1．2g/次缓慢静推或静滴，每10日或每2周1次，2～3次后改为每月一次，总量勿超过8～12g。CTX治疗对Wegener肉芽肿和M-PAN尤为重要；有报道口服维持治疗时间需1年以上。硫唑嘌呤每日1mg/kg口服。
(3)血浆置换疗法 抗GBM抗体患者首选，每日或隔日交换4L，用至循环血中抗体消失。
(4)四联疗法 即细胞毒药(CTX或硫唑嘌呤)、激素、抗凝剂(肝素或华法林等)及抗血小板黏附药［双嘧达莫(潘生丁)］或噻氯匹定(抵克力德)联合应用。低分子肝素3000～5000u，每日1次或每日2次，皮下注射，4周后改为口服抗凝药(华法林2．5～5mg，每日1次，口服)，PT延长勿超过正常1倍左右。双嘧达莫(潘生丁)每日剂量200～400mg，剧烈头痛者适当减量，噻氯匹定(抵克力德)0．25～0．5，每日1次，口服。
上述治疗同时合用：①短期广谱抗生素；②H2受体阻制剂，尤其甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击时；③以往有结核病史者使用抗痨药。大剂量激素和免疫抑制剂治疗应用于早期可逆的肾小球病变(细胞性新月体无明显纤维化)。