系膜毛细血管性肾小球肾炎
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第433页（2037字）
系膜毛细血管性肾炎又称膜增生性肾炎，占原发性肾小球疾病的10%～20%。临床表现为肾病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害，部分患者伴有持续性低补体血症，其病理特点为肾小球基膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，一部分患者系膜基质扩张，将肾小球分割成若干小叶区，又叫分叶性肾炎。根据病理类型分为四型。
【诊断】
1．临床表现
(1)本病好发于青壮年，男＞女，老年人少见。Ⅰ型年龄24±16岁，Ⅱ型年龄较小，为16±11岁。
(2)发病前常有前驱感染(约60%～70%)，发病较急时可呈急性肾炎综合征(20%)，亦可隐匿起病。几乎100%均有血尿，常为肉眼血尿。蛋白尿多为非选择性，60%表现为肾病综合征(国内北医统计肾病占14%)。80%～90%伴有高血压。病变持续发展，半数以上患者逐渐肾功能减退，无自愈倾向。本病起病初即呈现正细胞正色素性贫血现象，与肾功能减退程度不成比例。可能与红细胞表面补体激活有关，也可能因毛细血管病变引起红细胞寿命缩短，表现为面色苍白、乏力、气短。
(3)血C3，CH50持续降低，部分患者C3NF，CIC及冷球蛋白可阳性。
2．辅助检查
(1)早期呈正细胞正色素性贫血。
(2)有肾功能减退者，BUN，SCr上升，Ccr下降。
(3)确诊主要靠肾活检，典型的病理改变如下：
1)光镜 见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞之间，使毛细血管襻广泛增生，呈双轨征。
2)电镜 系膜区及内皮下可见电子致密物。
3)免疫荧光 见大量C3，伴或不伴IgG，呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。
3．分类 临床上可将病理改变分为四型，它们的特点及区别可见表5-1。
表5-1 系膜毛细血管性肾小球肾炎病理分类
4．鉴别诊断 临床有血尿伴补体下降，病理有系膜增生改变需与下列疾病鉴别：
(1)急性肾小球肾炎 急性肾炎补体经常在8周内恢复正常，病情有自愈可能；本病为持续性C3下降，常呈肾病综合征，无自愈倾向。
(2)Ⅳ型狼疮性肾炎 狼疮性肾炎有全身表现，血免疫抗体反应阳性，虽血补体下降，但免疫荧光以C1q(+)为主。本病多属原发性肾病综合征，其余为慢性肾炎。免疫荧光以C3，C4为主。
(3)乙肝相关性系膜毛细血管性肾炎 血清及肝、肾组织HBV(+)。
(4)原发性冷球蛋白血症 可见肾小血管炎及血管内栓塞较严重，冷球蛋白(+)。
【治疗】
治疗原则是以减少尿蛋白为主，积极治疗感染灶，控制血尿，防治“三高”，保护肾功能，预防并发症的发生。呈现肾病综合征时治疗困难，对激素及细胞毒药物治疗常不敏感，可试用环孢霉素或骁悉(MMF)治疗及中草药联合应用。
【预后】
本病呈慢性进行性疾病，无自愈倾向，进展较快，约20%～50%患者在5～10年后进入肾衰。有人统计Ⅰ型系膜毛细血管性肾炎10年存活率为54%～60%，肾移植后易复发。
影响预后的主要因素包括：
(1)蛋白尿 蛋白尿量多，预后差，10年存活率仅4%；
(2)血尿酸、尿尿酸含量升高及肾功能下降提示预后不良；
(3)高血压 蛋白尿伴高血压者预后差；
(4)病理类型中Ⅱ型比Ⅰ型差；系膜毛细血管闭塞伴小管间质损害、合并动脉炎及新月体形成均是预后不良的指征。但年龄与性别、血尿量的多少不影响其预后。