白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第608页（2444字）
【释义】：
白细胞数量减少是临床常见的疾病，主要有白细胞减少和粒细胞缺乏症。当外周血白细胞计数低于4．0×109/L，中性粒细胞百分数正常或稍减低时，称为白细胞减少症。其中白细胞中的中性粒细胞数值减少，＜1．5×109/L时，称为中性粒细胞减少症(neutropenia)，当中性粒细胞数值减少，＜0．5×109/L时，称为中性粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
【诊断】：
白细胞减少症和粒细胞缺乏症，其发病多以继发性为主，通常有以下原因：①粒细胞生成减少，由于化学药物、电离辐射、感染所致骨髓增生减低；②粒细胞增殖异常，见于MDS，巨幼细胞贫血等；③粒细胞分布异常，也称假性中性粒细胞减低，见于过敏、病毒感染、溶血症等，起源在于循环池中粒细胞减低，而边缘池粒细胞正常，注射肾上腺素后外周粒细胞可恢复正常；④粒细胞生存时间缩短，见于感染、炎症和脾功能亢进或药物致使粒细胞破坏过度。
1．临床表现
(1)白细胞减少症大多数病例起病缓慢、症状轻微，常见头晕、乏力、心悸和低热等，通常无明显特殊体征。
(2)粒细胞缺乏症则属内科急症，发病骤起，常见头痛、咽痛，随后出现寒战、高热，体温升高；同时可出现眼部充血，水肿或坏死，颈部淋巴结肿大或触痛，病情进一步发展时可出现败血症和神志昏迷等。
2．辅助检查
(1)外周血象在粒细胞减少时，中性粒细胞数值＜1．5×109/L时；当中性粒细胞缺乏时，中性粒细胞数值＜0．5×109/L时，甚至缺如。红细胞、血红蛋白和血小板一般正常。在恢复期，首先淋巴细胞、单核细胞上升，随后粒细胞恢复。
(2)在骨髓象，粒细胞减少时，一般无特殊改变，骨髓细胞增生正常或减低，可有成熟障碍；粒细胞可出现轻度形态学异常，如：中毒性颗粒，空泡或核固缩等。中性粒细胞缺乏时，骨髓粒细胞增生减低或缺如，在恢复期时，首先是原始或幼稚细胞增生，随后中性中幼粒和晚幼粒显着增多，最后才是成熟粒细胞。
【治疗】：
1．白细胞减少症的治疗
(1)寻找并去除病因 这是治疗白细胞减少的关键和首要步骤，去除病因方可治愈本病。
(2)升白细胞药物 目前临床上治疗粒细胞减少症的升白细胞药物很多，但疗效不确定。一般选用2种或2种以上药物联合应用。如：维生素B4，20～40mg/次，口服，一日3次；利血生，20mg/次，口服，一日3次；鲨肝醇，50～100mg/次，口服，一日3次；碳酸锂，20～30mg/次，口服，一日3次；升白安，20～30mg/次，口服，一日3次；肌苷200～600mg/d，静脉注射等。其他如血美安，施普瑞等也可试用。
(3)脾切除 对于有脾肿大，脾功能亢进的患者，若骨髓增生活跃，上述治疗无效者，可给予切除治疗。
2．粒白细胞缺乏症的治疗 粒细胞缺乏症是内科急症、重症，必须及时治疗。
(1)去除病因 这是治疗粒细胞缺乏症的关键和首要步骤，如停用所有可疑药物，脱离电离辐射等。
(2)支持治疗 对患者进行必要的隔离或清洁护理，以防止继发性感染。
(3)经验性抗生素治疗 对于中性粒细胞绝对数值＜0．5×109/L，甚至＜0．2×109/L时，患者多出现中、重度感染，必须立刻给予治疗。体温超过38℃，进行血液或体液致病菌的检测，同时给予广谱、高效、足量的抗生素治疗。一般的易感病原体为革兰阳性球菌(金黄色葡萄球菌，表皮葡萄球菌)和革兰阴性杆菌［铜绿假单胞菌(绿脓杆菌)、大肠埃希菌、克雷白菌等］，抗生素试用应按如下原则给药：肾功能正常者给予抗假单胞菌青霉素(pipetacillin或ticarcillin)加氨基糖苷类药物(amikacin或to-bramycin等)；肾功能异常者，给予第三代头孢抗生素(ceftazidine或cef-operazone等)；若培养发现凝固酶阴性的葡萄球菌或耐甲氧西林的葡萄球菌，则加用vancomycin；若抗生素治疗无效，发热和粒细胞缺乏持续1周以上，应高度怀疑真菌感染，需加用抗真菌药物(fluconazole或am-photerecin B)。
(4)粒细胞集落刺激因子 粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的应用可以有效促进骨髓粒细胞的造血恢复，缩短粒细胞减低的时间，降低严重感染的机会。一般应用如下：G-CSF5～10μg/kg，每日皮下注射，或GM-CSF5～10μg/kg，皮下注射。一般应用后患者呈剂量依赖性的粒细胞升高。
(5)粒细胞输注 目前随着广谱、高效抗生素和粒细胞集落刺激因子和粒-巨噬细胞集落刺激因子的应用，粒细胞输注已较少开展。原因在于：疗效的不确定性，发热输注反应等不良反应，供者的来源和血细胞相关疾病(CMV，HIV病毒等)传播的危险。
(6)静注丙球 严重感染者可给予静脉注射用人丙种球蛋白，剂量为2．5～5．0g/d，一周2～3次。