瘫痪

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第87页（2517字）

瘫痪是指神经系统疾病引起的骨骼肌运动功能完全消失或减弱，前者称全瘫，后者为不完全性瘫或轻瘫。根据瘫痪范围不同，可分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等。根据病因可分为功能性和器质性两大类，前者指癔病性瘫痪，后者指神经肌肉疾病造成的瘫痪。

【病因】

1．中枢性瘫痪 即上运动神经元性瘫痪，是锥体束受损的结果。上运动神经元是传导随意运动冲动的神经束，任何一段受损后可产生中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪(硬瘫)。由于受损部位不同，瘫痪的临床表现也有差异。常见于脑部感染(包括各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑寄生虫病)、脑损伤、脑肿瘤、脑先天性病变(如脑血管畸形及脑性瘫痪)等。

2．周围性瘫痪 即下运动神经元性瘫痪，下运动神经元是执行运动功能的神经，受损后产生周围性瘫痪或弛缓性瘫痪(软瘫)。常见疾病如脊髓灰质炎、感染性多发性神经根炎，新生儿产伤性面瘫或臂神经丛瘫痪，白喉杆菌外毒素所致眼、咽腭肌瘫痪。

【诊断】

1．临床表现 确定瘫痪的诊断，对儿童尤为婴儿期较困难，因为肌张力正处在发育变化过程中，必须和该年龄的正常发育规律作比较，差异较大，且患儿往往不合作，故必须掌握儿童正常的运动功能发育情况，仔细观察。

上运动神经元性瘫痪具如下特点：肌张力增高、腱反射增强、有病理反射、有肌肉萎缩。下运动神经元性瘫痪特点为肌张力降低、腱反射减低、无病理反射、有早期局限性肌萎缩。

(1)详细询问病史和体格检查，尤为神经系统检查。

(2)必须排除肌肉、关节、骨骼疼痛所致假性瘫痪，如化脓性关节炎、维生素C缺乏性骨膜下血肿。

(3)区分神经元性瘫痪和肌源性瘫痪(肌病性瘫痪)，抑或神经肌肉接头性瘫痪。

(4)神经性瘫痪者需区别中枢性或周围性瘫痪。

2．鉴别诊断 与瘫痪较易混淆的其他疾病的鉴别。

(1)神经系统其他疾病所致运动障碍

1)小脑病变 可有共济失调和协同失调性运动障碍，且多在活动时发生或加剧。

2)锥体外系统病变 常发生肌张力增强或减弱和不随意运动。常见者为舞蹈样动作、手足徐动、震颤和扭动痉挛等，一般在睡眠时停止，情绪激动时增强。

3)先天性脑发育不全 常伴智力落后，有时经过训练，症状可改善。

4)遗传性脑变性病 如肝豆状核变性所致瘫痪，病情为进行性，后果较严重。

(2)肌病所致运动障碍

1)进行性肌营养不良 为遗传性疾病。受累肌群或四肢张力减弱，腓肠肌、三角肌、肱三头肌见假性肥大。步态摇摆，进行性肌萎缩。

2)重症肌无力 为神经肌肉间兴奋传递障碍的慢性复发性疾病。主要累及脑神经运动核支配的肌群如眼外肌，可致睑下垂。四肢肌和躯干肌受累少见。现认为本病是一种肌肉的自身免疫性疾病。

3)周期性瘫痪 为钾代谢障碍的周期发作性肌弛缓性瘫痪病。发作迅速，于短期内缓解，常以肢体近端为重，左右对称，偶有单侧瘫痪。腱反射减弱，无感觉障碍。症状常于1～2h内达高峰，持续数小时或数日后可自行缓解，发作时血清钾降低为本病特点。

4)多发性肌炎 为非特异性病毒感染所致免疫异常性肌病。临床以对称性肌肉无力为特征，主要累及四肢近端肌肉，伴有轻度肌痛。颈肌受累时竖头困难，个别有吞咽困难、呼吸困难、面瘫、眼外肌瘫及肌肉内结节形成。晚期肌肉萎缩、关节挛缩，病程呈进行性，皮质激素治疗可缓解病情。

(3)关节及骨骼疾病所致运动障碍 见于坏血症、血友病等出血性疾病引起的骨膜下和关节腔内出血。多种原因的关节炎或骨折、骨损伤均可引起运动障碍，其局部可发现肿胀、发热、触痛或波动感。患儿可因疼痛使肢体呈保护性运动受限。

(4)癔病性瘫痪 属于功能性瘫痪。可表现为单瘫、偏瘫、截瘫、三肢瘫或四肢瘫，以截瘫最多见。可呈轻度或完全性瘫痪，可为弛缓性或痉挛性瘫痪，而以弛缓性瘫痪多见。同一患者发病时变化大。肌张力正常，腱反射一般正常，极少出现病理性反射。可有轻度废用性肌肉萎缩。

3．辅助检查

(1)对神经-肌肉疾病的鉴别诊断有困难时，若有条件，可做肌电兴奋试验。在脊髓前角细胞及周围神经病变时表现变性反应，此有别于上神经元损害及肌病。肌肉活组织检查和血清酶的检查，特别是醛缩酶和肌磷酸激酶的活性，对进行性肌营养不良的早期诊断，有一定价值。脑电图对肌肉疾病、周围神经病变或脊髓前角病变的鉴别诊断有助。

(2)X线检查 疑有颅内占位性病变、颅内压增高症、脊髓压迫症或椎管内肿瘤时，可作头颅或脊柱摄片，必要时做脑室充气造影，CT，MRI以及脊髓造影检查，以助诊断。

(3)脑脊液检查 疑为神经系统感染性疾病、颅内出血或脊髓压迫症时，可作脑脊液检查。