嗜酸性粒细胞增多症

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第583页(1481字)

【释义】:

小儿末梢血液中嗜酸性粒细胞的数值依年龄不同而略有波动,一般6个月到16岁时外周血的嗜酸性粒细胞百分比超过正常值0.04,或绝对值超过0.4×109/L(400/mm2),称为嗜酸性粒细胞增多症,嗜酸性粒细胞绝对值计数较准确,并有昼夜生理差异,一般上午8时采血最合适。

嗜酸性粒细胞增多症是一大组疾病的共同特征,可见于细菌、病毒感染,过敏性疾病,寄生虫病等,与机体过敏有关。

【诊断】:

1.临床表现 嗜酸性粒细胞本身不致病,但其脱颗粒时释放的基质蛋白质,有时会损害靶细胞及器官,一般可无任何不适,部分患者有发作性咳嗽,气喘,少痰,有低热,乏力,食欲不振等全身症状。过敏疾病、肿瘤等引起者,可伴有原发病症状。

体检多无阳性体征,咳喘较重时肺部可有干啰音或哮鸣音,部分患者可有荨麻疹、肝脾或淋巴结肿大。

2.辅助检查

(1)实验室检查 血象:白细胞增多,嗜酸性粒细胞(成熟型)可达0.15~0.90,根据嗜酸性粒细胞增高的程度不同,临床可分为轻、中、重3度,其嗜酸性粒细胞在白细胞分类中占的比例和绝对计数分别为0.15以下,1.5×109/L以下;0.15~0.49,1.5~5×109/L;0.50~0.90,5×109/L以上。血红蛋白及血小板计数正常。

(2)影像学检查 胸部X线显肺纹理增多,粟粒样阴影或肺门淋巴结肿大。

3.鉴别诊断

(1)肺浸润嗜酸性粒细胞增多症 为一组疾病,其共同特点是具有不同程度的肺部浸润和血液中嗜酸性粒细胞增多,伴有呼吸道的症状和体征,病情呈良性经过,如过敏性肺炎(Löffer’s syndrons)、热带嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多伴哮喘、流行性暴发性嗜酸性粒细胞增多症等。

(2)嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿 为过敏性炎症肉芽肿,好发于颈部,颌及上臂,局部呈软橡胶样淋巴结或软组织肿块,肿块生长缓慢,有嗜酸性粒细胞浸润,有增生性淋巴滤泡,骨髓及外周血嗜酸性粒细胞明显增加。

(3)血液系统及肿瘤性疾病 3%霍奇金病患者可有轻或中度嗜酸性粒细胞增多,非霍奇金淋巴瘤、慢性粒细胞性白血病、骨髓瘤、嗜酸细胞肉芽肿、骨髓增生性疾病等均可有嗜酸性粒细胞增多。

【治疗】:

(1)病因治疗 如驱寄生虫,除去过敏原,抗细菌、病毒、真菌等感染,治疗过敏性疾病等,有利于病情控制。

(2)特异性治疗 有明显的血象与骨髓象嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞绝对值>5×109/L)及内脏器官进行性波及时,可用泼尼松(强的松)每日1.5~2mg/kg口服,连用7~14d,也可试用抗过敏药。

(3)肉芽肿 可予以放射治疗。

(4)热带嗜酸性粒细胞增多症 可用海群生每日4~6mg/kg分3次口服,连用1~2周。

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